Рахит – заболевание детей грудного и раннего возраста характеризующиеся нарушением фосфорно- кальциевого обмена, расстройствами костеобразования, недостаточностью минерализации костей и нарушением функции ведущих органов и систем, которые возникают в результате дефицита витамина D и его активных метаболитов.

Этиология Основной причиной развития рахита является эндогенный и экзогенный дефицит витамина D

Экзогенныепричины дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем воздухе, (90 % эндогенно витамина D 3 синтезируется под влиянием солнечного облучения) недостаток вит D, Ca +,P + в пище(не правильное вскармливание, особенно не адаптированные молочные смеси) избыток углеводов, который повышает потребность в витамине D; недостаток в организме ребенка вит D, Ca +,P +, Mg +, аминокислот в периоды внутри утробного и постнатального развития. Основные источники вит D: рыбий жир, ( МЕ/г), печень трески (60МЕ/г), яичный желток (3,2МЕ/г), женское молоко (60-70МЕ/л). А коровьего МЕ/л. длительное противосудорожное лечение фенобарбиталами; дефекты ухода;

Эндогенные причины неблагоприятное течение беременности: нерациональное питание, недостаточное пребывание беременной на свежем воздухе недоношенность синдром мальабсорбции и мальдигестии (целиакия, муковисцидоз) при которых нарушено утилизация жиров пищи и всасывание витамина D; экссудативная энтеропатия и хронические воспалительные заболевания, массивные и длительные дизбактериозы кишечника; хронические заболевания печени и почек. наследственные аномалии витамина D и кальциево - фосфорного обмена; эндокринные нарушения (функции паращитовидных и щитовидной железы)

Патогенез

Классификация предложенная С. О. Дулицким и принятая, на YI- ом Всесоюзном съезде детских врачей в 1947 году Период болезни ТяжестьХарактер течения НачальныйI степень - легкая Острое Разгар болезниII степень - средней Подострое Реконвалесценции Рецидивирующее Остаточные явленияIII степень - тяжелая

К л и н и к а Начальный период. Заболевание чаще начинает­ся на месяце жизни. Появляются неспецифические изменения со стороны центральной и вегетативной нервной системы - беспокойство, вздрагивание во сне, нарушение сна. красный дермографизм, потливость, облысение затылка. Определяется мягкость и податливость краев плоских костей черепа, краев большого родничка, легкое уплощение костей затылка. При такой клинической картине, если перечисленные симптомы удерживаются у ребенка в течение недель или имеют тенденцию к прогрессированию. диагностирует рахит I степени тяжести. В биохимических анализах крови увеличивается активность щелочной фосфатазы, содержание фосфора несколько снижается, уровень кальция сохраняется в пределах нормы. Продолжительность начального периода от 2-3 недель до 2-3 месяцев.

П е р и о д разгара (цветущий рахит) дальнейшее нарастание нарушения функций вегетативной нервной системы и изменений со стороны костной системы в виде остеомаляции. Помимо размягчения краев большого родничка и костей черепа наблюдается краниотабес. Затылок уплощается, может быть, асимметрия черепа. В результате избыточного образования остеоидной ткани увеличиваются лобные и теменные бугры (симптом "квадратной головы"), появляется нависший "олимпийский" лоб. Поражения черепа наблюдаются в первые три месяца жизни. Зубы прорезываются позже срока, нарушается порядок появления, нередко они имеют дефекты эмали и склонны к кариесу. Большой родничок закрывается с опозданием в возрасте 1,5-2 лет. У недоношенных детей краниотабес и теменные бугры обнаруживаются уже в возрасте 1-1,5 месяцев, в связи с ранним началом рахита у этих детей.

П е р и о д разгара Деформации грудной клетки появляются в возрасте 3-6 месяцев появляются «Реберные четки". Образуется "килевидная" и "куриная" грудь, или нижняя часть грудины вдавливается, формируя "грудь сапожника". Соответственно линии прикрепления диафрагмы по­является поперечное вдавление грудной клетки, так называемая "гарисонова борозда", особенно заметная в момент вдоха. Искривление костей предплечий, "рахитические браслеты»), "нити жемчуга" (утолщение фалангов пальцев наблюдаются лишь в тяжелых случаях. В возрасте 6-8 месяцев увеличивается кривизна спины (рахитический кифоз), в дальнейшем может появиться выраженный лордоз и сколиоз. Искривление ног носит 0 - образный, реже Х - образный характер, формируются "саблевидная голень" и плоскостопие. Деформируются кости таза с сужением входа в малый таз. Поражение мышечной системы проявляется гипотонией. Гипотония мышц брюшного пресса и мускулатуры кишечника-"лягушачий живот". Задерживается развитие статических и локомоторных функций: дети поздно начинают сидеть, стоять, ходить.

