Дефект межжелудочковой перегородки. Подготовил студент 447 группы, Калашников А.А

Определение понятия. Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой врожденный порок ее развития, в результате чего возникает сообщение между правым и левым желудочками. При изолированном дефекте межжелудочковой перегородки остальные отделы сердца развиты нормально, а все сегменты соединены конкордантно.

Тревожная статистика. Дефект межжелудочковой перегородки является самой распространенной врожденной аномалией сердца, сравнительно легко диагностируемой с помощью традиционных методов диагностики.

Анатомия порока. Дефект может располагаться в любой зоне межжелудочковой перегородки. Сама перегородка состоит из мембранозной и мышечной частей. Последнюю часть подразделяют на отечный, трабекулярный, приточный отделы. В трабекулярной области выделяют такие части как центральная, верхушечная и краевая. В соответствии со всем вышеперечисленным, ДМЖП может быть перимембранозным, оточным (инфундибулярным), приточным, центральным, краевым и верхушечным.

Части межжелудочковой перегородки. П – приточная часть межжелудочковой перегородки; Т – трабекулярная часть; О – точная часть; 1 – дефект восточной части перегородки; 2, 3 и 4 – мышечные дефекты; 5 – дефект приточной части; 6 – перимембранозный дефект.

Типы ДМЖП исходя из локализации дефекта. 1 тип ДМЖП- мембранозные: дефекты расположены в мембранозной части межжелудочковой перегородки под аортальным клапаном и септальной створкой трикуспидального клапана; составляют от 75 до 80% всех ДМЖП. 2 тип ДМЖП-дефекты в области гладкой части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова- Роже); нередко бывают множественными, фенестрированными, часто закрываются самопроизвольно.

Типы ДМЖП исходя из локализации дефекта. (2) 3 тип ДЖВП - дефекты в трабекулярной части межжелудочковой перегородки. 4 тип ДЖВП - над гребневые ( инфундибулярные, суп артериальные, двойные) дефекты выносящего тракта правого желудочка. Располагаются около аортального клапана, который часто пролабирует через эти дефекты, что сопровождается аортальной недостаточностью. Составляют около 5% всех ДМЖП. Самопроизвольно не закрываются. 5 тип ДМЖП (по Gerbode etc.) - дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярного канала) правого желудочка. Локализуются в задней части перегородки недалеко от места прикрепления колец атриовентрикулярных клапанов.

Гемодинамика.

Диагностика: внешний осмотр, аускультация. Физическое развитие детей, как правило, не нарушено. Иногда у них определяется слабо выраженное куполообразное выпячивание грудной клетки в области сердца - «сердечный горб». Характерным клиническим признаком малых дефектов межжелудочковой перегородки служит аускультативно выявляемое наличие грубого систолического шума над областью сердца, который фиксируется уже на первой неделе жизни.

Диагностика. ЭКГ. Электрокардиографическая картина –

Диагностика. ЭХО-КГ.

Клиника. Клиническое течение дефекта межжелудочковой перегородки обусловлено характером изменений гемодинамических параметров и поэтому зависит также от размера дефекта и от соотношения обще легочного и обще периферического сопротивлений. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки выявляются при рождении на 3-5 сутки жизни и не оказывают воздействия на развитие ребенка Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки имеют больше шансов на спонтанное закрытие в течение 1 года. Частота спонтанного закрытия составляет приблизительно 25%, по клиническим наблюдениям. По данным отделения функциональной диагностики Центра, процент составил 27, и наблюдалось это в период до 1 года. Поданным же Suzuki H., (1969), закрытие может происходить между 1 и 4 годами жизни.

Клиника (2). Умеренный дефект межжелудочковой перегородки характеризуется одышкой, быстрой утомляемостью ребенка при кормлении, отставании в физическом развитии и частыми простудными заболеваниями. Выраженный артериально-венозный сброс крови в первый месяц жизни проявляется преходящим нерезко выраженным цианозом при крике и кормлении, так как повышение давления в правых отделах сердца вызывает венозно-артериальный сброс крови. Высокая легочная гипертензия у младенцев сопровождается недостаточностью кровообращения, гипотрофией. Недостаточность кровообращения при больших размерах дефекта наблюдается у 79%, в более старшем возрасте этот процент уменьшается до 42. Для данной группы пациентов характерна небольшая интенсивность шума в первые недели и даже месяцы жизни. Характерной особенностью шумовой картины при дефекте межжелудочковой перегородки в раннем неонатальном периоде является нарастание шумовой картины.

Лечение. Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию порока сердца. Консервативное лечение складывается из препаратов инотропной поддержки (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных препаратов, кардиотрофиков. В случаях высокой легочной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента капотен или каптоприл. Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков перикарда в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.

Внешний вид окклюдера Внешний вид спирали.