Мерзімінен арте және кеш жыныстық жетілу, жыныс мүшелерінің даму ауытқулары Тақырыбы: Мерзімінен арте және кеш жыныстық жетілу, жыныс мүшелерінің даму ауытқулары Орындаған: Ахатай Д. Р. Факультет: ЖМ-14 Тобы: 048-1қ Қабылдаған: Мейрманова А.О. С.Ж.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ Қ АЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА ГИНЕКОЛОГИЯ ЖӘНЕ АКУШЕРИЯ КАФЕДРАСЫ Алматы 2017

Жоспар : Жыныстық жетілудің патологиясы Жыныстық даму бұзылыстарының жіктелуі Жыныс мүшелерінің даму ақаулары І.Кіріспе Жыныстық жетілу кезеңдері ІІІ.Қорытынды ІV.Пайдаланылған әдебиеттер ІІ.Негізгі бөлім

Балалық кезеңі Балалық кезеңі - гормоналдық тыныштық кезеңі, немсе"нейтралды", 6-7 жасқа дейін. Гормондардың өндірілуі шамбалы. Балалардың жыныстық айырмашылығы сыртқы келбетіне қарағанда тіпті шамбалы. Балалық шақта гипоталамо-гипофизарлық жүйесі жетілмеген, бұл аденогипофиз бен гипоталамустың эстрадиолдың аз мөлшеріне жоғары сезімталдығымен айқындаллоды. Бұл кезеңде фолликул дар қызметін атқармайды, тыныштық кезеңіне кіреді, яғни тылу кезінде жыныстық жасушалардың бөлінуі толығымен тоқталлоды Жыныстық жетілу кезеңі (пубертаттық), уақытымен жил орын аллоды: (7) 8 ден 17 (18)- ге дейін. Репродуктивті жүйенің жетілуі болады. Физикалық дамуы бітеді, бойының кеннет көтерілуі табылады, құбырлы сүйектердің өсу зонасының сүйектенуі анықталлоды, дене бітімі әйел типті болып қалыптасады.

Препубертаттық кезең (8-9 жас) - Препубертаттық кезең (8-9 жас) - 8-уужасына (балалық шағының соңына) гипоталамо- гипофиз-анна безілік жүйесінің түгел 5 денгеі қалыптасады, оның белсенділігі теріс кері байланыс принципімен реттеледі. Гипоталамуста ГнРГ шағым мөлшерінде өндірілуі орын аллоды, ЛГ, ФСГ- ның ацикликалық бөлінуі. Эстрогеннің бөлінуі төмен, фолликулдың жетілуі сирек және симптомсыз болып табылады. Бойының кеннет көтерілуі табылады, Феминизацияның алғашқы белгілері пайда болады (сандры домаланнады), Әйел жамбасы қалыптасады (8-9 жас). Сүт безі мен жыныстық түтіктену өздерінің дамуын аяқтайды. Ең соңғы болып қолтық астының түтіктенуі аяқталлоды (14-18 жас). Үзілді-кесілді әйел жамбасы қалыптасады

Пубертаттық кезеңнің I фазаны жас - телархе пубархе менархе – Пубертаттың кезеңнің II фазаны– (18 жас) - Пубертаттық кезеңнің I фазаны жас - ГнРГ бөлінуі ырғақты қалыппен иемденеді, гонадотропиндердің (ЛГ, ФСГ) синтезі нығайтылады, бұл анна бездеріндегі эстрогендердің синтезін ынталандырады. Сүт бездері ұлғаяды– телархе Қасағаның түтіктелуі басталлоды (10-12 жас) - пубархе Алғашқы еттекір– менархе – пубертаттық кезеңнің I фазанын аяқтайды (13 жас) Пубертаттың кезеңнің II фазаны– (18 жас) - ГнРГ (цирхоральды, сағат сайын) циклдық бөлінуі қалыптасады. Оның жауабына ЛГ мен ФСГ өндірілуі ұлғаяды, бұл анна безінің эстрогендерінің синтезін жоғарылатады. Оң кері байланыс механизмі қалыптасады. Сүт безі мен жыныстық түтіктену өздерінің дамуын аяқтайды. Ең соңғы болып қолтық астының түтіктенуі аяқталлоды (14-18 жас). Үзілді-кесілді әйел жамбасы қалыптасады. Алғашқы менструалдық циклдер ановуляторлық болады Пубертаттық кезеңнің соңына менструалдық цикл овуляторлық болып қалыптасады.

