Печеночная недостаточность у детей Выполнила студентка 5 курса лечебного факультета 76 группы Садохина И.А.

Острая печёночная недостаточность у детей (ОПН) - быстро развивающееся нарушение синтетической функции печени, характеризующееся выраженной коагулопатией и печеночной энцефалопатией. Отсутствие в анамнезе заболеваний печени - необходимое условие для диагностики острой печёночной недостаточности. Отмечают уменьшение ПТИ или увеличение протромбинового времени, а также снижение концентрации V фактора свертывания крови более чем на 50% от нормы в сочетании с любой стадией печеночной энцефалопатии, продолжающейся менее 26 нед.

Термин «фульминантная печеночная недостаточность» впервые ввели Trey и Davidson в 1970 г для определения клинического синдрома, характеризовавшегося острым началом, коагулопатией и печеночной энцефалопатией, возникшей в течение 8 нед с момента начала заболевания.

Диагноз субфульминантной печеночной недостаточности устанавливают при развитии печеночной недостаточности, не сопровождающейся печеночной энцефалопатией в течение 26 нед.

В ряде случаев острая печёночная недостаточность возникает на фоне ранее не диагностированного заболевания печени. Например, ОПН может быть первым симптомом болезни Вильсона или дефицита а 1- антитрипсина. При обнаружении предшествующих болезней термин «острая печёночная недостаточность» не используют (так как длительность болезни превышает 26 нед).

Понятия, используемые с учётом времени возникновения печёночной энцефалопатии после обнаружения желтухи: Сверхострая печёночная недостаточность (менее 7 дней). Острая печёночная недостаточность (от 8 до 28 дней). Подострая печёночная недостаточность (от 4 до 12 нед).

Причины Вирусные и лекарственные гепатиты - основные причины развития острой печеночной недостаточности. По данным, полученным в США, более чем в половине случаев ОПН возникает вследствие лекарственного поражения печени. При этом в 42% случаев развитие ОПН обусловлено передозировкой парацетамола.

Симптомы острой печеночной недостаточности Основные клинические симптомы острой печеночной недостаточности - желтуха (диагностируют не всегда) и боль в правом подреберье. Печень при осмотре не увеличена. Характерно развитие асцита и его сочетание в тяжёлых случаях с периферическими отёками и анасаркой. На поверхности кожных покровов иногда обнаруживают гематомы. Нередко отмечают кровотечения из слизистых оболочек ЖКТ, при этом у пациентов наблюдают дёгтеобразный стул (мелена) или рвоту с кровью. Определяют различной степени выраженности энцефалопатию и повышенное ВЧД. При возникновении отёка мозга отмечают системную АГ, гипервентиляцию, измененные зрачковые рефлексы, мышечную ригидность, а в тяжёлых случаях - децеребрационную кому.

После приёма больших доз парацетамола в течение первых суток развивается анорексия, пациента беспокоит тошнота и рвота (в дальнейшем исчезают). Затем обнаруживают симптомы острой печеночной недостаточности, описанные выше. При отравлении грибами отмечают сильные боли в животе и водную диарею, возникающие через 6-24 ч после употребления грибов в пищу и продолжающиеся в течение нескольких дней (обычно от 1 до 4 дней) Через 2-4 дня возникает ПЭ.

Диагностика острой печеночной недостаточности Лабораторные исследования Тромбоцитопения. Изменение показателей, отражающих синтетическую функцию печени. Уменьшение концентрации альбумина и холестерина, V фактора свертываемости крови и фибриногена, снижение активности АХЭ, уменьшение ПТИ (или удлинение протромбинового времени). Значительное повышение активности трансаминаз АЛТ и ACT. При передозировке парацетамола активность ACT может превышать ЕД/л (норма - до 40 ЕД/л) Увеличение активности ЩФ регистрируют не всегда. Повышение концентрации билирубина и аммиака в сыворотке крови. Гипогликемия. Увеличение содержания лактата в сыворотке крови. Повышение концентрации креатинина и мочевины в сыворотке крови (при развитии гепаторенального синдрома).

Инструментальная диагностика острой печеночной недостаточности При УЗИ и допплеровском исследовании обнаруживают неспецифические изменения обеднение сосудистого рисунка, нарушения портального кровотока различной степени и свободную жидкость в брюшной полости. Печень имеет небольшие размеры.

Мероприятия, выполняемые при обнаружении острой печёночной недостаточности любой этиологии: Обеспечение адекватной оксигенации. Осуществляют подачу дополнительного кислорода, а при необходимости - ИВЛ. Коррекция метаболических нарушений, электролитов и КОС. Мониторинг гемодинамических показателей. Контроль ВЧД. Парентеральное введение глюкозы для коррекции гипогликемии. Введение маннитола для снижения ВЧД. Парентеральное введение ингибиторов протонной помпы или блокаторов рецепторов гистамина II типа для предупреждения желудочно-кишечного кровотечения.

Какой прогноз имеет острая печеночная недостаточность? При передозировке парацетамола используют дополнительные критерии оценки тяжести состояния пациента: Гипогликемия (менее 2,5 ммоль/л). Повышение концентрации креатинина (более 200 ммоль/л). Наличие метаболического ацидоза (pH менее 7,3). Увеличение протромбинового времени (более 100 с). ПЭ III степени. Наличие у детей данных нарушений указывает на увеличение вероятности наступления гибели, а также свидетельствует об ухудшении прогноза.

Неблагоприятные прогностические факторы при развитии острой печеночной недостаточности: Увеличение протромбинового времени (более 100 с). Снижение содержания V фактора свертывания крови (менее 20-30%). Продолжительная желтуха (более 7 дней).