Марат Оспанов атындағы Батыс Қазақстан Мемлекеттік Университеті Интерннің өзіндік жұмысы Кафедра: 2 Жалпы тәжірибелік дәрігер Мамандығы: Жалпы тәжірибелік дəрігер Пəн: Ішкі аурулар Курс: 7 Топ: 729 Тақырыбы: Виллебранд ауруы. Вазопатиялар Орындаған: Отаржанова А. Б Тексерген: м.ғ.д., доцент Жакиева Г.Р Ақтөбе 2017 жил

Жоспары: І Кіріспе ІІ Негізгі бөлім 1. Виллебранд ауруы дегеніміз 2. Вазопатиялар 3. Этиологиясы және патогенезі 4. Клиникалық көрінісі 5. Емі ІІІ Қорытынды ІV Қолданылған әдебиеттер

Виллебранд ауруы (ангиогемофилия) тұқым қуалайтын жедел, әдетте аутосомды-доминанты типпен беріліп, жоғары қанаққыштық, қанағу уақыты ұзаруымен, сандық және сапалық кемістікті плазмалык, Вилленбранд факторы (ВФ) және тромбоциттердің өте төмен (не болмауы) адгезия (шины) мен агрегациясы (ристомицинмен) қосарлануымен ерекшеленеді. Жиілігі адамға 10 аурудан.

Патогенезі. Ауру жайлы алғашқы мәлімет берген Э.ф.Виллебранд (1926). Бұл кресел кезінде коагуляция кемістігі (ҮПІ- фактор төмен) мен қантаймырлык-тромбоцитарлық бұзылыстар (қанағу уақыты ұзаруы) орын аллоды. Виллебранд факторы түзілісін реттейтін аутосомды ген 12-хромосомада орналасады, оның нуклеотидтерінің орналасу тізбегі 1990 ж. анықталды. ВФ ҮІІІ: К үшін тасымал-белок, тромбоциттердің микрофибриллаларына адгезия үшін кажет. Адгезия стадиясында ол тромбоциттердің 1Ь гликопротеинін жарақат таймырдың субэвдотелиалды құрамдарымен байланыстырып, агрегация кезеңінде ІЬ гликопротеин/ІПа тромбоцит бетінде болады. ВФ негізінде таймыр эндотелиінің (Паллади денешіктері) арнайы гранулаларында түзіледі.

Виллебранд ауруыны ң негізгі 3 типі бар: аздаған сандық кемістік (аурулардың %) ВФ-ның сапалық кемістігі (аурулардың 10-12%,) аурудың ІІА вариантында үлкен және аралық мультамерлер түзілмейді; ПВ тромбоцитгердің в гликопротеиніне жоғары аффиндік болады; ІІМД ҮШ : К аффиндік төмен не тромбоциттердін функционалдық белсенділігі төмен. ҮІІІ: ВФ толик саңдық кемістігі (аурулардың 3- 5%); Барлық варианттарда түрлі дәрежеде тромбоциттердің ристоцетинмен агрегациялық белсенділігі төмен, бірақ ІІВ типінде олар кейде қалыпты да болуы мүмкін. Клиникалық сипотының әртүрлілігі кей ауруларда коагуляциялық, басқаларда тромбоцитарлық кемістік босымдығына байланысты.

Клиникасы. Виллебранд ауруының белгілері арте пайда болады. 5 жасқа дейін жарақаттардан кейін, әр түрлі хирургиялық іс-әрекеттерден кейін (тісті жұлу, тонзиллэктомия және басқалары) геморрагиялық белгілер болуы мүмкін. Қансырағыштықтың сипоты – микроциркуляторлы-гематомалық, кейбір адама қансырағыштықтың микроциркуляторлық типі, кейбірінде – гематомалық типі босым болады. Әр ауру адама геморрагиялық синдромның аурытпалығы әр түрлі болады, ең жеңіл түрден ең ауры түрге дейін кездеседі. Аурудың жеңіл түрінде болатын қансырағыштықтың белгілері: терідегі геморрагиялар («көгерген жер», бірен-саран петехиялар) және сирек мұрынның қанауы. Аурудың ауры түрінде әр жердин ұзақ уақыт және көлемді қан кетеді (жатырдан, асқазан-ішек жолынан т.б.), қан құйылулар болады (көз торы на, анабезге, буындарға, бұлшықет аралық кеңістіктерге). Ауру толқын тәрізді демиды – күшейген қансырағыштықтың кезеңдері саябыр кезеңдермен алмасып отрады.

Қосымша тексерулер. Қанның, несептің жалпы анализінде, қанның биохимиялық анализдерінде ауруға тән өзгерістер болмайды. Гемостаз көрсеткіштері жағынан болатын белгілер: қан кету уақытының ұзаруы; қалыпты күйдегі немсе ұзарған АЖТУ; тромбоциттердің агрегациялық белсенділігінің төмендеуі; плазма да Виллебранд факторы активтігінің төмендеуі.

Тромбоциттер саны ылғи қалыпта. Мелена, гематурия, буынға қан құйылу сирек кездеседі. Миға қанқұйылу (2- 4%) да, басқа ішкі ағзалармен қатар, өте сирек болады. Көк баурышамалы үлкейеді (+1-2 см), ол аурулардың 10%-да байкаллоды (бұл креселге тән емсканағудан кейінгі анемия не косалқы аурулар болмаған жағдайларда), дене қызуы қалыпты.