«Облысение затылка.»

«Олимпийский лоб.»

«Мышечная гипотония и слабость связочного аппарата.» Больные в положении на спине легко притягивают ногу к голове, даже кладут стопу на плечо. У них большой «лягушачий» живот, возникающий вследствие дряблости мышц брюшной стенки.

« Кифоз» в поясничном отделе, под тупым углом

О и Х образные ноги.

«Саблевидная голень»

«Гаррисонова борозда» - вдавление грудной клетки и расширение её нижней части.

В периоде реконвалесценции обратное развитие симп­ томов активного рахита - нормализуется функция вегетативной нервной системы, исчезают признаки размягчения костной ткани, восста­навливается статические функции и функции внутренних органов. В период остаточных явлений наблюдается только у детей перенесших рахит II- III степени об остаточных явлений говорят лишь на 2 – 3 году жизни ребенка когда нет признака активного рахита, без изменений показателей фосфорно – кальциевого обмена, однако имеется стойкая деформация костей.

Острое течение в первом полугодии жизни, особенно у детей с большим весом при рождении, у детей с быстрыми темпами роста Преобладание процессов остеомаляции над процессами гиперплазии остеоидной ткани. П о д о с т р о е течение чаще отмечается у детей второго полугодия жизни, получивших недостаточный курс специфической профилактики рахита в первом полугодии у детей с гипотрофией и полигиповитаминозам, анемией и другими патологиями. Подострое течение характеризуется более медленным развитием заболевания..Рецидивирующее течение - это смена периодов улучшения и обострения и наблюдается при отсутствии вторичной профилактики или при наслоении интеркуррентных заболеваний.

ДИАГНОЗ Заболевание диагностирует на основании характерных изменений со стороны центральной и вегетативной нервной системы, гипотонии мышц, деформации костей, проявляющихся в первые месяцы жизни и постепенно нарастающих, а также цикличности течения патологического процесса. В спорных случаях диагноз может быть подтвержден снижением содержания кальция (в норме 2,2-2,8 ммоль/л), фосфора (в норме 1,3-2,3 ммоль/л) при одновременном повышении активности щелочной фосфатазы (в норме 5-11 ед.) в сыворотке крови. На рентгенограмме- в местах наиболее интенсивного роста выявляется остеопороз; зона обызвествления становится не выпуклой, делается неровной, бахромчатой; щель между эпифизом и диафизом увеличивается за счет расширенного метафиза.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ Туберкулёзный спондилит - характеризуется искривлением позвоночника (кифоз или кифосколиоз), которые чаще отмечаются в грудном отделе под острым углом; при рахите в поясничном отделе, под тупым углом. При положении ребенка на животе со слегка приподнятыми ногами рахитический горб исправляется, туберкулезный не исчезает. Врожденная ломкость костей (несовершенный остеогенез) в сочетании с мягкостью костей черепа. Клинически типичная триада симптомов: ломкость костей, голубые склеры, синеватая кайма на зубах, в более позднем возрасте - глухота (отосклероз). Уровень фосфора в крови остается в пределах нормы. При тяжелых формах рахита, в отличие от врожденной ломкости костей, отмечаются неполные переломы костей без смещения, начиная со 2 полугодия жизни и позднее.

« Кифоз» в поясничном отделе, под тупым углом

Профилактика рахита Антенатальная профилактика Неблагоприятно протекающая беременность: токсикоз 1 и 2 половины, особенно на фоне экстрагенитальной патологии, вредное воздействие неблагоприятных факторов. В течение всего периода беременности женщины должны длительное время находиться на свежем воздухе, в теплое время года ежедневно принимать воздушные ванны вне помещения,принимать солнечные ванны, заниматься лечебной гимнастикой. Питание должно быть полноценным и разнообразным (Мясо, рыба, творог, сыр, молоко, свежие овощи и фрукты)

Вит Д женщинам, имеющим плохие материально-бытовые условия, нерациональное питание и если последний триместр беременности приходится на осенне- зимнее время года, препараты витамина Д назначают в соответствии с суточной потребностью, (500 МЕ в сутки, начиная с недели беременности: "1 капля. масляного раствора, содержащих по 5ОО МЕ. в 1 день или Аквадетрим (водный р-р вит.Д) 500 МЕ 1 рваз в сут.

