Кардиомиопатиялар және жүктілік. Диагностика және терапия. Орындаған: Мамандық: Топ: Тексерген:

Кардиомиопатиялар Кардиомиопатия –қабынумен, ісікпен, ишемиялық генезбен байланысты емс жүрек бұлшықеттерінің біріншілік зақымдануы, кардиомегалия негізіндегі типті көріністермен көрінетін, удемелі жүрек жеткіліксіздігі және аритмиялар.

Клиникалық классификация Идиопатиялық кардиомиопатиялар (белгісіз генезді): Идиопатиялық кардиомиопатиялар (белгісіз генезді): дилятациялық: сол және оң жақ қарыншалар ұлғаюы, систолалық функция бұзылысы, жүрек жеткіліксіздігі, аритмиялар, эмболиялар; дилятациялық: сол және оң жақ қарыншалар ұлғаюы, систолалық функция бұзылысы, жүрек жеткіліксіздігі, аритмиялар, эмболиялар; гипертрофиялық (обструктивті, обструктивті емс): сол жақ қарыншаның симметриялық немсе асиметриялық гипертрофиясы, жиі қарынша аралық қалқа зақымдануы; гипертрофиялық (обструктивті, обструктивті емс): сол жақ қарыншаның симметриялық немсе асиметриялық гипертрофиясы, жиі қарынша аралық қалқа зақымдануы; рестриктивті: эндомиокардиальды тыртықтану немсе сол және оң жақ қарыншалардың қанмен толуына кедергі келтіретін миокард инфильтрациясы; рестриктивті: эндомиокардиальды тыртықтану немсе сол және оң жақ қарыншалардың қанмен толуына кедергі келтіретін миокард инфильтрациясы; Оң қарыншаның аритмогенді дисплазиясы (ОАД)– оң қарыншаның бос қабырғасын ссссмайлы немсе фиброзды тінмен және оң жақ қарыншада аневризмаға ауысумен сипатталады. Ол жүректің ауры қарыншалық ырғақ бұзылысымен және кеннеттен өлімге әкелуімен қауіпті; Оң қарыншаның аритмогенді дисплазиясы (ОАД)– оң қарыншаның бос қабырғасын ссссмайлы немсе фиброзды тінмен және оң жақ қарыншада аневризмаға ауысумен сипатталады. Ол жүректің ауры қарыншалық ырғақ бұзылысымен және кеннеттен өлімге әкелуімен қауіпті; перипартальды (босанғаннан кейінгі) перипартальды (босанғаннан кейінгі) Спецификалық кардиомиопатиялар: инфекциялық; метаболикалық: эндокринді, инфильтративті және гранулематозды процесстерде, микроэлемент тер, витаминдер мен қоректік затрат дефициті кезінде, сонымен қоса анемия кезінде; Дәнекер тіннің жүйелі аурулары кезінде; Жүйелі бұлшықет аурулары кезінде; бұлшықет дистрофиясы; Токсикалық және физикалық факторлар әсерінен Миокардтың жіктелмейтін аурулары (фиброэластоз, Фридлердің идиоптиялық миокардиті)

ДСҰ этиологиялық белгілері бойынша классификация сын да (1980) КМП екі негізгі түрін ажыратады: біріншілік тип – этиологиялық фактор белгісіз, екіншілік – себеп фактор белгілі немсе басқа мүшелер зақымдануымен байланысты. Біріншілік КМП: идиопитиялық (Д, Р,Г); отбасылық ( Д, Г); эозинофильді эндомиокардиальді ауру (Р); эндомиокардиальды фиброз (Р).

вирус ты инфекциялар; тұқымқуалаушылық миокардите; кардиомиоциттердің токсиндермен және аллергендермен зақымдануы; эндокринді регуляция бұзылыстары(соматотропный гормон армен катехоламин дердің кардиомиоциттерге қатерлі әсері); иммунды регуляция бұзылыстары. Кардиомиопатия себептері

Жүректің барлық қуыстарының кеңеюімен, гипертрофия және миокардтың жиырылу қабілетінің төмендеуімен сипатталады. Дилатациялық кардиомиопатиялар жас адамдарда– жеста да байқала береді. Дилатациялық кардиомиопатия (ДКМП)