Ажырату диагнозы жүргізгенде ейске алтын жай: мегакариоцитарлық өскіннің тұракты гипоплазиясы, миелоидтық және эритроидтык өскіндер өзгерісінің кан ағуынан кейінгі анемиясыз көрінісі ИТП-ға мүлдем тән емс, мұндай кезде тромбоцитопенияның басқа себептерін іздестіру керек. Қызу көтеріліп, лимфа түйіндерінін өсуі, көк баурыдың аса ұлғаюы, лейкоцитоз, лейкоцитарлық формуладағы көрнекті ығысу, ЭТЖ-ның артур, диспротеинемия бұлар да ИТП-ға жат писатьтар, сондықтан бұл жағдайлар жоғарыдағыдай гипо, апластикалық анемия, лейкоз, жүйелі қызыл ноқта, инфекциялық ауруларды, липидоз не ретикуло-эндотелиоздарды ейске алуға мәжбүр етеді.

Виллебранд ауруының жеңіл түрін идиопатиялық тромбоцитопения дан, ауры түрін гемофилиядан ажырата білу керек. Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпуралар(амегакариоцитозбен не мегакариоците гипоплазиясымен). Әдетте, басқа кемістіктермен кабаттаса жүреді. Аутосомды-рецессивті жолмен беріледі. Болжамы нашар, аурудың жартысынан көбі жасқа толкай қайтыс болады. Бұның негізінде тромбоцитопоэтин түзілісінің кемістігі болуы да мүмкін (доминантгық жолмен беріледі). Іштен болатын тромбоцитолитикалык, пурпуралармикро, макро- жене нормоцитарлық болады. Бұлардан көбірек зерттелгендері Вискотт-Оддрич синдромы, геморрагкялыктромбоцитодистрофия (Бернар-Сулье синдромы) және Мей-Хегглин аномалиясы. Вискотт-Олдрич синдромынаүштік писать тән: 1) экзема; 2) геморрагийлер; 3) инфекцияларға зорь бейімділік. Бұлардың негізіндегі иммундық кемістік рецессивті жолмен X хромосомы мен қиылыса беріледі. Бернар-Сулъе синдромырецессивті-аутосомдық жолмен беріледі, қанаққыштық пурпура ауры түрде нәрестелік кезден-ақ білінеді. Осы кезде тромбоцитопения анықталып не оның одна әрі төмендеуі болады. Тромбоциттер үлкен, ристоцетин, өгіз фибриногеніне де агрегация бермейді. Тромбоциттер кемістігінің негізі орамында (қабатында) гликокальциннінжоқтығы; бұл қабат кұрамында Виллебранд факторының рецепторы болғандықтан олардың адгезивтік, агрегациялык қабілеті төмендейді.

Гемофилиядан ерекшелігі Виллебранд ауруымен еркектер де, әйелдер де аурыады, қансырағыштықтың микроциркуляторлық типі босым болады, тері мен тері асты шелке жиі қан құйылады, әйелдерде анемия тудыратын полименорея болады, буындар сирек зақымданады, әдетте буын зақымдануының жеңіл түрі байқаллоды.

Емі.Аурудың І-типінің жеңіл және орташа ауры түрлерінде (ҮІП:К>5%) тиімдісі табиғи АДГ аналоги ДДА УР(десмопрессин ацетат-1-деамино, 8- Д-аргинин вазопрессин). ДДА ҮРқанға 0,3 мг/кг изотоникалық С1 ерітіндісімен (30-50 мл) мин бойында қанға енгізіледі. Келесі енгізу 12 сағаттан соң, бірақ 24 сағаттан соң да қайталау қажет (қайта енгізген кезінде сумин улану және гипонатриемия болуы мүмкін). Кеселдің ІІ-В түрінде ДДАҮР енгізу тромбоцитопения беруі мүмкін. Дегенмен гемофилия емінен жеңіл. Виллебранд ауруының тромбоцитарлығынан басқа түрінде жаңа тоңазытылған плазма (15 мл/кг) не криопреципитат (құрамында ҮШ:ВФ бар) өте тиімді. Бұдан соң ҮІП:К факторы белсенділігінің арту мерзімі 2-3 тәулік; ауық-ауык дицинон, кальций пантотенаты мен фитоемін жүргізу. Трансфузия емі кейде меноррагиялар кезінде де қажет. Бала болмауға әсерлі дәрілер пайдалы (инфекундин, местранол ж.б.), мөлшерін төмендетіп, циклдың 21-күніне дейін. Бұдан басқа ПАМБА, Е-АҚҚ 0,22/кг рег оз еттекірінің бірінші күнінен соңына дейін; трансэксамин қышкылы жергілікті және ішке 0,1 г/кг тәулігіне 3 ретке. Гемофилия жене Виллебранд ауруы кезіндегі қан ағуда тиімдісі криопреципитат жене АДГ гормоны туындылары мен фибринолиз ингибитор лары (8-АКҚ, ПАМБА).

Жүре пайда болған Виллебранд ауруы (Виллебранд синдромы) Виллебранд синдромы ЖҚН, ПОЛИМИОЗРГГ, ЖКҰ с-мы, амилоидоз, диабет; Фелти, Элерс-Данлос синдром дары, көптеген гемотрансфузиялар соңында байқалған (Моntgоmеrу М. at; аl., 1982, Тоbeleu А., 1984). Бұл синдром даму себебі ВФ ингибиторы не оның сапалык аномалиясы. Емі. Гемостаз үшін кортикостероид тар, иммунодепрессанта (азатиоприн), плазмаферез.

Вазопатиялар

1. Ішкі аурулар пропедевтикасы, Жаман құ лов Қ.А, Алматы Ішкі аурулар, Калимурзина Б.С, 1-2 том Алматы 2000 ж. 3. Клинические рекомендации. Фармакологический справочник. Изд-во ГЕОТАР-МЕД, Ішкі аурулар, Р.С Досма ғ амбетова 4. Интернет желісі. Google.kz Пайдаланыл ғ ан ә дебиеттер: