Подготовили:АБДИРАЙЫМ к.АЙЗИРЕК; АБДРАСУЛОВА ДИЛАРА -5 КУРС,20 ГР,ЛД.
форма ювенильного ревматоидного артрита, для которой характерен серонегативный хронический полиартрит в сочетании с системным воспалительным процессом, развивающийся у детей в возрасте до 16 лет.артрита Системная форма ювенильного идиопатического артрита, протекающего с лихорадкой, сыпью, лимфаденопатией, спленомегалией, а также серозитами и воспалениями многих органов.
Синдром Стилла у взрослых (ССВ) редкое мульти системное заболевание неизвестной этиологии, относящееся к серо негативному ревматоидному артриту.
Впервые описан George Frederick Still в 1897 г. как «особая форма болезни суставов, встречающаяся у детей»
Течение болезни неоднозначно: после острого начала возможно быстрое разрешение симптомов осложнений, но чаще ССВ принимает хроническое течение с рецидивами. Наиболее типичны две формы ССВ: системная с лихорадкой, астенией, гепатоспленомегалией и артритическая, при которой нередко развивается эрозивный артрит
длительная лихорадка, артрит или стойкие артралгии, макулопапулезная сыпь, серонегативность по ревматоидному фактору нейтрофильный лейкоцитоз развитие болезни после 16 лет
Лимфаденопатия Гепатоспленомегалия Полисерозит носоглоточная инфекция.
Не существует специфических для ССВ серологических показателей. Наиболее характерными лабораторными при- знаками являются: лейкоцитоз со сдвигом формулы влево; повышение остро фазовых показателей; превышение более чем в 3 раза уровня печеночных ферментов и ферритина, последний может возрастать до мкг/л (при норме 300 мкг/л).
Рентгенография поврежденных суставов – возможна костная околосуставная дистрофия, сужение суставных щелей и эрозии, а также раннее возникновение «костных блоков», у части больных внезапное разрушение одного или обоих тазобедренных, реже коленных суставов. КТ может выявить забрюшинную лимфаденопа
В острой фазе заболевания: НПВП, а если не наступает улучшение ГКС, обычно преднизон п/о обычно 0,5–1,0 мг/кг/сут. или метилпреднизолон в/в 1000 мг/сут. в течение 3 дней. Абсолютные показания для терапии кортикостероидами : миокардит или перикардит, ДВС-синдром, значительное повреждение печени (большое увеличение активности аминотрансфераз в плазме)..
2. Постоянное лечение: если симптомы полиартрита сохраняются лечение такое же, как при РА, чаще всего используется метотрексат, а при устойчивых формах ингибиторы ФНО, анакинра или канакинумаб.
3. Оперативное лечение: значительное разрушение сустава, чаще всего тазобедренного, является показанием для аллопластики. 4. Реабилитация: у больных с симптомами артрита начните в самом начале заболевания. 5. Мониторинг: если начало заболевания появилось в детстве, обязательным является дальнейшее наблюдение с целью быстрой диагностики возможного рецидива.