Дилятациялық кардиомиопатиялар (ДК) КЛИНИКАСЫ Ауру біртіндеп демиды, симптомдардың кеннеттен дамуы- сирек кездеседі. Ауру біртіндеп демиды, симптомдардың кеннеттен дамуы- сирек кездеседі. Оң және сол жақ қарынша жеткіліксіздігі байқалады: Оң және сол жақ қарынша жеткіліксіздігі байқалады: Күштеме кезінде ентігу; Күштеме кезінде ентігу; Тез шаршау; Тез шаршау; ортопноэ; ортопноэ; Параксизмальды түнгі ентігу; Параксизмальды түнгі ентігу; Перифериялық ісіну; Перифериялық ісіну; Жүрек қағу. Жүрек қағу. Ауру жиі ЖРИ кейін демиды: аппетит төмендеп, жөтел пайда болады. Ауру жиі ЖРИ кейін демиды: аппетит төмендеп, жөтел пайда болады. Ауыр жағдайда: тері суық және бозғылттанады; Ауыр жағдайда: тері суық және бозғылттанады; пульс әлсіз толымды; Пульстік қысым төмендейді; тахикардия; Перкуссия кезінде жүрек шекараларының ұлғаюы; Жүрек тондарының әлсіреуі; пансистолиялық шуй оң және сол жүрекше- қарынша қақпақшаларының жеткіліксіздігі, өкпе артериясының акценті, «галоп» ырғағы; Жүректің төменгі бөлігінде ылғалды тұрақты ұсақкөпіршікті сырылдар.

Диагностика Электрокардиографиялық зерттеуде сол қарынша гипертрофиясы, ырғақ және жүрек өткізгіштігі бұзылыстары байқалады. Электрокардиографиялық зерттеуде сол қарынша гипертрофиясы, ырғақ және жүрек өткізгіштігі бұзылыстары байқалады. ЭхоКГ миокардтың диффузды зақымдануын, жүрек қуысының кеннет дилатацисын, жүрек қақпақшаларының интакттылығын, сол қарыншаның диастолалық дисфункция сын көрсетеді. ЭхоКГ миокардтың диффузды зақымдануын, жүрек қуысының кеннет дилатацисын, жүрек қақпақшаларының интакттылығын, сол қарыншаның диастолалық дисфункция сын көрсетеді. Рентгенологиялық зерттеу дилатациялық кардиомиопатия кезінде жүрек шекараларының ұлғаюын анықтайды. Рентгенологиялық зерттеу дилатациялық кардиомиопатия кезінде жүрек шекараларының ұлғаюын анықтайды.

ЕМІ Консервативті ем. Консервативті ем. Физикалық күштемені шектеу, қатаң төсектік режим. Физикалық күштемені шектеу, қатаң төсектік режим. Диета ссссмайлы және тұзды тағамдарды шектеу, калий және белок, витаминдермен микроэлемент тер көп тағам қолдану. Диета ссссмайлы және тұзды тағамдарды шектеу, калий және белок, витаминдермен микроэлемент тер көп тағам қолдану. Оксигенотерапия. Оксигенотерапия. Негізгі ем: Негізгі ем: Жүрек гликозидтері (дигоксин 0,05 мг/кг к/т тұрақты дозаға ауысу) науқастарда жүрек гликазидтеріне тәуелділік пайда болуына байланысты аз досада қолдану. Жүрек гликозидтері (дигоксин 0,05 мг/кг к/т тұрақты дозаға ауысу) науқастарда жүрек гликазидтеріне тәуелділік пайда болуына байланысты аз досада қолдану. Гликозидті емс инотропты препарата:жүрек лақтырысын арттырады, өкпе артериясында қысымды төмендетеді, орталық веналық қысымды төмендетеді, қысқа уақытқа тағайындайды (эктопиялық ошақтың импульс түзілу белсенділігін жоғарылатады): Гликозидті емс инотропты препарата:жүрек лақтырысын арттырады, өкпе артериясында қысымды төмендетеді, орталық веналық қысымды төмендетеді, қысқа уақытқа тағайындайды (эктопиялық ошақтың импульс түзілу белсенділігін жоғарылатады): синтетикалық катехоламин дер – допамин ( 1-8 мкг/кг/мин 2-3 сағат 1-4 күн, 28 тәулікке созуға болады); синтетикалық катехоламин дер – допамин ( 1-8 мкг/кг/мин 2-3 сағат 1-4 күн, 28 тәулікке созуға болады); β1 адренорецепторлар стимуляторы – добутамин (2,5-10 мкг/кг/мин); β1 адренорецепторлар стимуляторы – добутамин (2,5-10 мкг/кг/мин); Дилятациялық кардиомиопатия (ДК)

