СӨЖ Тақырыбы: HELLP-синдром. Орындаған: Нышанбай З.С. Тобы:4-046 топ ЖМФ Тексерген:Айтжанова Г.А. Қарағанды 2017.

Жоспары: Кіріспе HELLP-синдромына анықтама Негізгі бөлім Этиологиясы,эпидемиялогиясы,патогенезі Жіктелуі, клиникасы,диагностикасы Емі, профилактикасы, болжамы Қорытынды Пайдаланылған әдебиеттер

HELLP -синдромы HELLP-синдром – акушерлік істегі сирек кездесетін және қауіпті патология.Ең алған бұл синдромды 1954 ж Придчард ДЖ. Суреттеген болатын, ал Гудлин Р.С. Бұл синдромның пайда болуын преэклампсиямен байланыстырды ж Вейнштейн Л ең алғаш болып HELLP – синдром патологиясына симптомдар үштігін кіргізді. HELLP- синдром бұл гемолиз, бауыр энзимдерінің активтенуі және тромбоцитопениямен сипатталатын преэклампсия мен эклампсияның ауыр формасы.

HELLP- синдромы Гестоздың асқынған түрі, яғни артериялық гипертензия, гиповолемия, қанайналымының төмендеуі, эндотелидің зақымдануы болады.

Лаборатиялық белгілері бойынша жіктелуі П.А.Ван Дам бойынша Ай қ ын тамыр ішілік коагуляция Кум ә нді ТІК Жасырын ТІК ДЖ.Н.Мартин бойынша 1 класс- қ анда ғ ы тромбоциттер м ө лшері 50*10^9/л 2 класс- қ анда ғ ы тромбоциттер м ө лшері *10^9/л

Эпидемиологиясы HELLP синдром % преэклампсия жүкті әйелдер арасындағы жиілігі- 5-7% Гестоздың ауыр ағымында HELLP- синдромына байланысты ана өлімі жоғары болады-24%, ал перинаталды өлім 9-39% жағдайда диагностикаланады

Қазіргі кезге дейін HELLP-синдромның нақты себебі анықталмаған, бірақ бұл патология дамуының кейбір аспектілері зерттелген. Оның мынандай себептерге байланысты болуы мүмкін: Иммуносупрессия (T-лимфоциттер мен B-лимфоциттердің депрессиясы). Аутоиммунды агрессия (антитромбоцитарлы, антиэндотелиалды АД). Простациклин/тромбоксан қатынасының төмендеуі (простациклинстимулдеуші фактордың өндірілуінің төмендеуі.). Гемостаз жүйесіндегі өзгерістер (бауыр тамырларының тромбозы). Бауыр ферменттерінің генетикалық дефекті Дәрілік заттар қолдану(тетрациклин, хлорамфеникол). HELLP-синдромның дамуына әкелетін жайттар: Ақшыл тері. Жүкті әйелдің жасы 25-тен жоғары. Бірнеше рет босанған әйелдер. Көпұрықты жүктілік. Айқын соматикалық патологияның болуы.

Патогенезі Гестоздың ауыр формасында HELLP-синдром дамуының негізгі этаптарына эндотелидің аутоиммунды бүлініуі, қоюланған қанмен гиповолемия және кейін фибронолизин түзетін микротромбтардың түзіліуі. Эндотелий бұзулуы кезінде тромбоциттер агрегациясы жоғарылайды. Ол өз кезегінде патологиялық процестерге: фибрин, коллаген талшықтары, IgG және IgM түзілуіне әкеледі.аутоиммунды комплекстер бауырда және эндокардта табылады. Осыған байланысты бұл синдромда иммунодепрессанттар мен глюкокортикоидтар қолданылады. Тромбоциттер бұзылуы тромбаксандардың босап шығуына әкеледі, бұл тромбоксан-простациклин жүйесінің бұзылуына әкеп соғын, генерализденген артериоспазмға АҚҚ көтерілуіне себеп болады, ол өз кезегінде ми ісінуі мен тырысулар шақыруы мүмкін. HELLP-синдромда бауыр көлемінің өзеруі, тығыздалуы, капсула асты қан қуйылулар байқалады. Бауыр ашық-қоңыр түске боялады. Ал микроскопиялық зерттегенде перипортальды геморрагия, фибрин жиналуын, бауыр синусоидтарында IgM, IgG, гепатоциттердің мультилобулярлы некрозы байқалады.

Этиологиялық фактор әсері Простоциклин өндірілуінің төмендеуі Эндотелийдің микроангиопатиялық өзгерісі Плаценталық тромбопластиннің босап шығуы және оның ана қанына өтуі Плацента орналасқан аймақтағы ишемия, вазоконструкция Эритроциттердің механикалық және гипоксиялық гемолизі; антиэритроцитарлы АД әсері; созылмалы ДВС-синдромының дамуы. Тромбоциттердің адгезиясы, агрегациясы; антитромбоцитарлық АД әсері,тромбоцитопения Бауырдағы перфузия бұзылысы Токсикалық гепотоздың дамуы(паренхима некрозы, субкапсулярлы гематома, қандағы ферменттердің жоғарғы деңгейі)

Клиникалық көрінісі Спецификалық Сарғаю Қан аралас құсу Инъекция орнынан қан ағу Өршімелі бауыр жеткіліксіздігі Судоргалар Айқын өкпелік кома Олигурия, гематурия, протеинурия Ми және көрудің зақымдалуы

құсу (86%); эпигастрий аймағындағы ауру сезім (86%); ісінулер (67%); артериялық гипертензия 160/110; АЛТ; АСТ деңгейінің жоғарылауы; тромбоцитопения; бауыр тұсындағы ауру сезім Шаршау, әлсіздік

