СРС На тему: «Парциальная красноклеточная аплазия (ПККА)» Выполнил: Тапалов Р Группа: Факультет: ОМ Проверила: Орынбасарова К.К. Алматы, 2017 год

Парциальная красноклеточная аплазия или чистая красноклеточная аплазия (ЧККА) – клинический синдром, характеризующийся отсутствием зрелых эритроидных предшественников на фоне нормальной кл точности костного мозга, тяжелой анемией с ретикулоцитопенией и нормальным содержанием тромбоцитов и гранулоцитов в периферической крови

Этиология и патогенез Этиология парциальной красно клеточной аплазии в большинстве случаев остается неустановленной, у ряда больных возникновение болезни можно связать с применением различных медикаментозных препаратов миелодепрессивного действия. Высказывается предположение об иммунном генезе заболевания (у части больных в плазме обнаруживают антитела, относящиеся к IgG, фиксирующиеся на ядре нормобластов и эритробластов и оказывающие цитотоксическое действие на эти клетки). У некоторых пациентов в плазме присутствует ингибитор эритропоэтина, представляющий собой антитела к эритропоэтину, относящийся также к IgG.

Механизмы развития парциальной красно клеточной аплазии, как синдрома, сопутствующего другим заболеваниям, остаются неясными. Имеются лишь сообщения о выявлении в плазме больных тимомой антител, обладающих строго специфичным действием против ядерного антигена эритробластов.

Этиологическая классификация парциальной красно клеточной аплазии 1. Врожденная гипопластическая анемия (синдром Даймонда-Блекфана) 2. Приобретенная А. Первичная 1. Аутоиммунная 2. Прелейкемическая 3. Идиопатическая Б. Вторичная, связанная с различными заболеваниями и состояниями

Б. Вторичная ЧККА, связанная с различными заболеваниями и состояниями: 1. Тимома 2. Онкогематологические заболевания (Т-, В-ХЛЛ, лимфома/лейкоз из гипергранулярных лимфоцитов, лимфомы, ОЛЛ, ММ, БВ, хронические миелопролиферативные заболевания) 3. Солидные опухоли 4. Инфекции (вирусные: парвовирус B19,HIV, HTLV, гепатиты, инфекционный мононуклеоз, CMV,инфекционный паротит; менингококцемия, лейшманиоз, атипичная пневмония, стафилококковый сепсис) 5. Гемолитические анемии 6. Системные заболевания соединительной ткани (СКВ, ревматоидный артрит, СЗСТ, с-м Шегрена) 7. Лекарственноопосредованная 8. Беременность 9. Тяжелая почечная недостаточность 10. Выраженный дефицит питания

Клиники Жалобы больных сводятся к повышенной утомляемости, прогрессирующей слабости, сердцебиению, одышке при незначительных физических нагрузках. Обращает на себя внимание бледность кожных покровов и видимых слизистых; на верхушке сердца выслушивается систолический шум, печень, селезенка не увеличены, геморрагический синдром обычно отсутствует. Основные гематологические проявления заболевания: уменьшение количества эритро- и нормобластов в пунктатах костного мозга часто при относительной сохранности остальных ростков кроветворения и общей его кл точности, глубокая рефрактерная нормохромная анемия, ретикулоцитопения; число лейкоцитов, тромбоцитов в пределах нормы или снижено, лейкоцитарная формула нормальная или выявляется ее сдвиг влево до миелоцитов.

Встречаются случаи с увеличением количества эритро- и нормобластов в костном мозге, хотя в связи с неэффективным эритропоээом содержание эритроцитов и ретикулоцитов в периферической крови уменьшено. При трепанобиопсии костного мозга гипоплазия обычно не выявляется. Содержание железа в органах и сыворотке крови увеличено. Прямая проба Кумбса, как правило, отрицательная. Однако, применение агрегат- гемагглютинационной пробы позволяет выявить антитела на поверхности эритроцитов, в большинстве случаев относящихся к классу IgA или к IgG или к сочетанию IgA и IgG.

Верификация диагноза При парциальной красно клеточной аплазии необходимо тщательное обследование больного для исключения неопластического процесса. Первичную парциальную красно клеточную аплазию, протекающую с сохранным количеством клеток эритропоэза, следует дифференцировать с сидеробластной анемией. У ряда больных, наблюдающихся по поводу уменьшения эритропоэза в костном мозге, отмечено в дальнейшем (до 3 лет) развитие острого лейкоза. Однако в таких случаях своевременная правильная диагностика на ранних этапах болезни пока еще затруднительна.

Лечение Основным методом лечения парциальной красно клеточной аплазии является переливание эритроцитной массы. В некоторых случаях благоприятные результаты достигаются при использовании плазмафереза, кортикостероидных и анаболических гормонов, иммунодепрессивных средств (циклофосфан, 6-меркаптопурин и др.). Если применяемые средства неэффективны, приходится прибегать к спленэктомии. При врожденной форме парциальной красно клеточной аплазии систематические трансфузии эритроцитной массы способствуют тому, что дети доживают до 815-летнего возраста, после чего у части из них наступает спонтанное улучшение и необходимость в гемотерапии отпадает, если улучшения не возникает, болезнь в дальнейшем приобретает такое же течение, как и у взрослых.

Иммуносупрессивная терапия парциальной красно клеточной аплазии Первая линия Преднизолон Вторая линия Циклофосфамид Циклоспорин