ППКМП науқастарда босануды шешуй мерзімі мен әдістері: 1. ППКМП зардап шегетін әйелдер акушер –гинеколог және кардиолог мамандарының бақылауында болады. Емдік препаратады тағайындау кезінде олардың ұрыққа зиянды әсерін ескеру қажет. Ұрықтың өміршеңдігі мен дамуын динамикалық бағалау үшін ультрадыбыстық зерттеу көрсетілген. 2. Ұрық жағдайы тұрақты кезінде арте босандыру қажеттілік тудырмайды. 3. Гестация мерзіміне байланыссыз экстренді босандыру ұрық жағдайының нашарлауы немсе жүрек жеткіліксіздігімен гемодинамикалық тұрақсыз науқастарда ғана қажеттілік тудыруы мүмкін. 4. ППКМП- мен зардап шегетін әр жүкті әйелді босандыру нәресте анасымен әкесі тілектерін искре отырып, мамандар тобымен (кардиолог, акушер, анестезиолог-реаниматолог, неонатолог және интенсивті терапия дәрігері) бірігіп жоспарланады. 5. Егер анасының жүрек-қан тамыр жүйесінің функциональды жағдайы жақсы, ал нәрестеде айқын патология анықталмаса, табиғи жолмен босану ұсынылады.

6. Ауыр жағдайдағы және инотропты препаратады немсе механикалық қолдауды қажет ететін әйелдерге кесарь тілігі көрсетілген. 7. Кесар тілігі комбинирленген спинальды және эпидуральды анестезия мен жүргізіледі. 8. Босануды арнайы мамандандырылған жүрек- қан тамыр жүйесі патологиясымен бақылау мекемелерінде жүргізілу қажет. 9. Ұсынылады: - Ұзақ қуық катетеризациясы мен гемодинамиканың инвазивті мониторингі; - көктамырлық инфузия салдарынан болуы мүмкін көлемді өкпе ісігі профилактикасы. 10. Антенатальды кезеңде медикаменттерді қолдануды жалғастыру, бірақ толғақ басталғаннан кейін гепарин енгізуді тоқтату.

Гипертрофиялық кардиомиопатия (ГМКП) Міндетті түрде – миокард гипертрофиясымен бірге, жүректің релаксация функциясы бұзылысы және жиырылу қызметінің артур. Міндетті түрде – миокард гипертрофиясымен бірге, жүректің релаксация функциясы бұзылысы және жиырылу қызметінің артур. Симметриялы және асимметриялы болуы мүмкін (обструктивті және обструктивті емс) Симметриялы және асимметриялы болуы мүмкін (обструктивті және обструктивті емс) Ұл балаларда жиі кездеседі. Ұл балаларда жиі кездеседі. Отбасында 40-60% жағдайда кезедседі. Отбасында 40-60% жағдайда кезедседі. Диастолалық жеткіліксіздік алдымен симпатикалық нерв жүйесі дисфункциясы, сосны миокард гипертрофиясы. Диастолалық жеткіліксіздік алдымен симпатикалық нерв жүйесі дисфункциясы, сосны миокард гипертрофиясы. Митральді жеткіліксіздік қосылады. Митральді жеткіліксіздік қосылады.

Гипертрофиялық кардиомиопатия (ГМКП) КЛИНИКАСЫ Аортаға түсетін қан көлемі жеткіліксіздігінен болатын синкопальды жағдай : жүрек қағу, кардиалгия, талу. Аортаға түсетін қан көлемі жеткіліксіздігінен болатын синкопальды жағдай : жүрек қағу, кардиалгия, талу. Ес бұзылыстары Ес бұзылыстары Ересек балаларда– физикалық даму тоқтауы. Ересек балаларда– физикалық даму тоқтауы. Тахипное Тахипное Тахикардия Тахикардия Жүрек маңайы өзгеріссіз. Жүрек маңайы өзгеріссіз. Жүрек шекарасы солға жылжыған. Жүрек шекарасы солға жылжыған. Жүрек ұшы соққысы күшейген. Жүрек ұшы соққысы күшейген. I тон өзгеріссіз I тон өзгеріссіз II тон бөлшектенген II тон бөлшектенген III тон – диастолалық әлсіреген. III тон – диастолалық әлсіреген.

