АО «Медицинский Университет Астана» Кафедра детских болезней ТРОМБОЦИТОПАТИИ У ДЕТЕЙ. Выполнила: Ассем Балтабаева, 689 – ПЕДИАТРИЯ.

Определение. Тромбоцитопатии это группа заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью за счет нарушения функций тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови) при их нормальном количестве.

Классификация 1. Наследственные тромбоцитопатии; 2. Приобретенные тромбоцитопатии, развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний.

Наследственные тромбоцитопатии с нарушением агрегационной функции тромбоцитов - дезагрегационные тромбоцитопатии (эссенциальная атромбия 1 типа, тромбастения Гланцмана, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглина и др.

Наследственные тромбоцитопатии с дефектом реакции освобождения (эссенциальная атромбия 2 типа, аспирин о подобный синдром и др.)

Наследственные тромбоцитопатии с недостаточным хранением гранул и их компонентов (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака).

Наследственные тромбоцитопатии с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье).

Наследственные тромбоцитопатии тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами (врожденными пороками сердца, гликогенозами, синдромом Марфана, Элерса- Данлоса, Вискотта-Олдрича и др.).

Приобретенные тромбоцитопатии - Уремия - Приобретенная болезнь Виллебранда; - Избыток продуктов деградации фибрина и/или фибриногена; - Моноклональные гаммапатии; - Медикаментозные;

Этиология тромбоцитопатий Первичный тромбоцитарной-сосудистый гемостаз включает в себя ряд последовательных реакций: адгезии, агрегации, ретракции кровяного сгустка и активации плазменного гемостаза. Причиной наследственных тромбоцитопатий выступают дефекты генов, кодирующих те или иные факторы, принимающие участие в обеспечении тромбоцитарной-сосудистого гемостаза. Врожденные тромбоцитопатии могут наследоваться по аутосомно- доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Клинико-диагностические критерии Для тромбоцитопатии характерен геморрагический синдром по микроциркуляторному типу. Кожные геморрагии в виде петехий и экхимозов, кровотечения из слизистых оболочек: носовые, десневые, маточные, почечные, желудочно-кишечные; послеоперационные кровотечения; редко кровоизлияния в головной мозг. Эндотелиальные пробы положительные.

Симптомы (петехии)

Симптомы (носовое кровотечение)

Симптомы (кровоточивость десен)

Симптомы (экхимозы)

Диагностика сбор и анализ биологического и генеалогического анамнеза выявление и оценку выраженности геморрагического синдрома пробу на резистентность капилляров определение количества тромбоцитов определение длительности кровотечения по Дьюке гемолизат-агрегационный тест по Л.З. Баркагану определение адгезии тромбоцитов определение агрегации тромбоцитов с ристомицином, аденозинфосфатом, адреналином морфологическое исследование тромбоцитов.

Лечение (общие моменты) 1. Устранить все воздействия, которые могут спровоцировать и усилить кровоточивость. 2. Исключить из рациона блюда, содержащие уксус, продукты домашнего консервирования, приготовленные с использованием салицилатов. Пища должна быть богата витаминами С и Р; ввести в рацион нежареный арахис. 3. Исключить следующие лекарственные препараты: витамин В6 (пиридоксин, пиридоксаль фосфат), ингибирующий функцию тромбоцитов; салицилаты, бруфен, индометацин, бутадомидины, карбенициллин, аминазин, антикоагулянты, фибринолитики. 4. Избегать тугой тампонады носа и выскабливаний полости матки; противопоказаны прижигания слизистых оболочек.

Лечение (фармакотерапия) эпсилон-аминокапроновая кислота (порошок, гранулы 60 г) по 0,5-2 г 3-5 раз в день (растворить в сладкой воде или запить ею), 6-8 дней АТФ (ампулы 1 мл 1 % раствора) по 1 мл внутримышечно, инъекций сульфат магния по 5-10 мл 25 % раствора в течение 5-10 дней, затем прием внутрь тиосульфата магния (по 0,5 г 3 раза в день до еды) моно семикарбазон адренохрома (андроксон, хронодрен, адреноксил ампулы 1 мл 0,025 % раствора) внутримышечно или подкожно, новорожденным 0,5-1 мл 1 раз в сутки; более старшим детям по 1-2 мл 2-4 раза в сутки дицинон, этамзилат натрия (таблетки 0,25 г, ампулы 2 мл 12,5 % раствора) по 1/2-1 таблетке 2-3 раза в день. При необходимости внутривенное введение дополняется приемом препарата внутрь этим обеспечивается его постоянная концентрация в плазме.