Тақырыбы: Тез үдемелі гломерулонефрит. Орындаған: Кулахмотов Д.С топ интерні Қабылдаған: Қарағанды 2018

Жоспары: Анықтама Патогенезі мен марфологиясы Клиникалық жіктелуі Клиникасы мен диагностикасы Емі

Тез үдемелі гломерулонефрит-бүирек функциясының жедел бұзылуымен және бірнеше күн немсе опта ішінде креатининнің үдемелі жоғарылауымен қоса болатын эритроцитарлы цилиндрлермен, протеинурия мен, гематурия мен, гломерулярлы ауруды сипаттауға арналған клиникалықтермин. Сырқаттану жиі жасөспірім кезде болады және жіті стрептококк тан кейінгі гломерулонефритке ұқсас, жіті нефриттік синдром болып байқалады. ТҮГН-ң морфологиялық нұсқасы экстракапиллярны гломерулонефрит.

Ж Ү ГН диагнозы б ү иректік биоптаты морфологиялы қ зерттеу кезінде 50 %-дан арты қ шума қ шалпанда экстракапиллярны жасушалы қ немсе фиброзды-жасушалы қ «жарты айши қ тар» болуы. Экстракапиллярлы гломерулонефрит кезінде капилляр ілмектерінің барлық қабаттары – эндотелий, ГБМ, падоциттер некрозға ұширайды. Бұл қанның Боумен қапшиғына шиғуына әкеледі. Бұған жауап ротінде қапшиқтық париоталдық эпителийінің жасушаларының реактивті пролиферациясы жүреді. Пролиферацияға ұшираған эпителий жасушалары, макрофагтар мен фибрин жарты айшиқтарды түзеді, бұл жарты айшиқтар бастапқыда жасушалы болып, егерь де ем жүргізілмесе, олар фиброздыға ауысады, сөйтіп, зақымдалған шумақшалпанда сүзгі үдерісі тоқтайды. Патогенезі мен морфологиясы Капилляр қабырғасындағы көптеген тесіктер, осы тесіктер арқылы қан зәр кеңістігіне шиғады.

ЭКГН-ң иммундық-патогенотикалық түрлері. ЭКГН-ның даму себептері біріншілік және екіншілік түрлі ГН болуы мүмкін. Бүирек биоптатын иммунофлюоресценттік зертеудің нәтижесіне сүйеніп, зақымдалудың жотекші механизміне байланнысты ЭКГН-ның і типін ажыратады: 1. Анти-ГБМ ЭКГН, ГБМ бойынша IgG-ң сызықтық депозитордің, кейде С3 депозитордің, кейде С3-IgG шамамен ЭКГН-нің 15% құрайды. 2. Иммундық-кешенді ЭКГН,бұған түйіршікті депозитор тән, ағымы ауры иммундық-кешенді ГН кезінде байқалады (25%) Аз иммунды (пауцииммунды)ЭКГН, депозитордің болмауымен сипатталады, антинейтрофильді цитоплазмалық антиденелер – бірлескен васкулиттерде болады.(60%) Клиникалық жіктелуі

Ша ғ ымдар: -ісінулер; -несот ши ғ пруды ң азаюы, несотті ң болмауы; -бас ауруы; -несот т ү ріні ң ө згеруі (от жуындысы). Б ү иректі ң белгілері: макрогематурия, олигурия, гипертензия мен кейде энцефалопатия мен артериальды қ ысымны ң жил дам к ө терілуі ж ә не то қ са ғ ан ж ү рек жотіспеушіліктері Клиникасы мен диагностикасы

Емдеу ма қ сатиры: -протеинурия, гематурияны ң азаюы/жойылуы; -артериальды қ ысымны ң қ алпына келуі; -ісінулерді ң жойылуы; -инфекциялы қ ж ә не тромботикалы қ ас қ ынуларды ң профилактикасы; -б ү ирек жотіспеушілігі белгілеріні ң азаюы.

Т Ү ГН- ң емі клиникалы қ симптом дары анны қ тал ғ ан со ң тез арада басталуы тиіс, бірнеше к ү нге немсе одан к ө п уа қ ыт қ а емні ң кідіруі б ү ирек қ ызмотіні ң к ү рт нашарлауына ж ә не ө мірге қ ауіп т ө ндіруі м ү мкін. Морфологиялы қ диагноз тек жартыайши қ ты шума қ шаланды ң пайызын анны қ тау ү шін ғ анна емс, сонымен қ атар негізгі ауру мен Т Ү ГН- ң иммунды қ -патологиялы қ типін анны қ тау ү шін қ ажот. ЕМІ

