Презентация на тему: Нефротический синдром Исполнитель: студент ОЛД-303 группы Рустамов М.М. Научный руководитель: Жданова И.В. Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России)

План: 1. Дефиниция 2. Классификация 3. Этиология 4. Патогенез 5. Клинические проявления 6. Лечение 7. Осложнения 8. Дифференциальный диагноз 9. Формулировка диагноза 10. Причины смертельных исходов

Дефиниция Нефротический синдром- клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию,нарушения белкового, липидного и водно-солевого обменов, а также отеки, вплоть до анасарки с водянкой серозных полостей.

Критерии нефротического синдрома 1. Массивная протеинурия – более 3,5 г/сутки; 2. Гипоальбуминемия (менее 30 г/л); 3. Гипопротеинемия; 4. Отеки; 5. Гиперлипедемия.

Классификация нефротического синдрома По тяжести: o Легкой степени (альбумины сыворотки крови г/л) o Умеренной степени (альбумины от 20 до 25 г/л). o Тяжелой степени (альбумины менее 20 г/л). По течению: Эпизодический (единичные эпизоды НС). Рецидивирующий (протекающий с обострениями). Персистирующий (постоянный НС). По осложнениям: Неосложненный. Осложненный.

Первичный Классификация нефротического синдрома Вторичный 1. Идиопатический гломерулонефрит 2. Врожденный (семейный) НС 3. Нефропатическая форма первичного амилоидоза 1. СКВ 2. Ревматоидный артрит 3. Геморрагический васкулит 4. Инфекционный эндокардит 5. Туберкулез, сифилис, и др.

Этиология 1. Первичное поражение почек: гломерулонефрит, гипернефрома, амилоидоз, нефропатия беременных, синдром Альпорта. 2. Вторичная нефропатия, связанная с инфекцией: инфекционный эндокардит, сепсис, туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, другие легочные нагноения.

Этиология 3. Неинфекционная вторичная нефропатия: СКВ, ревматоидный артрит, синдром Гудпасчера, лимфогранулематоз, лекарственная болезнь, тромбоз почечных сосудов и нижней полой вены, криз отторжения трансплантатов.

Патогенез Протеинурия Гипоальбуминемия Снижение онкотического давления крови Выход жидкости в интерстициальное пространство Задержка воды Повышение сосудистой проницаемости (микроангиопатия при СД) Уменьшение ОЦК Увеличение секреции АДГ Отеки Увеличение реабсорбции Na Увеличение секреции альдостерона Уменьшение клубочковой фильтрации

Отеки Клинические проявления

Отеки лица

Гидроторакс Гидроперикард

Асцит

Дифференциальный диагноз 1. Прежде всего решается вопрос является ли НС проявлением первичного (самостоятельного, идиопатического) заболевания почек или вторичного (симптоматического) их поражения в рамках какого-то заболевания. 2. Важный вопрос, подлежащий разрешению, - характер морфологического процесса, лежащего в основе НС – гломерулонефрит или амилоидоз? 3. Наличие у больного заболевания которому свойственны развитие амилоидоза (в первую очередь хронические нагноения, туберкулез, сифилис, РА). 4. Острый ГН чаще всего проявляется гематурией, протеинурией, АГ. 5. Внезапное развитие НС у пациента среднего и пожилого возраста обязывает предположить также возможность паранеопластической нефропатии и провести «онкологический поиск». 6. Поражение почек при СКВ клинически выявляется у 50-70%, морфологически значительно чаще 7. Прямое доказательство амилоидоза почек может быть получено методом их биопсии.

Формулировка диагноза 1. Основное заболевание, приведшее к развитию НС. 2. Клинический или клинико-морфологический вариант поражения почек. 3. Активность заболевания. 4. Функция почек. 5. Осложнения.

Осложнения Бактериальные,вирусные, грибковые инфекции Рожистое воспаление Атеросклероз Ранее развитие инфаркта, ИБС, инсульта ТЭЛА Нефротический криз Отек мозга, сетчатки

Причины смертельных исходов 1. Почечная недостаточность; 2. Гиповолемический шок; 3. Инфекционные осложнения, апостематозный нефрит, наслоение на ГН острого пиелонефрита и др.; 4. Тромбозы, тромбоэмболии, ИМ; 5. Ятрогенные причины (агранулоцитоз при лечении цитостатиками, кровотечения из ЖКТ на фоне стероидной терапии, переломы костей при стероидном остеопорозе).

Апостематоз ный нефрит

Лечение Бессолевая диета Постельный режим Инфузионное введение альбумина, реополиглюкина Стероидная терапия (при аутоиммунном поражении почек) Симптоматическая терапия Иммунодепрессивная терапия

Клинические примеры: 1. Ревматоидный артрит, вторичный амилоидоз с поражением почек – нефротический синдром. (Пациент по имени В, 46 лет). 2. Хронический гломерулонефрит нефротического типа с сохраненной функцией почек, персистирующий вариант. (Пациентка по имени К, 31 год )

Патогенез НС при вторичном амилоидозе (АА) Пациент по имени В

Экзогенные и эндогенные факторы Образование специфических ЦИК Патогенез ХГ Осаждение фракций ЦИК (С3, С4) Осаждение на мембране клубочков, и их повреждение Пациентка по имени К

Пациент по имени В Жалобы на отеки нижних конечностей Анамнез -была травма коленного сустава с оперативным лечением -2 года назад поставили диагноз ревматоидный артрит -наследственные заболевания отрицает Хронический вирусный гепатит С минимальной активности