Гипертрофиялық кардиомиопатия (ГМКП) Жүрек рентгеногафиясы: Жүрек рентгеногафиясы: аортальды конфигурация (жүрек белі анық, диафрагма дан жоғары жүрек ұшы) аортальды конфигурация (жүрек белі анық, диафрагма дан жоғары жүрек ұшы) ЭКГ: ЭКГ: Жүректің сол жақ бөлігі миокарды гипертрофиясы Жүректің сол жақ бөлігі миокарды гипертрофиясы жиі синуситы брадикардия, қарыншаішілік блокада болуы мүмкін, жыпылық аритмиясы жиі синуситы брадикардия, қарыншаішілік блокада болуы мүмкін, жыпылық аритмиясы Сол позицияда S – T араласулары Сол позицияда S – T араласулары Қалыпты немсе қысқарған QT Қалыпты немсе қысқарған QT Патологиялық Q тісшесі. Патологиялық Q тісшесі. Ассиметриялы ГК кезінде- Вильсон – Паркинсон –Уайт (ВПУ) синдромы, ірі теріс Т тісшесі барлық әкетулерде. Ассиметриялы ГК кезінде- Вильсон – Паркинсон –Уайт (ВПУ) синдромы, ірі теріс Т тісшесі барлық әкетулерде. ЭХОКГ : ЭХОКГ : Симметриялы немсе асимметриялы миокард гипертрофиясы Симметриялы немсе асимметриялы миокард гипертрофиясы Сол қарынша қуысы тарылуы Сол қарынша қуысы тарылуы Ангиокардиография: Қалқа мен емізікшелі бұлшықеттің массивті гипертрофиясы Кеңістік тәрізді қуыс митральной регургитацияның әлсіз дәрежесі Систола соңында қарынша қуысының толық жоғалуы Сцинтиграфия: Сол қарыншаның систолиялық және диастолалы функциясын бағалау Магниторезонансты томография: Миокард гипертрофиясын анықтау

Гипертрофиялық кардиомиопатия (ГМКП) Физикалық күштемені шектеу. Физикалық күштемені шектеу. Диета стол 10. Диета стол 10. β-адренергиялық рецепторлар блокаторы – миокардтың ионотропты функциясын төмендетеді, оттегіне қажеттілікті төмендетеді, аортаға түсетін қысымды азайтады, гипотензивті және антиаритмиялық эффект көрсетеді: β-адренергиялық рецепторлар блокаторы – миокардтың ионотропты функциясын төмендетеді, оттегіне қажеттілікті төмендетеді, аортаға түсетін қысымды азайтады, гипотензивті және антиаритмиялық эффект көрсетеді: селективті: атенолол (тенормин атеносан) 1-8 мг/кг/тәул,метопролол (вазокардин.эгилок) 1-4 мг/кг/тәул, корданум 2-3 мг/кг/тәул; селективті: атенолол (тенормин атеносан) 1-8 мг/кг/тәул,метопролол (вазокардин.эгилок) 1-4 мг/кг/тәул, корданум 2-3 мг/кг/тәул; Селективті емс: пропранолол (анаприлин, индерал, обзидан) 1- 8 мг/кг/тәул. Тразикор 1-3 мг/кг/тәул. Селективті емс: пропранолол (анаприлин, индерал, обзидан) 1- 8 мг/кг/тәул. Тразикор 1-3 мг/кг/тәул. Кальций каналдарының блокаторлары β-блокаторлар эффект бермеген жағдайда қолданылады – коронарлы тамырлар перфузиясы мен миокард релаксациясын жақсартады: Кальций каналдарының блокаторлары β-блокаторлар эффект бермеген жағдайда қолданылады – коронарлы тамырлар перфузиясы мен миокард релаксациясын жақсартады: веропамил (изоптин, феноптин) 2-10 мг/кг/тәул., веропамил (изоптин, феноптин) 2-10 мг/кг/тәул., нифедипин (коринфар, кордафлекс) 0,25 – 3,0 мг/кг/тәул нифедипин (коринфар, кордафлекс) 0,25 – 3,0 мг/кг/тәул

Гипертрофиялық кардиомиопатия (ГМКП) Қатерлі аритмия кезінде: Қатерлі аритмия кезінде: кордарон 5-9 мг/кг/тәул – теріс ионотропты әсер- адренергиялық әсерді төмендетіп, ионотропты функцияны төмендетпей, калий, кальций және натрий рецепторларын блоктайды. кордарон 5-9 мг/кг/тәул – теріс ионотропты әсер- адренергиялық әсерді төмендетіп, ионотропты функцияны төмендетпей, калий, кальций және натрий рецепторларын блоктайды. β-блокаторлар мен диуретиктарды қосу анық жүрек жеткіліксіздігі кезінде көрсетілген. β-блокаторлар мен диуретиктарды қосу анық жүрек жеткіліксіздігі кезінде көрсетілген. Жүрек гликозидтері жыпылық аритмиясы кезінде ғана тағайындалады. Жүрек гликозидтері жыпылық аритмиясы кезінде ғана тағайындалады. Хирургиялық ем: Хирургиялық ем: Сол қарыншаның тарылған бөлігінің қақпақша протезі мен резекциясы ( көрсеткіш – аортадағы қысым градиенті 50 мм.рт.ст. жоғары) Сол қарыншаның тарылған бөлігінің қақпақша протезі мен резекциясы ( көрсеткіш – аортадағы қысым градиенті 50 мм.рт.ст. жоғары)

