Миокардит

Миокардит – воспаление мышечной оболочки сердца с некрозом и/или дегенерацией миоцитов, имеющее быстро прогрессирующее течение с развитием сердечной недостаточности и аритмии.

Этиология миокардитов Вирусная Вирусная энтеровирусная (коксакивирусы А и В, эхо вирусы) энтеровирусная (коксакивирусы А и В, эхо вирусы) аденовирусы (преимущественно 2 и 5 типов ) аденовирусы (преимущественно 2 и 5 типов ) вирус полиомиелита вирус полиомиелита Эпштейн-Бар вирус Эпштейн-Бар вирус вирус герпеса вирус герпеса РС-вирус РС-вирус вирусы краснухи и гепатита С вирусы краснухи и гепатита С арбовирус. арбовирус. Рикетсиозная Рикетсиозная сыпной тиф сыпной тиф лихорадка скалистых гор лихорадка скалистых гор Q-лихорадка Q-лихорадка Бактериальные Бактериальные дифтерия дифтерия туберкулез туберкулез стрептококки стрептококки менинго-, стафилококки менинго-, стафилококки бруцеллез бруцеллез микоплазма микоплазма пситтакоз. пситтакоз. Спирохетозные, грибковые, протозойные, гельминтозные Токсические после укуса ядовитых животных. Лекарственно индуцированные причина гиперсенситивных миокардитов Химически индуцированные Ревматическая лихорадка, системные воспалительные заболевания в 50% случаев этиология«идиопатическая»

интерстициальный миокардит вирусный миокардит миокардит

Клинико-патологическая классификация Фульминантный миокардит – после продромального периода возникает тяжелое поражение сердечно-сосудистой системы с желудочковой дисфункцией, проходит спонтанно или исход летальный, из-за рефрактерной СН. Фульминантный миокардит – после продромального периода возникает тяжелое поражение сердечно-сосудистой системы с желудочковой дисфункцией, проходит спонтанно или исход летальный, из-за рефрактерной СН. Острый миокардит – возникает без предшествующих предвестников, выявляется по наличию желудочковой дисфункции - исход в дилатационную кардиомиопатию. Острый миокардит – возникает без предшествующих предвестников, выявляется по наличию желудочковой дисфункции - исход в дилатационную кардиомиопатию. Хронический активный миокардит – начальные стадии заболевания не диагностируются, клинически и гистологически желудочковая дисфункция (гигантские клетки). Хронический активный миокардит – начальные стадии заболевания не диагностируются, клинически и гистологически желудочковая дисфункция (гигантские клетки). Хронический персистирующий миокардит – начало не диагностируется, очаги некроза гистологически без желудочковой дисфункции (сердцебиение, боли в грудной клетке) Хронический персистирующий миокардит – начало не диагностируется, очаги некроза гистологически без желудочковой дисфункции (сердцебиение, боли в грудной клетке)

Классификация неревматических кардитов Период возникновения заболевания Период возникновения заболевания врожденный (ранний и поздний) врожденный (ранний и поздний) приобретенный приобретенный Этиологический фактор Этиологический фактор Вирусный Вирусный Вирусно-бактериальный Вирусно-бактериальный Бактериальный Бактериальный Паразитарный Паразитарный Грибковый Грибковый Аллергический Аллергический Форма (по локализации) Форма (по локализации) Кардит Кардит Поражение проводящей системы сердца Поражение проводящей системы сердца Течение Течение Острое – до 3 мес. Острое – до 3 мес. Подострое – до 18 мес. Подострое – до 18 мес. Хроническое – более 18 мес. Хроническое – более 18 мес. Тяжесть кардита Легкий Среднетяжелый Тяжелый Форма и стадия сердечной недостаточности Левожелудочковая I, IIA, IIБ, III стадий Правожелудочковая I, IIA, IIБ, III стадий Тотальная Исходы и осложнения Кардиосклероз Гипертрофия миокарда Нарушение ритма и проводимости Легочная гипертензия Поражение клапанов Конструктивный миоперикардит Тромбоэмболический синдром

Патофизиология Прямой цитотоксический эффект повреждающего агента. Вторичный иммунный ответ, который запускает повреждающий агент. Воздействие цитокинов на миокард (таких как тумор некротический фактор, оксид азота). Абберантная индукция апоптоза. I фаза поражения миокарда – острая (первые 2 недели): деструкция миоцитов выброс МВ, цитокинов повреждение миокарда дисфункция причинный фактор не возможно определить. II фаза поражения миокарда - хроническая: повреждение кардиомиоцита обусловлено аутоиммунными механизмами, ассоциируется экспрессией HLA антигенов и в случае вирусных миокардитов персистенцией вирусного генома в миокарде.

