Пороки развития органов малого таза. Возрастные особенности. Выполнила: Кунгабылова Т.Ж.604 АиГ Проверила: Нурмышева Н.К. Астана 2017

* Клинико-анатомическая классификация пороков развития матки и влагалища [4,5,6]: * I класс. Аплазия влагалища * 1. Полная аплазия влагалища и матки: * рудимент матки в виде двух мышечных валиков * рудимент матки в виде одного мышечного валика (справа, слева, в центре) * мышечные валики отсутствуют * 2. Полная аплазия влагалища и функционирующая рудиментарная матка: * функционирующая рудиментарная матка в виде одного или двух мышечных валиков * функционирующая рудиментарная матка с аплазией шейки матки * функционирующая рудиментарная матка с аплазией цервикального канала * При всех вариантах возможны гематомм/пиометра, хронический эндометрит и периметрит, гематомм - и пиосальпинкс. * 3. Аплазия части влагалища при функционирующей матке: * аплазия верхней трети * аплазия средней трети * аплазия нижней трети II класс. Однорогая матка * 1. Однорогая матка с рудиментарным рогом, сообщающимся с полостью основного рога * 2. Рудиментарный рог замкнутый * В обоих вариантах эндометрий может быть функционирующим или нефункционирующим * 3. Рудиментарный рог без полости * 4. Отсутствие рудиментарного рога

* III класс. Удвоение матки и влагалища * 1. Удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови * 2. Удвоение матки и влагалища с частично аплазированным влагалищем * 3. Удвоение матки и влагалища при нефункционирующей одной матке * IV класс. Двурогая матка * 1. Неполная форма * 2. Полная форма * 3. Седловидная форма * V класс. Внутриматочная перегородка * 1. Полная внутриматочная перегородка – до внутреннего зева * 2. Неполная внутриматочная перегородка * VI класс. Пороки развития маточных труб и яичников * 1. Аплазия придатков матки с одной стороны * 2. Аплазия труб (одной или обоих) * 3. Наличие добавочных труб * 4. Аплазия яичника * 5. Гипоплазия яичников * 6. Наличие добавочных яичников VII класс. Редкие формы пороков половых органов * 1. Мочеполовые пороки развития: экстрофия мочевого пузыря * 2. Кишечно-половые пороки развития: врожденный ректорвестибулярный свищ, сочетающийся с аплазией влагалища и матки; врожденный ректор – вестибулярный свищ, сочетающийся с однорогой маткой и функционирующим рудиментарным рогом. Встречаются изолированно или в сочетании с пороками развития матки и влагалища.

* Атрезия девственной плевы является достаточно распространенной врожденной аномалией женских половых органов. Иногда возникает вследствие воспаления в детские годы. Диагностируется после наступления менархе, когда кровь не находит выхода и скапливается во влагалище. Сопровождается схваткообразными болями. При сдавлении соседних органов боли становятся постоянными. В ходе наружного осмотра пациенток с этой аномалией женских половых органов обнаруживается выпячивание гимена. Цвет девственной плевы темный, с синюшным оттенком, что обусловлено просвечиванием крови. Лечение – рассечение гимена, удаление крови, наложение швов на рассеченные края для предотвращения повторного сращения. Атрезия девственной плевы рассечение гимена

* Сращение малых половых губ. Встречается у девочек первых лет жизни и связано с воспалительным процессом в области половой щели (в том числе и внутриутробно). Клинически проявляется наличием тонкой плёнки, идущей от клитора до входа во влагалище. Из- за попадания мочи во влагалище может развиться вульвовагинит и уретрит.

* Аплазия матки и влагалища * Врожденное отсутствие матки и влагалища (синдром Рокитанского- Кюстера-Майера) - редко встречающийся порок развития. Частота аплазии матки и влагалища колеблется от 1 на 5000 до 1 на новорожденных девочек. * Клиническая симптоматика. Основная жалоба, с которой летние девочки обращаются к врачу, - отсутствие менструаций. В более старшем возрасте пациентки жалуются на невозможность половой жизни.

* Аномалии наружных половых органов * Пороки развития клитора могут проявляться в виде агенезии, гипоплазии и гипертрофии. Первые два дефекта являются чрезвычайно редкими аномалиями женских половых органов. Гипертрофия клитора обнаруживается при врожденном адреногенитальном синдроме (врожденной гиперплазии надпочечников). Выраженная гипертрофия рассматривается как показание к хирургической коррекции. * Аномалии вульвы, как правило, выявляются в составе множественных пороков развития, сочетаются с врожденными дефектами прямой кишки и нижних отделов мочевыводящей системы, что обусловлено формированием перечисленных органов из общей клоаки. Могут наблюдаться такие аномалии женских половых органов, как гипоплазия больших половых губ или заращение влагалища, сочетающееся либо не сочетающееся с заращением ануса. Нередко встречаются ректорвестибулярные и ректорвагинальные свищи. Лечение оперативное – пластика половых губ, пластика влагалища, иссечение свища.пластика половых губ пластика влагалища