Мерзімінен арте жыныстық жетілу (МЕЖЖ): 1. Изосексуалды (әйелдік типтегі МЕЖЖ) Нағыз (орталық, конституционалды) Жалған (шеткі: анна безінің феминизациялайтын ісіктері, анна безінің фолликулярлық ісіктері) жеста жатыр мойнымен денесінің арасында бұрыш пайда болады, кіші жамбаста жатыр физиологиялық қалпында орналасады, жатыр мойнының денесіне қатынасы– 1:3 Жыныстық жетілудің болмауы Гонадтардың дисгенезиясы (гонадтардың функционалды белсенді тіндерінің болмауы) Жыныс мүшелерінің даму ақаулары Қынап пен жатырдың даму ақаулары Жыныстық даму бұзылыстарының жіктелуі:

Мерзімінен арте жыныстық жетілу Изосексуалді тип – қыз балалардың 8 уужасына дейін етттекір мен екіншілік жыныстық белгілерінің пайда болуы. 2 түрін ажыратамыз (нағыз және жалған). МЕЖЖ бар қыз балалардың церебралдық патологиясы органикалық (жиілігі 5-6% кем емс) және фунционалды сипота болуы мүмкін. Мерзімінен арте жыныстық жетілу Изосексуалді тип – қыз балалардың 8 уужасына дейін етттекір мен екіншілік жыныстық белгілерінің пайда болуы. 2 түрін ажыратамыз (нағыз және жалған). МЕЖЖ бар қыз балалардың церебралдық патологиясы органикалық (жиілігі 5-6% кем емс) және фунционалды сипота болуы мүмкін. Нағыз МЕЖЖ(орталық түрі) Процесске гипоталамус- гипофизарлық құрылымдары кіреді, бұл жердь рилизинг- гормондардың мерзімінен арте секрециясы басталлоды, гипофиз бен гонадотропиндердің өндірілуімен шығаруын ынталандырады. Бұл кезегімен фолликул дардың жетілуін қоздырады, анна бездеріндегі эстрогендердің секреция сын нығайтады.

Толық – қыз балаларда 8 жасқа дейін екіншілік белгілері мен еттекірлері болады. Екіншілік жыныстық белгілерінің пайда болуымен менархе басталуының дәйектілігі қалыпты физиологиялық жыныстық жетілуден айырмашылығы болмайды Екіншілік жыныстық белгілерінің даму қарқыны айтарлықтай жилдамданнады Физикалық дамуы жилдамданнады, қуысты сүйектердің эпифизарлық өсу зоналарының сүйектену қарқыны өсу қарқынын басып осады (спецификалық денебітімі – бойы см, біршама қысқа қолдармен аяқтарда ұзын денелі болып келеді) Сүйектік уужасы (биологиялық) өз уужасынан кеннет осады, менархе рентгенограмма да бірінші алақан сүйегінің басында бұршақтәрізді сүйектің пайда болуында басталлоды Толық емс түрі – еттекір болмасада екіншілік жыныстық белгілірінің біреуі болуы қажет (жыныстық түтіктенудің жеке дамуы -адренархе; сүт бездерінің мезгілінен арте дамуы– телархе). Физикалық дамудың жилдамдануы Қуысты сүйектердің өсу жилдамдығы және олардың эпифиздерінің сүйектену жилдамдығы үйлеседі (репродуктивті кезеңде бойы мен дене келбеті сау әйелдерден айырмашылығы болмайды) Жыныстық дамудың қарқыны ұзарады Менархе жеста басталлоды