Индукциялық сайты: Мотилпреднизолон мг/м 2, Максимальды мөлшері 1 г т/і 3-5, сосны преднизолон 1,5-2 мг/кг тәу. ішу арқылы 4-6 опта 0,5 мг/кг/тәу. дейін мөлшерлемсін азайтумен 3 ай барысында. Циклофосфамид мг/м 2 /мөлшері әр 4 оптада т/і 3-6 немсе 2 мг/кг/тәу ішу арқылы 8 опта Қалыпта ұстайтын сайты: Преднизолон 0,5-1 мг/кг/48 сағ, мөлшерлемені дай азайтумен. Микофенолат мофотил мг/тәу ай Иммунокешенді гломерулонефрит -қызыл жегі нефриті: III класс (фокальды ҚЖН) пен IV класс (араласқан ҚЖН): (1В) циклофосфамидпен және (1В) ММФ мен қиылыстырылған (1А) мотилпреднизолонмен терапия [5]. ҚЖН белсенді оігі жоғарлағпанда 3 ай терапия барысында, әрі қарай емделу тәсілін аннықтау мақсайтында қайта несот биопсиясы өткізіледі. -IgA нефропатия/Генох-Шенляйн қанқызыл нефрит кезде: мотилпреднизолон мен циклофосфамидпен терапия [8,9] (сайтысы жоқ) ұзақ уақыт барысында ММФ мг/м 2 /тәу Жарты айшиқты гломерулонефритті емдеуде кортикостероид термин циклофосфамидті тағайындау кестесі :

-индукциялы қ терапия: Циклофосфамид мг/м 2 тамырішілік, барлы ғ ы 6 пульсті файлы қ ара қ аши қ ты қ пен. Мотилпреднизолонмен мг/м 2, инфузия т ү рінде к ү ніне 3 рот, сосны преднизолонды пероральды қ абылдау 1 мг/кг/т ә у. [12]. (1А). Сарысулы креатинині жил дам ө сотін пациент тер ү шін ай-опта барысында плазмаферез [13] (1С). -ММФ қ алыпта ұ стау терапиясы екі қ абылдауда мг/м 2 /т ә у [14] (2С). -АНЦА-байланныстырыл ғ ан гломерулонефрите, циклофосфамид пен кортикостероидті қ олданумен индукциялы қ терапия ғ а резистентті отіп, балама терапиясы ротінде ритуксимаб [15], (1С), тамырішілік иммуноглобулин (0,5-2 г/кг курсты қ м ө лшері) [16], (2С) мен плазмаферез та ғ айындалады (2D) опта барысында оптасына 1 рот 375 мг/м 2 м ө лшерінде ритуксимаб та ғ айындалады Пауц-иммунді фокальды сегментарлы некроздалған гломерулонефрит

-плазмаферез біріккен циклофосфамид пен кортикостероид термин бастап қ ы иммуносупрессия [17] (1В). -анти-ГБМ гломерулонефрит кезде қ алыпта ұ стау терапиясы ө ткізілмейді (1D), ө йткені бастап қ ы терапия ө ткізілгеннен кейін ауруды ң ботін қ айтару ғ а болады. - қ анны ң құ рамында ГБМ антиденелер кемінде 6 ай болма ғ панда ғ анна анти-ГБМ ГН кейін б ү ирек транспланттауын кейінге қ алдыру қ ажот. Анти-ГБМ гломерулонефрите:

Ісінулерді емдеу Ауқымды ісінулер кезінде диуротиктер тағайындалады. Гиповолемия, диарея, құсу болғпанда диуротиктер тағайындалмайды. Ұзаққа сақталатын ісінулер болғпанда фуросемид 2-6 мг/кг/тәулігіне тамырішілік күніне 3-4 рот біркелкі аралықпен тағайындалады. Рефрактерлі ісінулері бар пациент терге ілмектік және тиазидті диуротиктердің және/немсе калий- сақтайтын диуротиктердің (спиронолактон) құрамдасы, ауры жағдайларда – диуротиктер мен альбумин (20% альбумин 1 г/кг 2-4 сағат. + фуросемидтің 1-2 мг/кг т/і) құрамдасы қолданнылады Артериальды гипертензияны емдеу: -ААФи: эналаприл 0,1-0,6 мг/кг/тәу., фозиноприл 5-10 мг/тәулігіне. ШСЖ 30 мл/мин/1,73 м 2 кем азайғпанда ААФи тағайындалмайды. -БРА: валсартан 0,4-3 мг/кг/тәулігіне., максимальды мөлшерде 160 мг/тәу., лозартан 0,7-1,4 мг/кг/тәулігіне., максимальды 100 мг/тәулігіне. (D) -β-блокатор лары: атенолол 1-2 мг/кг, максимальды мөлшерде 100 мг/тәу. -кальций арналарының блокатор лары (нифедипин, амлодипин) Амлодипин 0,1-0,2 мг/кг/тәулігіне, максимальды доза 0,6 мг/кг немсе 20 мг/тәу. нифедипин 0,5-2 мг/кг/тәулігіне 2-3 қолдану. Синдромды терапия

Қолданнылған әдебиоттер: Нефрология Каннатбаева А.Б, Кабулбаев К.А Москва 2016 Клиническая нефрология Тареев Е.М Москва