Пациент по имени В Объективное исследование -имеются умеренно выраженные отеки нижних конечностей, больше правой -гипотрофия мышц кисти, деформация суставов (ревматоидная кисть) -синовит правого коленного сустава Лабораторные показатели Анализ мочи Белок 4,8 г/л ( ), 7,1 г/л ( ). Суточная протеинурия min 8,65 г/л max 11,04 г/л (0,00-0,14) мг/л N Проба Зимницкого Дневной диурез 710 мл ( ) Ночной диурез 740 мл ( ) Удельный вес (норма верхней границы > 1018)

Общий анализ крови Гемоглобин 115 <г/л ( ) Гематокрит 36,8% (40-48) СОЭ-40 мм/ч Биохимия крови О. белок г/л Альбумин 20,6-23,9 г/л Креатинин Клубочковая фильтрация мл/мин Обмен углеводов Общий холестерин 10,3> ммоль/л (3,8-5,2) ЛПВП 1,38 (1,50) ммоль/л ЛПНП 8,00> (2,50-4,00) ммоль/л

Пациент по имени В Клинический диагноз. Амилоидоз почек нефротическая стадия. ХПН 1 ст, ХБП 2 степени. Ревматоидный артрит, серопозитивный, АЦЦП-позитивный, с системными проявлениями (ревматоидные узелки), поздняя стадия, с вовлечением коленного сустава (двухсторонний гонартроз справа 3 ст, слева 2 ст). Хрон. гепатит вирусного генеза С ( АСТ 29 Е/л, АЛТ 20Е/л). Железодефицитная анемия легкой степени.

Гистологическое исследование Материал: Нефробиоптат Кл.диагноз: Амилоидоз? ХГН? В нефробиоптате-фрагмент коркового и мозгового слоя почки, представлено 16 клубочков, из них 4 клубочка тотально замещены конгофильным материалом, в остальных клубочках крупные сегментарные отложения с замещением 1/3-1/2 капиллярных петель клубочков, ГБМ в зонах отложения конгофильных масс не просматриваются. Реактивная пролиферация мезангиоцитов. Межпетлевые синехии. В интерстиции очаги склероза с лимфоидной инфильтрацией стромы, тубулярная субатрофия, выраженная белковая дистрофия в эпителии извитых канальцев. Стенки интерстициальных сосудов утолщены за счет отложения конгофильного материала. Окраска конго-красным на амилоид положительная Пациент по имени В

Почка в норме микропрепарат

Почка при амилоидозе окраска Конго- красным Окраска конго-красным. Эта окраска применяется для выявления амилоида – специфического белково-полисахаридного комплекса накапливающегося в тканях и органах человека при нарушении белкового обмена. На изображении отложения амилоида окрашены конго-красным в алый цвет. Пациент по имени В

Рекомендации. 1. Наблюдение терапевта по месту жительства. 2. Контроль ОАМ, б/х крови (о. белок, мочевина, креатинин ), КФ 1 раз в 3 месяца 3. Контроль пр. Нечипоренко, пр. Земницкого, суточной протеинурии, УЗИ почек 1 раз в 6 месяцев, наблюдение нефролога в динамике. 4. Консультация гастроэнтеролога. 5. Наблюдение ревматолога. 6. Диета с ограничением пуриновых оснований 7. Ограничение объема выпиваемой жидкости (до 1 л/ сут ) 8. Нефропротективная терапия: -эналаприл (ренитек, энап, эднит) 2,5 мг/сут под контролем АД 9.Статины:аторвастатин 40 мг/сут (на ночь), под уровня холестерина, ЛПНП, функциональных проб печени. 10. Колхицин 2 мг/ сут длительно 11. Сосудистая терапия :дипиридол 75 мг х 3 раза / сут

Пациентка по имени К Жалобы -снижение трудоспособности -тотальные отеки -увеличение массы тела с 45 кг до 63 кг Из анамнеза -диагноз нефротический синдром с 3-х лет до 14 лет -после беременности (родов), обострение (2017) -состояние средней степени тяжести -наследственность по гломерулонефриту (отец) Объективное исследование -поступила с резко выраженными отеками по типу анасарка -при осмотре сохраняются отеки на нижних конечностях, передней брюшной стенке, поясничной области -на фоне терапии - восстановление прежнего веса

Лабораторные показатели Липидный спектр Холестерин общий 20,4 ммоль/л (3,8-5,2). Белок мочи 25,10 г/л 12 г/л Биохимия крови О. Белок г/л Альбумин – 24,9 г/ л Креатинин мкмоль/л Клубочковая фильтрация 68,9 мл/ мин Суточный диурез Выпивает мл, выделяет 650 мл-отрицательный.

Рекомендации: 1. Наблюдение терапевта по месту жительства ( контроль АД, анализов мочи). 2. Диета с ограничением соли, пряного, консервированного, сладкого, мучного, жидкости до 1 литра/сутки 3. Гипотензивная терапия: -лозап 12,5 мг вечером 4. Преднизолон 5. Вакцинация по жизненным показаниям 6. Консультация нефролога поликлиники ч/з 2 недели 7. Продолжить инфузии 10 % альбумина 100 мл 5-7 в стационаре по месту ж. 8. При нарастании отеков прием фуросемида 40 мг утром натощак ч/з день. 9. Ограничить объем тяжестей, физические нагрузки в течение 1 месяца.

Список литературы Нефротический синдром / учебное пособие h tml h tml Черешнев В.А., Юшков Б.Г. Патофизиология: Учебник.- М.:Вече, с. Патологическая анатомия. Курс лекций. Учебное пособие/Под ред. В.В.Серова, М.А.Пальцева-М.:Медицина, с.:- (Учеб.лит.Для.студ.мед.вузов).