ГБОУ ВПО «Ростовский Государственный Университет» Минздрава России Кафедра Патологической Физиологии Подготовила: студентка 3 курса 9 группы ЛПФ Тархова Юлия Куратор: Алексеев Владимир Вячеславович, каф. Патофизиологии, Рост ГМУ 2013 Патология гемостаза

Содержание 1. Механизмы гемостаза. Классификация расстройств гемостаза. 2. Ангиопатии. Виды, этиология, патогенез. 3. Тромбоцитопатии. Виды, этиология, патогенез. 4. Коагулопатии. Виды, этиология, патогенез. 5. Фибринолитическая система. Нарушения фибринолиза. 6. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (тромбогеморрагический синдром). Этиология, патогенез.

Система гемостаза -поддерживает жидкое состояния крови; - обеспечивает свертывание крови при нарушении целостности сосудистой стенки; - сохранение объема и состава крови.

Компоненты системы тромбоциты и др. клетки крови сосудистая стенка экстраваскулярная ткань БАВ плазменные, тканевые факторы свертывания крови

Сосудисто-тромбоцитарный механизм гемостаза 1 Первичный спазм кровеносных сосудов; 2 Набухание и адгезия тромбоцитов к местам повреждения стенок сосудов; 3 Закупорка кровоточащих сосудов агрегатами тромбоцитов; 4 Укрепление тромбоцитарнойй пробки фибрином;

Коагуляционный механизм гемостаза 1 Расщепление фибриногена (белка плазмы) под действием ферментов; 2 Его полимеризация с образованием свертков фибрина (тромбов); 3 Закупорка кровоточащих сосудов;

Классификация нарушений По виду пораженных компонентов системы нарушения тромбоцитарной- сосудистого гемостаза нарушения коагуляционного гемостаза По этиологии приобретенные наследственные

Классификация нарушений По направленности изменений Повышение свертываемости (гиперкоагуляция) Локальное (тромбоз) Генерализованное (ДВС-синдром) Понижение свертываемости (гипокоагуляция)

Ангиопатии - нарушения сосудистой стенки. Виды приобретенные - Иммунологический конфликт; - ревматизм; - атеросклероз; - лейкозы; - Сахарный диабет; - Инфекционные процессы; Наследственные Истончение стенок сосудов, образование микроаневризм

В зависимости от диаметра поражаемых патологическим процессом капилляров выделяют: Виды Микроангиопатии - Повреждение в результате некроза, гиалиноза, фибриноидного набухания и т.д.; - Чаще в сосудах почек, сетчатки; Макроангиопатии - При атеросклеротическом поражении сосудов: - Чаще в сосудах сердца, нижних конечностей;

Распространена диабетическая ангиопатия, развивающаяся у больных сахарным диабетом. Локализация: Сосуды почек (диабетическая нефропатия); Сосуды сетчатки (диабетическая ретинопатия); Сосуды нижних конечностей.

Патогенез диабетической ангиопатии

Тромбоцитопатии состояния, характеризующиеся нарушением свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, коагуляционного) и расстройствами гемостаза. Виды Первичные (наследственные) Генные дефекты (болезнь фон Виллебранда, тромбастения Глянцманна, недостаточность тромбоксан А синтетазы) Вторичные (приобретенные) Воздействие химических и биологических факторов

Причины вторичных тромбоцитопатий Химические факторы гиповитаминозы Продукты обмена в-в, деполимеризующие фактор VIII Некоторые ЛС Биологические факторы Продукты деградации фибрина и фибриногена Вещества опухолевых клеток содержания нормальных и аномальных белков в плазме содержания факторов свертывания в плане

Основные звенья патогенеза Нарушения синтеза и накопления в гранулах тромбоцитов биологически активных веществ Расстройства процессов дегрануляции и высвобождения тромбоцитарных факторов в плазму крови Нарушение структуры и свойств мембран тромбоцитов (мембранопатии)

Коагулопатия патологическое состояние организма, обусловленное нарушениями свертываемости крови. Наследственные Дефицит компонентов фактора VIII и IX Дефицит факторов VII, X, V, XI Дефицит других факторов свертывания Приобретенные ДВС-синдром Кровоточивость, обусловленная гепаринизацией, введением препаратов фибринолитического и дефибринирующего действия Появление в крови иммунных ингибиторов факторов свёртывания Дефицит или угнетение активности факторов протромбинового комплекса

Причины коагулопатии -Болезни печени; -Тяжелые энтеропатии; -Действие некоторых ядов; -Инфекционные заболевания; -Злокачественные опухоли; -Острая массивная кровопотеря (из-за резкого падения белка и форменных элементов крови).