Рестриктивті кардиомиопатия (РК) Рестриктивті кардиомиопатия негізінде эндомиокардиальды тыртықтану (эндомиокардиальды фиброз) немсе миокард инфильтрациясы (миокардтың эозинофильді ауруы – Леффлер ауруы) жатыр. Бұл кезде сол қарынша толымдылығы бұзылады, соның салдарынан диастолалық қысым артады.

Рестриктивті кардиомиопатия (РК) КЛИНИКАСЫ рестриктивті перикардит кезіндегідей Айқын клиникалық белгілер кезінде оң қарынша жеткіліксіздігі белгілері байқалады Айқын клиникалық белгілер кезінде оң қарынша жеткіліксіздігі белгілері байқалады Жүрек ұлғайған. Жүрек ұлғайған. Жиі ырғақ бұзылысы Жиі ырғақ бұзылысы Кейде спленомегалия. Кейде спленомегалия. Эндокардиальды фиброз және эозинофильді инфильтрация жиі Африкада тұратын балаларда байқалады. Эндокардиальды фиброз және эозинофильді инфильтрация жиі Африкада тұратын балаларда байқалады.

Рестриктивті кардиомиопатия (РК) ЭКГ: синуситы тахикардия, жүрек осі солға жылжыған, сол қарынша гипертрофиясы, ST –T айқын өзгеріс. ЭКГ: синуситы тахикардия, жүрек осі солға жылжыған, сол қарынша гипертрофиясы, ST –T айқын өзгеріс. Фиброэластоз кезінде жоғары немсе төмен QRS комплексі, жиі блокадалар. Экстрасистолалар. Фиброэластоз кезінде жоғары немсе төмен QRS комплексі, жиі блокадалар. Экстрасистолалар. ЭХО КГ: сол қарынша миокарды мен эндокардының қалыңдауы, қарынша қабырғасы және қарыншааралық қалқа қозғалысы амплитудасының төмендеуі, жиырылу индексінің төмендеуі, СҚ және Сол жақ қалқа қуысы тарылуы. ЭХО КГ: сол қарынша миокарды мен эндокардының қалыңдауы, қарынша қабырғасы және қарыншааралық қалқа қозғалысы амплитудасының төмендеуі, жиырылу индексінің төмендеуі, СҚ және Сол жақ қалқа қуысы тарылуы. Биопсия кезінде : миокардтың субэндокардиальды бөліктерінде, қабырғалық және қақпақшалық эндокардта қабынулық – склеротикалық өзгерістер. Биопсия кезінде : миокардтың субэндокардиальды бөліктерінде, қабырғалық және қақпақшалық эндокардта қабынулық – склеротикалық өзгерістер.

Рестриктивті кардиомиопатия (РК) РЕСТРИКТИВТІ КАРДИОМИОПАТИЯ ЕМІ симптоматикалық – үдемелі жүрек жеткіліксіздігімен күрес. симптоматикалық – үдемелі жүрек жеткіліксіздігімен күрес. Аурудың арте фазаларында: Аурудың арте фазаларында: преднизолон 1-1,5 мг/кг/тәул немсе басқа стероидты гормондар - целестон, бетаметазон, метилпред, триамцинолон преднизолон 1-1,5 мг/кг/тәул немсе басқа стероидты гормондар - целестон, бетаметазон, метилпред, триамцинолон Кальций каналдары блокаторлары, олар миокард релаксациясын жақсартур мүмкін– верапамил, нифедипин Кальций каналдары блокаторлары, олар миокард релаксациясын жақсартур мүмкін– верапамил, нифедипин Ангиотензин ферменттерінің ингибиторлары(каптоприл), диуретиктер(фурасемид) Ангиотензин ферменттерінің ингибиторлары(каптоприл), диуретиктер(фурасемид) Кардиопротекторлар: Кардиопротекторлар: фосфаден, карнитина хлорид, рибоксин, аспаркам фосфаден, карнитина хлорид, рибоксин, аспаркам Қатерлі аритмия кезінде– кордарон,амиодарон Қатерлі аритмия кезінде– кордарон,амиодарон Айқын гипотензияда допамин немсе добутамин Айқын гипотензияда допамин немсе добутамин Хирургиялық әдістер- реконструктивті операциялар. Хирургиялық әдістер- реконструктивті операциялар.