Постнатальная неспецифическая профилактика. Широкая пропаганда естественного вскармливания, своевременное введение всех видов прикорма. Большое значение имеет максимальное пребывание на свежем воздухе, используя рассеянный солнечный свет ("кружевная полутень")". В теплое время года прогулки начинают с первых дней жизни ребенка с минут, постепенно увеличивая до 2-3 часов 2-3 раза в день, в холодное время года -со 2-3 недели на минут.

Специфическая профилактика рахита Метод "д р о б н ы х д о з ", когда ребенок получает ежедневно по 500 МЕ витамина Д, начиная со 2 го месяца жизни, в течение первого и второго года обычно с октября по май. Недоношенным, с рождения получающим противосудорожную терапию, с синдромом мальабсорбции- витамин Д назначается с 2 недельного возраста по 1000 МЕ ежедневно. Детям из социальных групп риска, часто болеющим показан курсовой м е т о д. На первом году жизни проводится до 3 курсов по 30 дней с интервалом в 3 месяца, на 2-м, 6-м, 10-м, месяцы жизни исключая летние месяцы года. На втором году жизни проводят аналогичные два курса с интервалом 3 месяца

ЛЕЧЕНИЕ Специфическое лечение рахита предусматривает назначение витамина Д. 1 степени в суточной дозе 2000МЕ в течении 30 дней, 2 степени МЕ в течении 30 дней, 3 степени – 5000МЕ в течении 40 дней. После наступления клинического улучшения детей переводят на прием профилактицеских доз витамина Д (500 МЕ с учетом характера вскармливания). Детям из социальных группп риска, часто болеющим рекомендуется проведение 1-2 курсов противорецидивного лечения спустя 3 месяца после основного курса лечения. Интервалы между курсами 3 месяца.

При назначении больших доз витамина Д необходимо исследовать содержание Са+ в крови или пробу Сулковича через каждые 7-10 дней. Положительная проба Сулковича коррелирует с гиперкальциемией и требует отмены приема витамина Д. Проба Сулковича выполняется следующим образом: к 5 мл. утренней мочи добавляют 2,5 мл. реакти­ва Сулковича. О степени кальциурии судят по выраженности помутнения мочи: при гиперкальциеми и гиперкальциурии сразу появляется грубое помутнение, у здоровых детей - легкое молочноподобное помутнение,

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ. Все дети, страдающие рахитом, подлежат диспансеризации. План диспансеризации отражается в учетной форме 112/У, Дети, перенесшие рахит II- III степени должны находится на диспансерном учете до 3 летнего возраста, то есть в течение года - в групппе перенесших рахит и еще два года в групппе общего риска. Дети, перенесшие рахит I степени, наблюдается в течение года. Кратность: Педиатр в стадии разгара осматривает 2 раза в месяц, затем 1 раз в месяц до 1 года жизни, на втором году жизни - 1 раз в квартал, на третьем году жизни 2 раза в год. Хирург, ортопед и другие узкие специалисты осматриваяют ребенка по направлению педиатра. Общий объем исследований: в период разгара - общие анализы крови и мочи проводят 1 раз в месяц, в дальнейшем 1 раз в квартал или по показаниям. Лечение и профилактика рецидивов Прививки: не противопоказаны.

Прогноз. В тяжелых случаях рахит может привести к тяжелым деформациям скелета, замедлению нервно – психического и физического развития, нарушению зрения. У детей перенесших 2-3 ст.- могут сохранятся нарушения осанки, кариес зубов вследствие формирования не правильного прикуса, остаточные дефекты грудной клетки, костей таза. У перенесших в детстве рахит женщин из - за поясничного лордоза могут быть ссужены размеры входа и выхода из малого таза, что нередко требует их родоразрешения с помощью кесарева сечения.

«Грудь сапожника.»