Тексерген:Адилжан Г. Орындаған:Досимбеков Е. Факультет:ЖМ Курс:5 Топ:11-2 Нағыз полицитемия (Вакез ауруы, эритремия)

Вакез ауруы – эритроидты, гранулоцитарлы және мегакариоцитарлы бағаналы жасушалардың бұзылыстарымен және көкбауырдың миелоидты метаплазиясымен сипатталатын қатерлі клональды ауру. Ауру үдемелі ағыммен, эритроците салмағының көбеюі, лейкоцитоз, тромбоцитоз, гематокриттің жоғарылауы және спленомегалиямен сипатталлоды

Себептері: көп жағдайда белгісіз болып келеді. Бірақ 95% науқастарда шынайы полицитемиясы бар адамдарда JAK2 генінің мутациясы байқаллоды. Бұл мутация жасушалардың көптеп өндірілуіне әкеледі. Қан жасушалары сүйек кемігінде, кейбір жайдайларда көкбауыр мен бауырда өндіріледі. Соңында сүйек кемігінің тыртықтануы байқаллоды, нәтижесінде қан жасушаларының өндірілуі төмендейді.

Этиологиясы Генетикалық бейімділігі: Даун синдромы, Клайнфельтер синдромы, Блум синдромы, Марфан синдромы Ионизирленген радиация: Рентгендік немесе гамма-сәулелер, радио-терапия Токсикалық затрат: бензол, цитостатикалық дәрі-дәрмектер – азатиоприн, метотрексат, циклофосфан. Антибактериялық препарата – хлорамфеникол (левомицетин). Вирустар: Эпштейн-Барр, летровирус, герпес, цитомегаловирус.

КезеңдеріКлиникалық,гематологиялық сипаттама I кезең-бастапқы,аз симптомды ұзақтығы- 5 жил Көкбауыр ұлғаймаған Қантамырлық асқынулар жоқ Шырышты қабат пен терінің баяу гиперемия сын, баяу эритроцитоз Қанда: тромбоцит,лейкоцит қалыпты Сүйек кемігінде: панмиелоз II А кезең эритремиялық,көкбауыр миелоидты метаплазиясыз,ұзақтығы жил Жалпы жағдайдың нашарлауы, спленогепатомегалия, тері және шырышты қабат гиперемия сын Қанда: эритроцитоз, тромбоцитоз, нейтроцитоз солға ығысусыз Сүйек кемігінде: тотальды үш өсінділі гиперплазия.Ошақты миелофиброз II Б кезең эритремиялық,көкбауыр миелоидты метаплазия мен Айқын спленогепатомегалия,ураты диатез, аллергиялық асқыну.Темір жетіспеушілігі болуы мүмкін,гиперсидеринемия Қанда: лейкоцитоз,миелоциттің жилжуымен Сүйек кемігінде: панмиелоз, ошақты миелофиброз III кезең терминальды (анемиялық), көкбауыр миелодты метаплазиясымен, миелофиброз дамуымен, нәтижесінде жедел лейкоз және созылмалы миелолейкоз дамуы мүмкін.Спленогепатомегалия

Клиника Плетора - эритроцит деңгейінің жоғарылауы, Лейкоциттің, тромбоциттің жоғарылауы, бас айналуы, бас ауруы, саусақтардың, беттің, шырышты қабаттың, жұмсақ таңдайдың ( Куперман симптомы) эритроцианозды болуы, артериалдық гипертензия, ыстықты сезіну, қанталау, суллы шаралардан кеңін күшейетін тері қышымасы, ( простагландиннің, гистаминнің босауы). Микроциркуляция бұзылысымен қан тұтқырлығының жоғарылауы. (тіндік гипоксия) – көз көруінің бұзылысы, құлақтағы шуй, бас айналуы, эритромелалгия, асқазанның шырышты қабатының ішектің трофикалық өзгерісі. (эрозия және жара), бас ауруы,стенокардиялық аурулар.

Нағыз полицитемияның диагностикалық критерилері: эритроците салмағының 25% үлкеюі; гематокрит ер адамдарда 60% жоғарылауы және әйелдерде 56% жоғарылауы пальпация және УДЗ арқылы спленомегалияның анықталуы; клональды маркердің анықталуы тромбоците мөлшерінің 400 х 109 / л дейін жоғарылауы; нейтрофильды лейкоцитоз: нейтрофилдер 10 х 109 / л; нейтрофильдердің сілтілі фосфатаза белсенділігі 100 (инфекция болмағанда);

КөрсеткіштерҚалыпты Бастапқы кезеңЭритремиялық Эритроциттер Ер: 4,0 – 5,0 х Әйел: 3,5 – 4,7 х /л 5,7 – 7,5 х /л 5,2 – 7 х /л 8 х /л жоғары 7,5 х /л жоғары Тромбоциттер 180 – 320 х 10 9 /л 180 – 400 х х 10 9 /л 400 х 10 9 /л жоғары Лейкоциттер 4,0 – 9,0 х х 10 9 /лӨзгермеген 12 х х 10 9 /лжоғары (инфекция мен интоксикация жоқ кезде ) Ретикулоцит Ер: 0,24 – 1,7% Әйел: 0,12 – 2,05% Өзгермеген 2% жоғары 2,5 жоғары Гемоглобин Ер: 130 – 170 г/л Әйел 120 – 150 г/л 130 – 185 г/л 120 – 165 г/л Ер: 185 г/л жоғары Әйел: 165 г/л жоғары Түсті көрсеткіш 0,85 – 1,05өзгермеген 0,8 ден төмен Гематокрит Әйел: 38 – 47% Ер: 42 – 50% 42 – 52% 38-50% 53-60%жоғары 51-60% жоғар ЭТЖ Ер: 3 – 10 мм/сағ Әйел: 5 – 15 мм/сағ Ер: 2 – 10 мм/сағ Әйел: 3– 15 мм/сағ Ер: 0 – 2 мм/сағ Әйел: 0– 3 мм/сағ

Нағыз полицитемияның емі Негізгі емі болып қан шығару болып сана лады (флеботомия). Терапиялық тактика ауруды емдеу және алтын алуды негізге аллоды. Науқастарды емдеуде қан шығару және эритроцитоферез жүргізіледі. Қан шығаруды гематокрит (45%) аптасына 500 мл 2-3 лет және гемоглобин ( г/ л) және қанның тұтқырлығы қалпына келгенше қан шығаруды өте қатты сақтықпен жасау керек және адекватны гидратация және оттегі ингаляциясымен қатар жүргізіледі. Эритроцитофорез күніне 1 лет жасаллоды. Бір процедура да 1 литр қанды эксфузициялайды. Қажет болған жағдайда қан тамыр ішілік сұйықтықты тұзды және коллоидты ерітінділерді енгізеді. Микроциркуляцияның бұзылысын алтын алу үшін мг аспирин тағайындайды. Курантил (Дипиридамол) Гепарин Темір препаратаы Миелосан