ВРОЖДЕННЫЙ СПЕЦИФИЧЕСКИЙ ИММУНОДЕФИЦИТ

Презентация:



Advertisements
Похожие презентации
Иммунопатология. Первичные иммунодефициты.. Иммунопатология – это нарушение функционирования иммунной системы, характеризующееся недостаточным или избыточным.
Advertisements

Первичные иммунодефициты 1.Связанные с дефектами фагоцитов 2.Дефицит системы комплемента 3. Т-клеточные иммунодефициты 4. В-клеточные иммунодефициты 5.Тяжелые.
Селективный дефицит иммуноглобулина А Выполнил: Чепелев Владимир Владиславович Группа: 307.
Выполнил студент 4 курса 14 гр. Пед.фак-та. иммунодефицитные состояния - это нарушения иммунного статуса, которые обусловлены дефектом одного или нескольких.
Ст. преподаватель кафедры микробиологии, вирусологии, иммунологии и эпидемиологии, к.м.н. Майназарова Э.С.
Аутоиммунные заболевания соединительной ткани
ВИЧ - инфекция.. Что такое ВИЧ ? ВИЧ это Вирус Иммунодефицита Человека. Он разрушает иммунную систему, которая является защитой нашего организма от болезней.
Иммунодефицитом называется состояние, для которого характерно снижение функции иммунной системы и сопротивляемости организма по отношению к различным.
Система клеточного иммунитета у взрослых и детей.
ИММУНОПАТОЛОГИЯ. АЛЛЕРГИЯ. СФ
ДЫХАНИЕМ- Называют обмен газов между клетками и окружающей средой. У человека газообмен состоит из четырех этапов: 1.Обмен газов между воздушной средой.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНАЯ ИНФЕКЦИЯ Доц. Пашаева С.А.. Цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ) – хроническая антропонозная инфекционная болезнь с многообразными механизмами.
900igr.net ДЫХАНИЕМ- Называют обмен газов между клетками и окружающей средой. У человека газообмен состоит из четырех этапов: 1.Обмен газов между воздушной.
АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Выполнила: Студентка 21 группы, 3 курса, л/ф Мандровская Ирина Преподаватель: Брилль И.Е. ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ.
В - система иммунитета.. В-лимфоциты (bursa fabricius) - клетки иммунной системы, через которые реализуются реакции гуморального иммунного ответа.
Иммунопатология А.И. Герасимович. Иммунитет – защита от: Бактерий Вирусов Паразитов Отмирающих и мутационно изменившихся клеток Опухолевых заболеваний.
Понятие Аутоиммунный тиреоидит Классификация аутоиммунных тиреоидитов Фазы течения Формы аутоиммунного тиреоидита Причины Клиника Патогенез Диагностика.
ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ. Классификация лейкозов Острые лимфобластные лейкозы Острые нелимфобластные лейкозы Хронические лейкозы Особые формы лейкозов.
Патофизиология иммунитета. Иммунитет Физиологическая форма реактивности, которая формируется в результате реализации наследуемой генетической программы.
Транксрипт:

РОСТОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ВРОЖДЕННЫЙ СПЕЦИФИЧЕСКИЙ ИММУНОДЕФИЦИТ ВЫПОЛНИЛА: ГУСЕЙНОВА Ф.Н 4 МПФ 2 КУРС ПРЕПОДАВАТЕЛЬ: 2014 Г. АЛЕКСЕЕВ В.В

Иммунодефициты (Болезни, вызванные недостаточностью иммунной системы) Врожденные (первичные) Специфические Неспецифические (дефект на уровне фагоцитарных клеток) Приобретенные (вторичные )

– это болезни, при которых нарушения иммунных механизмов связаны с генетическими дефектами (пороками развития иммунной системы) ВРОЖДЕННЫЙ СПЕЦИФИЧЕСКИЙ ИММУНОДЕФИЦИТ (ВСИ)

комбинированные - дефект на уровне полипотентной стволовой клетки и стволовых клеток лимфоидного ростка, на уровне пре-Т и пре-В клеток нарушения клеточного иммунитета - дефект на уровне Т- клеток нарушения гуморального иммунитета - дефект на уровне В-клеток уменьшение числа плазмоцитов, синтезирующих IgA КЛАССИФИКАЦИЯ ВСИ

ДЕФЕКТ НА УРОВНЕ Т- КЛЕТОК СИНДРОМ ДИ-ДЖОРЖИ (ГИПО-, АПЛАЗИЯ ТИМУСА)

КЛИНИКА

Рецидивирующие гнойные инфекции придаточных пазух носа, среднего уха, кожи; Пневмония Атопические дерматиты Экзема Аллергический бронхит Бронхиальная астма КЛИНИКА

При общем осмотре: гладкие миндалины, мелкие лимфоузлы, нет адекватного ответа на инфекцию, уменьшена селезёнка. Иммунограмма: Низкий уровень иммуноглобулинов всех классов, отсутствие зрелых В-клеток в периферической крови, сохранная функция Т-лимфоцитов. Лечение: заместительная терапия препаратами в/в иммуноглобулинов. ДЕФЕКТ НА УРОВНЕ В-КЛЕТОК АГАММА (ГИПОГАММА) ГЛОБУЛИНЕМИЯ (БОЛЕЗНЬ БРУТОНА)

Формы патологии IgA: Общая недостаточность IgA связана с аномалиями синтеза мономера IgA. В итоге: снижено содержание и сывороточного и секреторного IgA. Нарушается и местная, и общая защита. Дефект образования секреторных молекул sIgA. Причиной может быть отсутствие J-цепи, что ведет к нарушению местного иммунитета. Нарушение синтеза сывороточного IgA, когда плазмоциты выделяют лишь секреторные формы IgA и не секретируют мономеры IgA СИНДРОМ ВРОЖДЕННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ IGA

преимущественное поражение органов пищеварительного тракта преимущественное поражение органов дыхания аллергические заболевания аутоиммунные заболевания клинически не проявляется КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ СИНДРОМ ВРОЖДЕННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ IGA.

хронический гастрит гипертрофического типа язвенный и геморрагический колиты илеит афтозные и язвенные стоматиты Целиакия Мальабсорбция муковисцидоз(при этом гистологически выявляется атрофия ворсинок кишечника) ПРЕИМУЩЕСТВЕННОЕ ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА

ринитысинуситыбронхиты( быстро принимающие хронический характер) затяжные бронхопневмонии с исходом в бронхоэктазы и абсцессы легких ПРЕИМУЩЕСТВЕННОЕ ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ:

бронхиальная астма (при сочетании снижения концентрации IgA-sIgA и повышения уровня IgE ) АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ:

системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) миастения аутоиммунный тиреоидит АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