Симптомы: - бледность кожи; - геморрагический синдром; - кровоизлияния в мягкие ткани, вызывающие обширные гематомы; - гемартрозы; - внутренние кровоизлияния; - гематурия.

Фибринолитическая система - Направлена на естественный лизис фибрина, образующегося в процессе гемостаза на разных этапах формирования фибринового остова тромба: от фибрин- мономера и до фибрина I.

Компоненты системы компоненты Плазминовое звено - плазминоген; - Тканевый активатор плазминогена; - Проактиватор плазминогена; - киназы; - Ингибиторы плазмина; Ингибиторы активаторов плазминогена; Неплазминовое звено Фибринолитические компоненты лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов

Нарушения фибринолиза Повышенный фибринолиз может быть причиной кровотечений. причины дефицит альфа 2- антиплазмина и анти активатора плазминогена 1 Нарушение элиминации тканевого активатора плазминогена При циррозе печени

Возможные последствия нарушений фибринолиза 1 тромбы в местах травм или операций растворяются преждевременно, и кровотечение рецидивирует. 2 Диффузная кровоточивость при опухолях 3 при подозрении на ДВС-синдром аминокапроновая кислота противопоказана из-за угрозы массивных, подчас смертельных тромбозов.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) - рассеянное внутрисосудистое свёртывание белков крови, агрегация её форменных элементов, активация и истощение компонентов свёртывающей и фибринолитической систем, блокада сосудов микроциркуляции с последующим микротромбообразованием.

ДВС-синдром Частая приобретенная форма патологии; Летальность в 30-60% случаев. причины Повреждение тканей - Акушерские синдромы; - Усиленный гемолиз; - Онкологические заболевания; - ожоги, отморожения; - воспалительно- деструктивные процессы. Факторы, повреждающие клетки эндотелия - Расслаивающаяся аневризма аорты; - Прогрессирующий атеросклероз; - Острый гломерулонефрит; - Лихорадки и аллергические реакции. Инфекции - Бактериальные токсины; - Продукты жизнедеятельности микроорганизмов; - Медиаторы воспаления.

Патогенез. Стадия гиперкоагуляции 1 Активация прокоагулянтов; 2 Усугубление повреждения клеток эндотелия; 3 Генерализованная гиперкоагуляция; 4 Формирование истинных тромбов; 5 Образование избытка фибрин-мономера; 6 Нарастающее потребление факторов системы гемостаза;

Стадия коагулопатии потребления 1 Интенсивное потребление факторов системы гемостаза; 2 Нарастающее потребление тромбоцитов; 3 Прогрессирующая активация факторов фибринолиза.

Проявления ДВС-синдрома на стадии коагулопатии потребления Снижение концентрации антитромбина III уровня продуктов деградации фибрина тромбоцитопения Кровотечения из поврежденных сосудов кровоизлияния гипофибриногенемия

Стадия гипокоагуляции 1 Истощение прокоагулянтов; 2 Значительное потребление тромбоцитов; 3 Повторная активация калликреин-кининовой системы; 4 Повторный интенсивный фибринолиз; 5 Нарастание уровня продуктов дегенерации фибрина.

Проявления ДВС-синдрома на стадии гипокоагуляции Критическое падение уровня антитромбина III тромбоцитопении Полиорганная недостаточность Кровоизлияния в неповрежденные ткани Нарастающее кровотечение

Общая схема патогенеза ДВС-синдрома

При благоприятном течении, своевременных лечебных мероприятиях возможно блокирование механизма синдрома и его «обратное» развитие: - восстановление кровообращения в поражённых зонах; - продукции тромбина; - концентрации гемостатических факторов; - нормализация содержания тромбоцитов.

Спасибо за внимание!