Клиника Жалобы: Жалобы: боль в груди боль в груди повышение температуры тела повышение температуры тела потливость потливость зябкость зябкость одышка. одышка.Объективно: гриппоподобный синдром в течение 1-2 недель: лихорадка, артралгии, недомогание, катаральные явления (фарингит, тонзиллит); гриппоподобный синдром в течение 1-2 недель: лихорадка, артралгии, недомогание, катаральные явления (фарингит, тонзиллит); токсическое состояние или кардиогенный шок («фульминантный миокардит» - редко); токсическое состояние или кардиогенный шок («фульминантный миокардит» - редко); в виде синкопальных состояний или внезапная смерть из-за желудочковых аритмий или атриовентрикулярной блокады в виде синкопальных состояний или внезапная смерть из-за желудочковых аритмий или атриовентрикулярной блокады

Клиника Физикальные данные: Физикальные данные: Симптом и признаки декомпенсированной сердечной недостаточности (снижен сердечный выброс): тахикардия, ритм галопа, митральная регургитация; тахикардия, ритм галопа, митральная регургитация; слабый пульс, похолодание конечностей, уменьшение капиллярного наполнения; слабый пульс, похолодание конечностей, уменьшение капиллярного наполнения; бледная или пятнистая кожа; бледная или пятнистая кожа; приглушенность тонов (особенно при сопутствующем перикардите); приглушенность тонов (особенно при сопутствующем перикардите); гепатомегалия (у детей раннего возраста); гепатомегалия (у детей раннего возраста); хрипы в легких (чаще у детей старшего возраста); хрипы в легких (чаще у детей старшего возраста); отеки. отеки. Специфические признаки могут определяться при установленном заболевании. Специфические признаки могут определяться при установленном заболевании.

Клиника НАЧАЛЬНЫЕ ПРИЗНАКИ ВИРУСНОГО МИОКАРДИТА различные аритмии, включая нарушения атриовентрикулярного проведения. различные аритмии, включая нарушения атриовентрикулярного проведения. синусовая тахикардия - более выражена, чем температурная реакция. синусовая тахикардия - более выражена, чем температурная реакция. узловая тахикардия, которая трудно контролируется медикаментозно. узловая тахикардия, которая трудно контролируется медикаментозно. Считают, что дилатационная кардиомиопатия является прямым результатом миокардита. Считают, что дилатационная кардиомиопатия является прямым результатом миокардита.

Клиника ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ У старших детей: дополнительно еще слабость, недомогание, плохая переносимость физических нагрузок; дополнительно еще слабость, недомогание, плохая переносимость физических нагрузок; боли в грудной клетке; боли в грудной клетке; субфебрилитет; субфебрилитет; аритмии; аритмии; кашель кашель возможно поражение других органов и систем из-за низкого сердечного выброса. возможно поражение других органов и систем из-за низкого сердечного выброса.

Диагностика Развернутый анализ крови: анемия; лимфоцитоз или нейтропения; посев крови на стерильность; СОЭ и С-реактивный белок (при застойной сердечной недостаточности СОЭ снижен, а протеин нормален); вирусные культуры, полученные путем назофарингеального или ректального смывов; вирусные титры: 4-х кратное увеличение специфических титров в период реконвалесценции достоверно подтверждает инфекционное заболевание; ПЦР: определение вирусных геномов в миокардиальных клетках (высокоинформативный метод); сердечные энзимы - миокардиальная фракция креатинин киназы является маркером поражения миокарда, обычно характеризующимся подъемом сегмента SТ на ЭКГ; тропонин 1 – индикатор поражения миокарда ( увеличивается через месяц от начала инфекции - неспецифичен); лактатдегидрогеназа может быть увеличена при идиопатическом миокардите.

Диагностика Электрокардиография: При легком поражении миокарда – изменения на ЭКГ м.б. единственными признаками, свидетельствующими о миокардите. низкий вольтаж QRS (< 5 мм в отведении от конечностей) !!! могут выявляться признаки псевдо инфаркта: патологический Q и отсутствия прироста зубца R в левых грудных отведениях. зубец Т вариабельный или инвертированный, обычно сочетается с маленьким или отсутствующим зубцом Q в V 5 и V6. может определяться гипертрофия левого желудочка по типу strain. может быть удлинение интервала PR и QT ( неспецифический). синусовая тахикардия !!! Может быть предсердная тахикардия, узловая тахикардия ( при тяжелой застойной СН). желудочковые тахикардии – может быть первым проявлением заболевания.