Жалған МЕЖЖ(перифериялық түрі) Гипоталамус пен гипофиз жетілмеген болып қаллоды және рилизинг - гормондармен гонадотроптық гормондарды бөлмейді (сондықтан бұл жалған түрі болып аталлоды); жыныстық гормондардың анна безінің ісік тінінен бөлініумен себептеледі; МЕЖЖ анна бездерінің гранулезожасушалық пен гранулезотекажасушалық және тератобластома мен хорионэпителиоманы туындайды. Алғашқы симптом – нашар жетілген екіншілік жыныстық белгілерінде менструалсекілді бөлінділерінің ацикликалық қалпы. Қыздық перед мен қынаптың шырышты қабатының қалындауы анықталлоды, цервикалдық шырыштың жатыр мойнының сыртқы ернеуінде жиналуы, жатыр мойынымен денесінде бұрыш пайда болады. Сонымен денесалмағы, бойы сүйектік уужасы өз уужасының нормативтерін озбайды.

Диагностика Анамнез Объективтік қарап тексеру Зерттеу: Кіші жамбас мүшелерінің УДЗ УДЗнің күмәнді көрсеткіштерінде лапароскопия Бас миының ЭЭГ, КТ және МРТ әдістерін қолдануымен неврологиялық зерттеу Қанның плазмасындағы гонадотропиндерді анықтау ФДТ Сүйектік уужасын анықтау (қол сүйектері мен бас сүйегінің рентгенографиясы) МЕЖЖ емдеуі - МЕЖЖ тудырған негізгі патологияның емі - МЕЖЖ процессін тежелеу (гонадотропин рилизинг-гормондардың агонистері)

Гетеросексуалды тип - Қыз балалардың бірінші он жилдығында еркек жынысының жыныстық жену белгілерінің пайда болуы Адреногениталдық синдроме себептеледі – бүйрек үсті безінің гиперплазиясы мен туа біткен ферменттік жүйесінің жетіспеушілігімен, бүйрек үсті безінің стероиды гормондарының (С21- гидроксилазы) синтезіне қатысады және аннабезімен бүйрек үсті безінің вирилизациялайтын ісігімен.

Клиникасы АГСнің туа біткен түрі – жалғын әйелдік гермафродитизм 3-5 жеста МЕЖЖ ерлік түрі демиды: вирильдік гипертрихоз, 8-10 жеста – үстінгі ерінімен иегінде стержень дыша штор өседі, «бакенбарды». Гиперандрогения мүмкіндік туғызады: - бұлшық ет пен сүйек тіндерінің ерлік түрімен дамуына АГС жасқа қарай бойының ұзындығы см, балалар осыдан артық өспейді, өйткені сүйектердің өсу зонасының сүйектенуі орын аллоды Осы балалардың сыртқы келбеті «кіші Геркулес» секілді

Диагностикасы Бүйрек үсті бездерінің рентгенографиясы және томографиясы Зәрде 17-КС қанда тестостеронның, 17- ОНП, ДЭА- С мөлшерлерінің жоғарылауы Глюкокортикоид про басы – зәрде 17-КС, қанда тестостеронның, 17- ОНП, ДЭА-С төмендеуі Емі Өмір бойы глюкокортикоид тар қолданналлоды, дозасы жасқа байланысты болып зәрде 17-КС қанда ДЭА-С және 17 - ОНП мөлшерлерін қадағалау арқылы. Сыртқы жыныс мүшелерінің дөрекі вирилизациясында оперативті емдеу қолданнады (пенистәрізді клитордың алып тастауы, урогениталдық синустің кесілуі және қынапқа кіруі қалыптасады)

- Жыныстық жетілудің тежелеуі - Екіншілік жыныстық белгілерінің жетілмеуі, немсе оның болмауы және 16 жеста сирек ретсіз еттекірлердің келмеуі. Жыныстық жетілудің тежелуінің конституционалдық түрі : Генетикалық себептеленеді Пубертаттық кезең уақытымен кеш мезгілге дейін созылады: сүт безінің дамуы, жыныстық түтіктену және менархе 16 жеста басталлоды Сүйекті (биологиялық) жас өз уужасынан 2-4 жилға арта қаллоды Ем талап етілмейді Церебралдық түрі: гипоталамо-гипофизарлық жүйесінің қызметінің функционалдық, генетикалық органикалық сипатының бузылуы.

