Эритроцитозы. Эритремия. Истинная полицитемия. Выполнила студентка 3 курса педиатрического факультета Веденева А.М. Руководитель: доц. Алексеев В.В. Кафедра Патологической физиологии, РостГМУ – 2013 г..

Эритроцитоз - увеличение количества эритроцитов в периферической крови, сочетающееся с повышением концентрации гемоглобина, показателей гематокрита и массы циркулирующих эритроцитов выше нормальных возрастных и физиологических значений.

Эритроцитоз Абсолютный возрастает общее число клеток во всей крови и в единице объема Относительный увеличение количества эритроцитов в единице объема крови

Абсолютные эритроцитозы Физиологические: У новорожденных У жителей горных местностей У спортсменов Патологические Заболевания легких Сердечная недостаточность различных типов Нарушения внешнего дыхания Отравления Cu, P, Co

Относительный эритроцитоз (преимущественно патологический) Перераспределительный (при шоке) Гипогидратический (при диарее, неукротимой рвоте)

Эритремия. Эритремия- заболевание кроветворной системы, возникающее в результате тотальной пролиферации всех ростков мозга и проявляющееся прогрессирующим течением, увеличением общего объема крови и содержания в ней эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

преимущественно у мужчин в пожилом возрасте преимущественно у мужчин в пожилом возрасте 29 на человек 29 на человек Встречаемость заболевания

Патогенез Увеличение массы циркулирующей крови Увеличение массы циркулирующей крови Возрастание ее вязкости Возрастание ее вязкости Возникают нарушения гемодинамики Возникают нарушения гемодинамики Нарушения тканевого дыхания и метаболизма Нарушения тканевого дыхания и метаболизма

III Цирроз печени Коронаротромбоз Появление Очагов размягчения В головном мозге Хронический миелолейкоз Острый лейкоз

Диагностика Изменения ККМ неспецифичны при эритремии. Изменения ККМ неспецифичны при эритремии. Диагноз устанавливается по картине периферической крови Диагноз устанавливается по картине периферической крови Эритроцитоз, рост числа тромбоцитов, сегментоядерных нейтрофилов; увеличивает- ся гематокрит, растет гемоглобин Характерно увеличение щелочной фосфатазы, мочевой кислоты, гистамина. Характерно увеличение щелочной фосфатазы, мочевой кислоты, гистамина. Увеличение уровня мочевой кислоты и гистамина – причин кожного зуда – обусловлено распадом эритроцитов. Увеличение уровня мочевой кислоты и гистамина – причин кожного зуда – обусловлено распадом эритроцитов.

Лечение Течение болезни – медленная прогрессия Течение болезни – медленная прогрессия Лечение; Лечение; систематические повторные массивные кровопускания до 500 мл каждые 37 дней, при этом в первые дни после кровопускания может повышаться свертывание крови, в связи с чем для профилактики тромбозов необходимо применение антикоагулянтов систематические повторные массивные кровопускания до 500 мл каждые 37 дней, при этом в первые дни после кровопускания может повышаться свертывание крови, в связи с чем для профилактики тромбозов необходимо применение антикоагулянтов кровопускание 1 раз в 3 месяца – цель – уровень гемоглобина у мужчин 140 г/л; женщин – 120 г/л кровопускание 1 раз в 3 месяца – цель – уровень гемоглобина у мужчин 140 г/л; женщин – 120 г/л Профилактический прием ОАК не показан не связи между ростом тромбоцитов и тромбозами Профилактический прием ОАК не показан не связи между ростом тромбоцитов и тромбозами Обязателен контроль уровня мочевой кислоты аллопуринолом Обязателен контроль уровня мочевой кислоты аллопуринолом Показан прием гидрокси мочевины при кожном зуде Показан прием гидрокси мочевины при кожном зуде При спленомегалии обсуждается оперативное лечение При спленомегалии обсуждается оперативное лечение