Диагностика Эхокардиография Эхокардиография Типичны следующие данные: глобальная гипокинезия увеличение конечного диастолического и конечного систолического размеров левого желудочка систолическая дисфункция левого желудочка в виде снижения фракции выброса и фракции укорочения сегментарные аномалии движения стенок левого желудочка перикардиальный выпот. рентгенография грудной клетки: кардиомегалия и застойные явления в легких (может быть первым признаком заболевания). Радионуклидная диагностика Эндомиокардиальная биопсия - Эндомиокардиальная биопсия - проводится только у старших детей, стандартный критерий для постановки диагноза миокардита.Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с кардиомиопатиями.

Лечение ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ Госпитализация Госпитализация Минимизация гемодинамических потребностей организма (в острую фазу ограничение активности до 4-х недель) Минимизация гемодинамических потребностей организма (в острую фазу ограничение активности до 4-х недель) Адекватная оксигенотерапия Адекватная оксигенотерапия В питании - ограничение жидкости (питьевой режим на мл меньше выделенной за сутки мочи), поваренной соли В питании - ограничение жидкости (питьевой режим на мл меньше выделенной за сутки мочи), поваренной соли Терапия направлена на поддержание нормальной тканевой перфузии и предупреждение возможных осложнений Терапия направлена на поддержание нормальной тканевой перфузии и предупреждение возможных осложнений

Лечение ПРИНЦИПЫ МЕДИКАМЕНТОЗНОГО ЛЕЧЕНИЯ Воздействие на воспалительные, аутоиммунные и аллергические процессы Сокращение продукции биологически активных веществ Восстановление и поддержание гемодинамики Воздействие на метаболизм миокарда Активная санация очагов инфекции Этиотропная терапия не разработана. Антибактериальная терапия вводится только после определения бактериального агента Антибактериальная терапия вводится только после определения бактериального агента Противовирусные препараты Противовирусные препараты Использование иммуносупрессивных препаратов довольно спорно (в 10% случаев может обусловить цитотоксическое вирус-индуцированное поражение миокарда с рецидивом застойной сердечной недостаточности) Использование иммуносупрессивных препаратов довольно спорно (в 10% случаев может обусловить цитотоксическое вирус-индуцированное поражение миокарда с рецидивом застойной сердечной недостаточности)

Лечение Патогенетическая терапия Неспецифическая противовоспалительная терапия - НПВС Неспецифическая противовоспалительная терапия - НПВС Иммуносупрессия (только при тяжелых миокардитах) в виде: Иммуносупрессия (только при тяжелых миокардитах) в виде: монотерапии преднизолоном в течение месяца с последующим снижением; монотерапии преднизолоном в течение месяца с последующим снижением; преднизолон + азатиоприн; преднизолон + азатиоприн; делагил + вольтарен (в более легких лучаях) делагил + вольтарен (в более легких лучаях)

Лечение Терапия осложнений Для поддержания адекватной функции сердца – дигитализация; доза насыщения не должна превышать 0,03 мг/кг, а поддерживающая доза составляет 1/5 – 1/8 от дозы насыщения. Для поддержания адекватной функции сердца – дигитализация; доза насыщения не должна превышать 0,03 мг/кг, а поддерживающая доза составляет 1/5 – 1/8 от дозы насыщения. С целью снижения преднагрузки – диуретики. С целью снижения преднагрузки – диуретики. Если сердечный выброс не поддерживается менее инвазивными методами – назначают негликозидные инотропные средства – допамин, добутамин, амринон или милринон. Если сердечный выброс не поддерживается менее инвазивными методами – назначают негликозидные инотропные средства – допамин, добутамин, амринон или милринон. С целью снижения постнагрузки, в острую фазу заболевания, если нет артериальной гипотензии – внутривенное введение нитропруссида, инамриона и милринона, с последующим переходом на оральное применение ингибиторов АПФ. С целью снижения постнагрузки, в острую фазу заболевания, если нет артериальной гипотензии – внутривенное введение нитропруссида, инамриона и милринона, с последующим переходом на оральное применение ингибиторов АПФ. Использование внутривенного гаммаглобулина при левожелудочковой недостаточности – повышает выживаемость Использование внутривенного гаммаглобулина при левожелудочковой недостаточности – повышает выживаемость