Клиника Екіншілік жыныстық белгілерің толық жетілмеуі Евнухоидтық денебітімі – қолымен аяқтарының узындауы, біршама қысқа денелі, жамбастың көлденең өлшемдерінің қысқаруы Хронологиялық жас биологиялық (сүйекті) жесты осады Жыныс мүшелерінің гипоплазиясы (анық көрсетілген жыныстық инфантилизм) Ана бездері дұрыс қалыптасқан, бірақ оларда фолликулогенез бен овуляцияның қалыпты процессі жүрмейді.

Диагностика Анамнез Қарау тексеру– денебітімінің, жыныс мүшелерінің өзгешілігі, екіншілік жыныс белгілерінің дамуы Бас мийының ЭЭГ, КТ және МРТсі Бас сүйегімен түрік ершігінің рентгенографиясы Көз түбі мен көру алаңын анықтау Кіші жамбас мүшелерінің УДЗ Гонад биопсиясының лапароскопиясы Гормоналдық зерттеу Емі Невропатолог пен және психиатр мен бірге емдеу– диэнцефалдық облысының қызметінің қалыптастыруы Жыныстық гормондардың препараттарымен алмастыру терапия сын циклдық режимде қолдану, гонадотроптық препараттарды қолдану Толық бағалы диета витаминотерапия (В, С, Е топ).

Жыныс мүшелерінің даму ауытқулар (қынап пен жатырдың) Клиникасы – циклды қайталаннатын ауру сезімі, іштің төменгі жағынын ауыр сезімі, кейбірде кіші дәреттің қиындауы. Емі- хирургиялық (гименді кресттәрізді тілу). Қыздық передсінің атрезиясы

Майер -Рокитанский-Кюстнер синдромы (жатыр мен қынаптың толық аплазиясы) - еттекірдің болмауымен сипоталлоды, келешекте – жыныс қатынасының мүмкінсіздігі. Емі: хирургиялық коррекция (жасанды қынап жасау).

Қынап пен жатыр мойнының өткізгіштігінің бұзылуының түрлері Қынап пен жатыр мойнының өткізгіштігінің бұзылуының түрлері Гименнің атрезиясы Қынап пен жатыр мойнының аплазиясы Қынаптың төменгі және орта 1/3 атрезиясы

Екі мүйізді жатыр (uterus bicornis bicollis) -Бір қынап және жатыр мойны мен денесінің қосарлануы; (uterus bicornis unicollis)- тек жатыр мойнының қосарлануы. -Қынап пен жатырдың қосарлануы (uterus didelphus)- екі мүлдем тәуелсіз мүшелерінің бөлшектерінің болуы (2 жатыр, 2 жатыр мойны және 2 қынап). Өте сирек кездеседі. Симптомсыз өтуі мүмкін. Менструалдық, жыныстық және тіпті бала босану қызметі қалыпты болып қаллоды. Бұл ауытқулардың түрлері жатыр мен анна бездерінің даму тежелуімен қосақталып жүргендіктен менструалдық қызметінің бұзылуы, қайталанғыш өздігінен түсік, босану қызметінің әлсіздігі, үшінші және босанудан кеінгі кезеңідерінің қан ағулар орын аллоды. -Ершик тәрізді жатыр(uterus arcuatus) –жатырдың екімүйіздігі азғантай көрінеді, тек қанна түбі жағында ершік тәрізді шұңқыр. Ешқандай ем талап етпейді. -Жатырішілік қалқа (septa) –жатыр қуысында фиброзды-бұлшықетті қалқаның болуы.

Диагностика -Айна арқылы көріп тексеру -Бимануалдық зерттеу -Кіші жамбастың УДЗ -ГСГ -Лапароскопия -Гистероскопия Емі – көрсеткіштері бойынша пластикалық операция.

Пайдаланылған әдебиеттер: Эмбриология негіздері Т.Ж. Умбетов, Т.Ж Бірімов, Ақтобе,1996 ж Интернет желісінен А.И. Струков, В.В. Серов. Патологиялық аннатомия. Ақтөбе 2010 ж

Назарларыңызға рахмет !!!