Селективный дефицит иммуноглобулина А Выполнил: Чепелев Владимир Владиславович Группа: 307

Селективный дефицит IgА является самым частым иммунодефицитом. Частота его встречаемости среди европейцев составляет приблизительно 1:600, а среди японцев – 1: Эти эпидемиологические данные, полученные при исследовании доноров крови, доказывают, что подавляющее большинство индивидуумов с SD IgA практически здоровы. Для детей моложе 2 лет SD IgA является физиологическим состоянием. При SD IgA могут развиваться три группы патологических синдромов: инфекционный, аутоиммунный и аллергический.

Инфекционные симптомы В некоторых исследованиях отмечается, что инфекции дыхательных путей чаще встречаются у больных с дефицитом IgA и сниженным или отсутствующим секреторным IgM. He исключено, что только сочетание дефицита IgA и одного или нескольких субклассов IgG, которое встречается в 25% случаях у больных с IgA-дефицитом, приводит к серьезным бронхолегочным заболеваниям. Наиболее часто заболевания, ассоциируемые с SD IgA, являются инфекции верхних и нижних отделов дыхательных путей. Есть сообщения, что для клинического проявления SD IgA необходим дефицит одного или нескольких субклассов IgG, который встречается в 25% случаях IgA-дефицита. Такой дефект приводит к серьезным бронхолегочным заболеваниям, таким как частые пневмонии, хронические обструктивные заболевания легких, хронические бронхиты, бронхоэктазы. Наиболее неблагоприятным считают сочетанный дефицит IgA и IgG2 субкласса, который, к сожалению, чаще всего и встречается. Пациенты с SD IgA часто страдают различными желудочно-кишечными заболеваниями как инфекционного, так и неинфекционного генезе. Так, среди этих больных распространена инфицированность Gardia Lamblia (лямблиоз). Вероятно, снижение секреторного IgA, являющегося частью местного иммунитете, приводит к более частому инфицированию и размножению микроорганизмов в эпителии кишечника, а также к частому реинфицированию после проведения адекватного лечения. Следствием хронической инфекции кишечника нередко является лимфоидная гиперплазия, сопровождающаяся синдромом мальабсорбции.

Аллергические заболевания Большинство клиницистов считает, что SD IgА сопровождается повышенной частотой практически всего спектра аллергических проявлений. Это аллергический ринит, конъюнктивит, крапивница, атопический дерматит, бронхиальная астма. Многие специалисты утверждают, что бронхиальная астма у этих больных имеет более рефрактерное течение, что, возможно, связано с развитием у них частых инфекционных заболеваний, усугубляющих симптомы астмы. Однако контролируемых исследований на эту тему проведено не было.

Аутоиммунная патология Аутоиммунная патология затрагивает не только желудочно- кишечный тракт больных с SD IgА. Нередко эти больные страдают ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, аутоиммунными цитопениями. Анти-IgA антитела встречаются у больных с SD IgА более чем в 60% случаев. Этиология этого иммунного процесса не до конца изучена. Наличие этих антител может обуславливать анафилактические реакции при переливании этим больным IgA-содержащих препаратов крови, однако на практике частота таких реакций достаточно мала и составляет около 1 на введенных препаратов крови.

Терапия SD IgА Специфическое лечение SD IgА отсутствует, так как нет лекарственных препаратов, активирующих IgA-продуцирующие в клетки. Теоретически, инфузия сывороточного IgA или IgA-содержащей плазмы может временно корригировать дефицит IgA, но при этом надо учитывать большой риск развития анафилактических реакций у сенсибилизированных пациентов с анти-IgA антителами. Больным с выраженной инфекционной патологией на SD IgА, ассоциированного с дефицитом субклассов IgG, либо со снижением специфического растительного ответа на бактериальные и вакцинальные антигены, показано внутривенное введение иммуноглобулина с минимальным содержанием IgA, либо полным его отсутствием а препарате. Неинфекционные заболевания у больных с IgA-дефицитом лечатся так же, как и у обычных пациентов. Например, пациенты с системной красной волчанкой и IgA дефицитом хорошо отвечают на иммуносупрессивную терапию. Больные с IgA дефицитом и бронхиальной астмой ведутся по стандартным схемам. Однако, среди таких больных чаще встречается резистентность к терапии, возможно из-за развития сопутствующих инфекций.

Прогноз В целом прогноз заболевания благоприятный, жизнеугрожающие осложнения развиваются нечасто.

Литература Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник Первичные иммунодефициты / И. В. Кондратенко, А. А. Бологов. - М. : Медпрактика-М, 2005