Выполнил:Самбуева Е.Ц 4 курс гр ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (ЭТИОЛОГИЯ ПАТОГЕНЕЗ) ФГБОУ ВПО «Бурятский государственный университет» Медицинский институт

Острая ревматическая лихорадка (ревматизм) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным образом молодого возраста, и обусловленное инфекцией - гемолитическим стриптококком группы А. Впервые это заболевание описали Буйо (1835) и Сокольский (1835)., поэтому одно из названий ОРЛ – болезнь Сокольского-Буйо.

Заболеваемость ревматизмом колеблется от 0,5 до 2,0% всего населения. Следствием его являются приобретенные пороки сердца. Ревматизм чаще всего начинается в возрасте от 7 до 20 лет. Крайне редко он возникает в возрасте до 3 лет и после 40–45 лет. Женщины болеют ревматизмом почти в 2 раза чаще, чем мужчины.

В 1835 году J. B. Bouillaud и Сокольский Г.И. указали, что ревматизм не столько поражает суставы, сколько сердце. Позднее Лассег сказал: "Ревматизм лижет суставы, но кусает сердце". Затем Боткиным было показано, что при ревматизме поражаются многие органы - почки, кожа, нервная система, печень, легкие, т.е. ревматизм - поли висцеральное заболевание. J. B. Bouillaud, 1796–1881 Г.И.Сокольский( )

ЭТИОЛОГИЯ ОРЛ СВЯЗАНА СО СТРЕПТОКОККОВОЙ ИНФЕКЦИЕЙ : - ревматизм возникает через недели после стриптококковой инфекции (ангина, рожа, скарлатина) - выделение b-гемолитического стриптококка группы А у большинства больных - увеличение титра анти стриптококковых антител АТ: антистриптолизина О, антистриптогиалуронидазы, антистриптокиназы. - положительный эффект от антибактериальной профилактики и лечения.

В развитии ОРЛ помимо инфекции имеет значение аллергия. В результате контакта со стриптококком происходит сенсибилизация и возникает гиперергическая иммунная реакция. Промежуток в дней между ангиной и началом ревматической атаки - латентный период иммунной перестройки организма.

ОРЛ – аутоиммунное заболевание Стрептококк – пусковой фактор аутоиммунной агрессии. Ревматизм развивается лишь у 2-3% людей после стрип. инфекции, следовательно, существует генетическая предрасположенность с дефектом иммунной защиты. Патогенным действием обладает сам стриптококк и его продукты: S- стриптокиназа – поражает суставы, О-стриптолизин – повреждает сердце.

РОЛЬ СТРЕПТОКОККА В ПАТОГЕНЕЗЕ РЛ: Непосредственное воздействие возбудителя на ткани сердца Токсическое воздействие стриптококковых экзотоксинов на ткани человека «Ненормальный» иммунный ответ на один или несколько компонентов стриптококка или на экзотоксины стриптококка

Экзотоксины βГСА: - стриптолизин О - (вызывает образование цитотоксических антител, обладает кардиотоксическим эффектом, активирует окислительный метаболизм нейтрофилов и т.д.) - стриптолизин S - (кардиотоксичен, влияет на митохондриальные функции, оказывает прямое цитотоксическое действие на лизосомы, не обладает антигенными свойствами) - стриптокиназа – (обладает фибринолитической активностью, повышает проницаемость сосудистой стенки,, активирует кино новую систему) - протеиназа – (вызывает деструкцию основного вещества соединительной ткани) - стриптогиалуронидаза – (увеличивает проницаемость стенки сосудов. Усиливает отек, увеличивает проницаемость, способствует лимфогенному распространению возбудителя) - эритрогенный токсин - (пирогенное и цитотоксическое действие на Т-лимфоциты, трансформация и повышение чувствительности организма к другим компонентам стриптококка)

Клинические варианты Клинические проявления Исход Стадии НК КСВ NYHA Ст ФК Острая ревматическая лихорадка Повторная ревматическая лихорадка Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки Лихорадка Артралгии Абдоминаль ный синдром Серозиты Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца : без порока сердца с пороком сердца 0 I IIA IIБ III 0 I II III IV Классификация ревматической лихорадки основные Дополнительные

СТЕПЕНИ АКТИВНОСТИ ОСТРОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ III (максимальная) степень активности – яркие общие и местные проявления с лихорадкой, экссудативным компонентом пораженных органов; нейтрофильный лейкоцитоз, СОЭ 40 мм/ч, С–реакт. белок (+++), резкое увеличение 2-глобулинов, фибриногена, высокие титры анти стриптококковых антител II (умеренная) степень активности – умеренно выраженные клинические проявления с субфебрилитетом или без него, без выраженного экссудативного компонента в органах, острофазовые и иммунные показатели выражены умеренно (СОЭ мм/ч), небольшое повышение титров анти стриптококковых АТ I (минимальная) степень активности – клинические симптомы и изменения лабораторных показателей слабо выражены

В КЛИНИКЕ ОРЛ ВЫДЕЛЯЮТ 3 ПЕРИОДА: 1 период - скрытый (2-4 недели после стрипток. инфекции) – недомогание, потливость, артралгии, субфебрилитет. 2 период – ревматическая атака – гиперергическая реакция с органной симптоматикой: кардитом, полиартритом, хореей или их сочетанием 3 период –нарастания иммунологических нарушений и прогрессирования дистрофических процессов : прогрессируют органные нарушения, определяющие прогноз болезни

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ РЕВМАТИЗМА Малые критерии Большие критерии Кардит Полиартрит Хорея Сиденгема Кольцевидная эритема Подкожные узелки Лихорадка Артралгии Атака ревматизма в анамнезе Увеличение СОЭ или повышение С-реактивного белка Лейкоцитоз Удлинение инт. PQ на ЭКГ

О высокой вероятности ОРЛ свидетельствует наличие 2-х больших критериев или 1 большого и двух маленьких + данные о стриптококковой инфекции (недавняя стриптококковая инфекция, подтвержденная положит. результатаом мазка из зева, либо обнаружением антигена, либо высоким титром анти стриптококковых АТ)

При ОРЛ поражаются все оболочки сердца, главным образом миокард и эндокард с возникновением порока сердца и в последующем развитием сердечной недостаточности.

Ревматические узелки округлые плотные от нескольких мм. до 1-2 см безболезненные подкожные образования (в области коленных, локтевых, пястно-фаланговых суставов, затылочной кости ). Появляются обычно во время первой атаки ОРЛ (1-3%) Цикл обратного развития мес, без остаточных явлений.

Кольцевидная эритема наблюдается в 4-17% на высоте ревматической атаки. Клинически: бледно-розовые кольцевидные безболезненные высыпания на коже туловища или конечностей, исчезает при надавливании. Обычно, бесследно исчезает в течение суток.

Кольцевидная эритема