HELLP-синдромна полиоргандық бұзылыстар тән, көбінесе : Орталық жүйке жүйесі: бас ауруы,көрудің нашарлауы,, гиперрефлексия,тырысулар. Бұл бұзылыстардың себептері ангиоспазм және гипоксия болып табылады. Тыныс алу жүйесі: жоғарғы тыныс алу жолдары мен өкпенің ісінуі. Кейде респираторлық дистресс-синдрома дамиды. Жүрек қан тамыр жүйесі: генерализацияланған артериолоспазм айналымдағы қан көлемінің төмендеуіне және тіндердің ісінуіне. Сол қарыншаға шамадан тыс жүктеме түсіп диастолалық дисфункция дамуына әкеледі.

Қан жасау жүйесі: көбінесе тромбоцитопения кездеседі, сонымен қатар тромбоциттердің сапалық қызметі төмендейді. Ауыр жағдайларда ТІШҚ синдромы дамуы мүмкін. Бауыр: бауырлық ферменттердің белсенділігі төмендепғ олардың плазмадағы деңгейі жоғарлайды; ишемиялық аймақтар тіпті некроз ошақтары дамуы мүмкін. Бауырдың спонтанды жыртылуы сирек кездеседі, бірақ оның нәтижесі әрқашан летальді. Бүйрек: протеинурия әсерінен тостағаншалар зақымданады. Олигурия көбінесе гиповолемияға және бүйрек қан айналымының төмендеуіне байланысты дамиды. Жедел бүйрек жетіспеушілігі кеінде гестоз күшейеді.

Диагностикасы 1. Жалпы қан анализі 2. Жалпы зәр анализі 3. Билирубин 4. АСТ,АЛТ,ЩФ 5. Тромбоциттер мөлшерін,фибриноген 6. Мочевина, креатинин 7. Эритроцит, гемоглобин, гемотакрит

Қандағы лейкоциттер-салыстырмалы қалыпты АЛТ,АСТ-500ЕД жоғары(қал.35ЕД) ШФЖ-3 есе Қандағы билирубин-20 мкмоль/л ЭТЖ- төмендеген Лимфоциттер- қалыпты не төмендеген Белок- төмендеген Глюкоза төмендеген

Инструментальды Зерттеу Бауырдың субкапсульды гематомасын анықтау үшін УДЗ жасалады. Осы кезде соынмен қатар гипоэхогенді аймақтар сезіледі, бұл жергілікті тіннің некрозы және инфарктымен сипатталады. Дифференциальды диагностика үшін КТ және МРТ қолданылады.

Босандыруға көрсеткіш HELLP-синдром кезінде жедел босандыру жүргізілу керек! ПРОФИЛАКТИКА гестозды уақытында диагностикалау және емдеу.

Дифференцияльды диагностикасы гастрит холецистит гепатит панкреатит жүктілік кезіндегі бауырдың майлы дистрофиясы Тромбоцитопения Эритроциттер гемолизі HELLP- синдромының басқа да көрсеткіштері болуы мүмкін. Бұл кезде эритроциттер гемолизін, тромбоцитопения, бауыр ферменттерінің белсенділігінің жоғарлауынан мына ауруларды ажырату керек: Кокаинді наркомания Жүйелік қызыл жегі Тромбоцитопениялы пурпура Гемолитикалық уремиялық синдром Вирустф гепатит А,В,С,Е ЦМВИ және инфекционды мононуклеоз

Бастапқы емі: Үштік реанимация (АВС – алгоритм) Airway Breathing Circulation Тыныс алу жүйесін бақылау (ми, өкпе ісіктерінде) Жүрекке мониторинг жүргізу 2 перифериялық катетрды, жуандау инесімен венаға енгізу

Дәрі – дәрмектермен емдеу: 1. Гидралазин: 5 – 10мг, әр 15 – 20 минут сайын, диастоликалық қыысымды 110 төмен ұстау үшін; 2. Магний сульфаты – 4 – 6г 100мл –дан 15 – 20 минут сайын. 3. Протеаз ингибиторлары- апротинин 4. Гепатопротекторлар-Витамин С, фолий қышқылы 5. Липоевую кислота 0,025г 3-4р тәу 6. Плазма 20мл/кг тәу 7. Тромбоконцентрат құю 8. Глюкокортикоидтар-преднизолон 500мг/тәу в/в

Хелп синдромымен асқынған ауыр гестоздарда мумкін болатын асқынулар Асқынулар Хелп синдромда даму жилігі Жедел буйрек жетіспеушілігі 8% Өкпе ісінуі 6% Бас миға қан қуйылу 5% Бауыр гематомасының жарылуы 1.8% Бауыр супкапсулярлық гематома 2%

Қорытынды Босанудан кейінгі жағдай жақсы болса, әйел 3-7 күнде қалпына келеді. Қан талдауы тұрақтанады. Тромбоциттер көлемі нормаға 11-ші тәулікте, ЛДГ белсенділігі 8-10 тәулікте тұрақтанады. Келесі жүктілікте қауіп қатер мөлшері 4% бірақ осы ауруды өткерген әйелдерді аса жоғары қаіп-қатер тобына жатқызған дұрыс.

Пайдаланылған әдебиеттер: Акушерия Р.С. Бейсенбаева, Ә.Т. Раисова, Р.Ғ. Нұрқасымова; Акушерство В.И. Бодяжина, К.Н. Жмакин, А.П. Кирющенков; Безопасное материнство;