Введение Основная часть

Врожденные пороки развития урогенитальной системы составляют 30% всех случаев врожденных пороков, встречаясь в 6% патологоанатомических исследований детей в возрасте до 1 года. По клинической значимости все пороки этой системы можно разделить на три группы:

1 я – летальные, приводящие к смерти в первые часы, дни, реже месяцы жизни 2 я – проявляющиеся болями, дизурическими явлениями и различными осложнениями – воспалением, гипертонией, образованием камней, гидронефрозом 3 я – являющиеся случайной патологоанатомической или клинической находкой

Аномалии положения - гомолатеральная дистопия (опущенная почка находится на своей стороне); Гетеролатеральна (перекрестная) дистопия (перемещение почки на противоположную сторону); Аномалии взаимодействия почек (сросшиеся почки) - подковообразная, галетоподибна, S- образная, L-образная почки; Аномалии величины и структуры - аплазия, гипоплазия, поликистозные почка; Аномалии почечной лоханки и мочеточника - кисты, дивертикулы, раздвоение лоханки, аномалии числа, калибра, формы, положения мочеточников.

Полное отсутствие почек. В 93,1% случаев отсутствуют мочеточники, в 42% мочевой пузырь и в 10 % уретра. Почечные артерии отсутствуют или гипоплазированны. Частота 1 – 1,2 случая на родов.Чаще поражаются мальчики.

У ребенка характерное лицо: широко расставленные глаза, низко расположенные большие уши, толстый нос. В 100% наблюдается вторичная гипоплазия легких вследствие мавлодия. Сочетание двухсторонней армении, гипоплазии легких, изменение лица носит название синдрома Поттер

Редкая аномалия.Может быть полным, частичным или сагиттальными и поперечными перегородками в пузыре. Описаны трех и даже пяти лопастные пузыри.Патогенез этой группы пороков объясняется неправильным развитием аллантоиса и формированием патологической складки клоаки. При полном удвоении имеются две уретры. Каждый пузырь имеет по одному мочеточнику, мышечный слой, общую серозную оболочку и располагается в тазе.Тазовая аномалия совместима с нормальной функцией, но почти всегда сочетается с другими тяжелыми пороками.

Это эмбриональное недоразвитие мозгового вещества, характеризующееся увеличением количества и размеров чашек. Редкий порок. Впервые описан А. Pigvert ( 1965). Является результатом нарушения формирования мочеточниково почечной трубки и недоразвития мальпигиевых пирамид. Сосочек обычно уплощен или совсем отсутствует, размеры чашек увеличены, количество их возрастает 20 – 30. Изредка сочетается с другими пороками мочевыделительной системы, главным образом гидронефрозом. Наблюдается в любом возрасте. Может протекать бессимптомно или выявляться в связи с образованием камней и присоединением инфекций.

Расположение мочеточника, обычно правого, позади нижней полой вены. Возникает в результате неправильного образования у плода венозной системы, когда задняя кардинальная вена не подвергается обычной редукции и трансформируется в нижнюю полую вену. Клинические проявления связаны со сдавлением мочеточника нижней полой веной и развитием гидронефроза, пиелонефрита или нефролитиаза.

На сегодняшний день установлены еще не все причины, которые могут вызывать аномалии мочевыделительной системы. Среди известных – наследственность, сифилис, заболевания матери, которые она перенесла во время беременности, использование противозачаточных средств и другие. Если у кого-то из членов семьи были выявлены аномалии мочевыделительной системы, то обследоваться необходимо и остальным родственникам.

Для ранней диагностики врожденных пороков огромную роль играет УЗИ во время беременности. Оно позволяет с большой точностью определить маловодие, которое чаще всего является следить уменьшения количества выделяемой плодом мочи при отсутствии почки или застоя мочи в мочевых путях. Если порок появляется перед 2832 неделями беременности, он приводит к недоразвитию легких и порокам в строении тела плода. Диагностика кисты почки и застоя мочи в мочевых путях плода в большой степени зависит от возможностей аппарата. В случае подозрения на пороки развития мочевых путей роды должны проводиться в клиниках, где есть неонатолог» детский нефролог и уролог.

При патологическом течении беременности, особенно маловодий и врожденных пороках мочевыделительной системы у родственников, можно предположить пороки развития мочевыделительной системы уже у плода. Отсутствие диуреза (мочеотделения) в первые двое суток жизни новорожденного, нарушение мочевыделения и изменение количества мочи по сравнению с возрастной нормой должны быть показаниями к исследованию мочевыделительной системы.

Диагностику недостаточной функции почек затрудняет наличие в части случаев обычного мочеотделения в период новорожденности. При нарушении мочевыделения, усилиях при мочеиспускании, прерывистой струе мочи у мальчиков можно подозревать наличие препятствия в задней части мочеиспускательного канала, а привытекании мочи каплями у девочек порок мочевого пузыря. У части новорожденных гидронефроз, связанный с наличием преграды в мочевых путях, можно выявить только после вторых суток, когда проходит «физиологическое отделение малого количества мочи».

Н. С. Курбатова, Е. А. Козлова Н. С. Курбатова, Е. А. Козлова Жмуров В.А Жмуров В.А Пособие по урологии