Врожденные и приобретенные пороки сердца Врожденные и приобретенные пороки сердца Харьковский национальный университет им. В.Н. Каразина факультет фундаментальной медицины кафедра хирургических болезней

Строение эмбриона

Строение эмбриона (конец 3 недели)

Формирование первичных сосудов ( 3 неделя)

Формирование перикардиальной полости и кардиогенной пластинки

Формирование миокарда и аорты

Формирование предсердий и желудочков

Завершение формирования сердца

Функция сердца к концу 3 недели, начало формирования перегородок и сосудов

Анатомия сердца (вид спереди)

Анатомия правого желудочка

Анатомия левого желудочка

Систола предсердий

Систола желудочков

Строение коронарных сосудов

ЭТИОЛОГИЯ Хромосомные нарушения (5%) Мутации одного гена (2-3%) Факторы среды (алкоголь, инфекционные заболевания, прием лекарственных препаратов – 1-2%) Полигенно-мультифакториальное наследование (90%)

КЛАССИФИКАЦИЯ (Morgan 1976) Пороки сердца с цианозом Уменьшенный кровоток в малом круге кровообращения (МКК) Гипертрофия ПЖ (тяжелый стеноз ЛА, атрезия ЛА с или без ДМЖП) Гипертрофия ЛЖ (атрезия трехстворчатого клапана, атрезия ЛА с гипоплазией ПЖ) Комбинированная гипертрофия ПЖ и ЛЖ (ТМС со стенозом ЛА, общий артериальный ствол с гипоплазией ЛА) Увеличенный кровоток в МКК Гипертрофия ПЖ (ДМПП, все пороки с лево- правым шунтом с легочной гипертензией – ОАП, ДМЖП, ДМПП) Гипертрофия ЛЖ (ОАП, ДМЖП, артериовенозная фистула)

Пороки сердца без цианоза Нормальный кровоток в МКК Нормальный кровоток в МКК Гипертрофия ПЖ (коарктация аорты, стеноз митрального клапана) Гипертрофия ЛЖ (коарктация аорты, стеноз аорты, фиброэластоз аорты) Увеличенный кровоток в МКК Увеличенный кровоток в МКК Гипертрофия ПЖ (атрезия аорты, синдром гипоплазии ЛЖ, тотальный аномальный дренаж легочных вен, ТМС) Комбинированная гипертрофия ПЖ и ЛЖ (ТМС, единый желудочек, атрезия трехстворчатого клапана с ТМС)

Классификация 9 наиболее распространенных пороков ВПС бледного типа с артериовенозным шунтом (ДМЖП, ДМПП, ОАП) ВПС синего типа с веноартериальным сбросом (ТМС, тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана) ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу крови из желудочков (стенозы легочной артерии и аорты, коарктация аорты)

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ (Бураковский) І степень – начальная (Р ЛА – 30-50% от давления в аорте) ІІ степень – умеренная (Р ЛА – 51-70%) ІІІ степень – высокая (Р ЛА – свыше 70%) IV степень – Р ЛА больше давления в аорте. Нормальное давление в ЛА составляет мм рт.ст.

Открытый артериальный проток (ОАП) ОАП – это сообщение между аортой и ЛА (или в сочетании с другими пороками, часто с коарктацией аорты) – 18% всех ВПС Отходит на уровне левой подключичноййй артерии Сброс крови происходит во время систолы и диастолы Чаще встречается у девочек

КЛИНИКА Сердечные проявления – одышка, тахикардия, гепатоспленомегалия, отставание в физическом и моторном развитии, снижение толерантности к физической нагрузке (проявляется при кормлении, ходьбе, беге) Иногда проявление порока происходит только в период роста и при тяжелой физической нагрузке

ОБЪЕКТИВНО Грубый систолодиастолический шум во ІІ межреберье слева у грудины и на спине ОСЛОЖНЕНИЯ Бактериальный эндокардит, эмболия, аневризма и разрыв протока

ЛЕЧЕНИЕ Средний возраст умерших – 25 лет Установление диагноза ОАП у детей старше 6-12 мес. – показание к операции Консервативное лечение – индометацин – антагонист простагландинов Е и І

Оперативное лечение Перевязка, пересечение, прошивание, клиппирование (торакоскопически) – в послеоперационном периоде – искусственная гипотензия Трансвенозная окклюзия протока

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) ДМПП – это ненормальное развитие первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эпикардиальных валиков – до 15% ВПС Давление в ЛП больше чем в правом на 5-6 мм рт.ст.

КЛИНИКА - утомляемость, одышка при физических нагрузках ОБЪЕКТИВНО - аускультация: усиленный І тон в области трехстворчатого клапана и расщепление ІІ тона над ЛА. Систолический шум во ІІ-ІІІ межреберье слева от грудины.

ЛЕЧЕНИЕ Возможно консервативное лечение При отсутствии осложнений и веноартериального сброса – операция – закрытие дефекта: ушивание, пластика

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) ДМЖП (болезнь Толочинова – Роже) – 11-23,7% всех ВПС Локализация дефекта Перимембранозный дефект Перимембранозный дефект Инфундибулярный дефект Инфундибулярный дефект Мышечный дефект Мышечный дефект

КЛИНИКА Отставание в развитии, бледность, потливость (гиперсимпатикотония). Бледный порок У детей первых месяцев жизни в связи с повышением давления в ЛА цианоз может появляться при крике. Одышка – тахипноэ, кашель, частые пневмонии Парастернальный горб (грудь Девиса). Верхушечный толчок смещен влево и вниз, систолическое дрожание и систолический шум в III- IV межреберье слева. Мезодиастолический шум не верхушке – признак большого лево правого сброса. Увеличение печени, селезёнки

ЛЕЧЕНИЕ КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ - до 50% детей умирают в течение первого года жизни. В других случаях возможно спонтанное закрытие дефекта ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ - проводится детям до 2 лет (в настоящее время до 1 года) – пластика дефекта. При изолированном ДМЖП – доступ через ПП, при комбинированных пороках – доступ через ПЖ

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ Коарктация аорты – встречается в 6-15% случаев, чаще у мальчиков. Располагается в месте перехода дуги аорты в нисходящую часть, ниже места отхождения левой подключичноййй артерии. Изолированная коарктация. Коарктация в сочетании с ОАП: предуктальная – выше ОАП, юкстадуктальная – на уровне, постдуктальная – ниже ОАП.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА Бледность, одышка, хрипы в лёгких, отставание в развитии, гипотрофия. Границы сердца резко расширены, верхушечный толчок усилен. Грубый систолический шум выслушивается на основании сердца, сзади в межлопаточной области слева (перешеек аорты). Разница АД на верхних и нижних конечностях. Рентгенография грудной клетки - узурпация нижних краев рёбер – межреберные артерии являются анастомозами.

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ Выполняется при градиенте давления свыше 50 мм рт.ст. Наиболее благоприятный возраст лет Новорожденные – аортопластика при помощи подключичноййй артерии Отсечение подключичноййй артерии, рассечение аорты и вшивание артерии в рану Отсечение подключичноййй артерии, рассечение аорты и вшивание артерии в рану Баллонная дилатация Баллонная дилатация У детей старше 5-6 лет Резекция участка коарктации с анастомозом (возможно применение сосудистых протезов) Резекция участка коарктации с анастомозом (возможно применение сосудистых протезов) Обходное шунтирование (чаще при рекоарктации) Обходное шунтирование (чаще при рекоарктации)

ТЕТРАДА ФАЛЛО Стеноз выходного отдела ПЖ на разных уровнях ДМЖП Гипертрофия миокарда ПЖ Декстрапозиция аорты (вторичная, связанная с субаортальной локализацией ДМЖП)

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ (зависят от степени выраженности составляющих порока) Тетрада Фалло с атрезией устья ЛА – синий порок Классическая форма с различной степенью стеноза Бледная форма

КЛИНИКА - цианоз лица, губ, пальцы в виде "барабанных палочек", ногти в виде "часовых стекол" ОБЪЕКТИВНО - громкий І тон, грубый систолический шум изгнания в III-IV межреберье слева при инфундибулярном стенозе или во II – при клапанном

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ Паллиатиавное (сосудистые анастомозы) Паллиатиавное (сосудистые анастомозы) Блелока-Тауссиг (подключичнойй-легочной) Блелока-Тауссиг (подключичнойй-легочной) Ватерстоуна-Кули – между восходящей аортой и правой легочной артерией Ватерстоуна-Кули – между восходящей аортой и правой легочной артерией Поттса-Смита – между нисходящей аортой и левой легочной артерией Поттса-Смита – между нисходящей аортой и левой легочной артерией Радикальное – в условиях искусственного кровообращения – устранение дефекта МЖП и стеноза легочной артерии Радикальное – в условиях искусственного кровообращения – устранение дефекта МЖП и стеноза легочной артерии

ПЕРЕЧЕНЬ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА Открытый артериальный проток Дефект аорто легочной перегородки Пороки развития МПП и аномалии впадения ЛВ ДМПП ДМПП аномальный дренаж легочных вен аномальный дренаж легочных вен трехпредсердное сердце трехпредсердное сердце Пороки развития МЖП ДМЖП ДМЖП аневризма мембранозной части МЖП аневризма мембранозной части МЖП Открытый атриовентрикулярный канал частично открытый атриовентрикулярный канал частично открытый атриовентрикулярный канал общий атриовентрикулярный канал общий атриовентрикулярный канал левожелудочковойй-правопредсердное сообщение левожелудочковойй-правопредсердное сообщение

Пороки развития ЛА изолированный стеноз ЛА изолированный стеноз ЛА периферический стеноз ЛА периферический стеноз ЛА атрезия ЛА с ДМЖП атрезия ЛА с ДМЖП идиопатическое расширение ЛА идиопатическое расширение ЛА врожденная недостаточность клапанов ЛА врожденная недостаточность клапанов ЛА Пороки развития аорты стеноз и недостаточность аортальных клапанов стеноз и недостаточность аортальных клапанов двустворчатый клапан аорты двустворчатый клапан аорты коарктация аорты коарктация аорты двойная дуга аорты двойная дуга аорты аорто-левожелудочковый тоннель аорто-левожелудочковый тоннель Тетрада Фалло Отхождение магистральных сосудов от одного желудочка отхождение аорты и ЛА от ПЖ отхождение аорты и ЛА от ПЖ отхождение аорты и ЛА от ЛЖ отхождение аорты и ЛА от ЛЖ

Полная транспозиция аорты и ЛА Общий артериальный ствол Гипоплазия правого и левого желудочков сердца Атрезия трехстворчатого клапана Пороки митрального клапана Единственный желудочек сердца Аномалии развития коронарных артерий Аномалии внутригрудного расположения сердца

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА ЭТИОЛОГИЯ Ревматизм Ревматизм Атеросклероз Атеросклероз Сифилис Сифилис Травма Травма

МИТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ Площадь митрального отверстия в норме составляет 4-6 см 2 Стеноз митрального отверстия Резкий стеноз – диаметр до 0,5 см Резкий стеноз – диаметр до 0,5 см Значительный стеноз – диаметр 0,5 – 1 см Значительный стеноз – диаметр 0,5 – 1 см Умеренный стеноз – диаметр свыше 1 см Умеренный стеноз – диаметр свыше 1 см

Клинически митральный стеноз проявляется при снижении площади митрального отверстия до 2,0 – 1,5 см 2, диаметр 1,5 см. Нормальное давление в полости левого предсердия – 6 мм рт.ст. Развитие стеноза митрального отверстия часто приводит к развитию мерцательной аритмии.

Классификация митрального стеноза по А.Н. Бакулеву I. Стадия полной компенсации кровообращения. Больные не предъявляют никаких жалоб. II. Стадия относительной недостаточности кровообращения. Жалобы на одышку, возникающую при физической нагрузке, признаки гипертензии в МКК. III. Начальная стадия выраженной недостаточности кровообращения. Застой в МКК и БКК. Увеличение в размерах сердца и печени. IV. Стадия резко выраженной недостаточности кровообращения с застоем в БКК. Увеличение в размерах сердца, печени. Отеки нижних конечностей, асцит, мерцательная аритмия. V. Стадия дегенеративных изменений сердца, печени. Развивается выраженный асцит, гидроторакс, анасарка, одышка в покое.

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ Оперативному лечению подлежат больные со стенозом митрального отверстия II-IV степени Митральная комиссуротомия Левосторонняя Левосторонняя Правосторонняя Правосторонняя Открытая Открытая Закрытая Закрытая Способы комиссуротомии Пальцевая Инструментальная (комиссуротомы) Дилятаторы Доступы Через ушко левого предсердия Через левый желудочек

Пересадка аортального клапана

Нарушение функции аортального клапана

Транспищеводное УЗИ (кальцификация клапана)

Оснащение операционной

Операционные инструменты

Стернотомия

Вскрытие перикарда

Взятие перикарда на лигатуру

Помещение артериальной каннюли в аорту

Схема манипуляции

Швы на правое предсердие для введения венозной каннюли

Введение венозной каннюли в правое предсердие

Схема манипуляции

Каннюля для введения кардиоплегического раствора введена в аорту

Схема манипуляции

Ведение отсоса в левый желудочек

Пережатие аорты выше каннюль

Остановка сердца и запуск АИК

Пластина для охлаждения левого желудочка

Вскрытие аорты

Схема аортотомии

Швы на края рассеченной аорты

Иссечение пораженного аортального клапана

Измерение размера необходимого клапана

Направляющие швы для клапана

Установка клапана

Фиксация клапана

Закрытие аортотомного разреза и запуск сердца

Удаление артериальной и венозной каннюль

Дренирование полости перикарда и ушивание раны

Окончание операции