* Нередко встречается гипоплазия матки. Возможно как уменьшение тела и шейки при сохранении пропорций, так и уменьшение тела матки в сочетании с удлинением шейки. Может сочетаться с гиперантефлексией(перегибом матки кпереди) либо гиперретрофлексией (перегибом матки кзади). Эта аномалия женских половых органов сопровождается аменореей или альгодисменореей. Лечебная тактика определяется в зависимости от степени гипоплазии. При альгодисменорее боли обычно уменьшаются после исправления положения матки.гипоплазия маткигиперантефлексиейальгодисменореей * К числу аномалий женских половых органов, возникших из-за нарушения слияния мюллеровых каналов, относятся частичные и полные удвоения матки и влагалища. Полное удвоение является редкой патологией. Чаще выявляются неполные удвоения: слияние наружных стенок маток, развитые матка и влагалище с одной стороны и рудиментарные – с другой, две матки при атрезии или аплазии влагалища у одной из маток, а также различные варианты двурогой матки. Двурогая матка является результатом неполного слияния средней части мюллеровых каналов. При аномалиях женских половых органов, препятствующих вынашиванию ребенка, выполняют метро пластику. При невозможности формирования способной к вынашиванию плода матки и при хроническом невынашивании беременности следует рассмотреть вариант суррогатного материнства. В таких случаях искусственное оплодотворение (ИМСИ или ИКСИ) собственной яйцеклетки пациентки производят спермой мужа или донорской спермой. После завершения эмбриологического этапа производится подсадка эмбрионов матку специально подобранной суррогатной матери. В связи с наличием у пациентки аномалий, которые могут иметь наследственный характер, перед переносом эмбриона в матку целесообразно проведение его преимплантационной диагностики удвоения матки и влагалища Двурогая матка суррогатного материнства искусственное оплодотворение ИМСИИКСИдонорской спермойэмбриологического этапа подсадка эмбрионовпреимплантационной диагностики

* Наиболее приемлемой тактикой является оперативное вмешательство в раннем возрасте (2-3 года). Производят удаление клитора, редукционную клиторопластику с сохранением головки, другие клиторосохраняющие операции. В последнее время популярна также выжидательная тактика относительно клитора. Взрослой женщине дают возможность выбрать между возможностью получения сексуального удовольствия и внешним видом половых органов. Вагинопластика. Лечение эндокринных расстройств.

* Аномалии яичников обычно возникают при хромосомных нарушениях, сочетаются с врожденными дефектами или нарушением деятельности других органов и систем. Дисгенезия яичников наблюдается при синдроме Шерешевского- Тернера и синдроме Клайнфельтера. Агенезия одной или обеих гонад и полное удвоение яичников относятся к числу чрезвычайно редких аномалий женских половых органов. Возможна гипоплазия яичников, обычно сочетающаяся с недоразвитием других отделов репродуктивной системы. Описаны случаи эктопии яичников и образования добавочных гонад, прилегающих к основному органу.синдроме Шерешевского- Тернерасиндроме Клайнфельтерагипоплазия яичников * Развитие беременности в аномальной маточной трубе является показанием к неотложной тубэктомии. При нормально функционирующих яичниках и аномальных трубах беременность возможна путем экстракорпорального оплодотворения взятой при пункции фолликула яйцеклетки. В случаях аномалии яичников возможно использование репродуктивных технологий с оплодотворением донорской яйцеклетки или переносом в матку пациентки донорского эмбриона.тубэктомииэкстракорпорального оплодотворения пункции фолликула донорской яйцеклетки донорского эмбриона

* Атрезия заднего прохода и прямой кишки – врожденный порок развития аноректальной области при котором отсутствует естественный канал прямой кишки и заднепроходное отверстие. Полная атрезия прямой кишки проявляется клинически в первые сутки после рождения отсутствием мекония, беспокойством ребенка, симптомами низкой кишечной непроходимости; при свищевых формах атрезии кал может выделяться через фистулу на промежности, наружное отверстие уретры, половую щель. Атрезия прямой кишки диагностируется на основании осмотра, данных УЗИ промежности, фистулографии, цистоуретрографии. Атрезия заднего прохода и прямой кишки корригируется исключительно хирургическим путем, часто поэтапно (колостомия, проктопластика). Формирование атрезии прямой кишки связано с нарушением эмбрионального развития, а именно – с разделением клоаки на урогенитальный синус и прямую кишку, отсутствием перфорации проктодеума. В норме разделение клоаки на мочеполовую и аноректальную полости происходит на 7-й неделе эмбриогенеза. Тогда же в клоакальной мембране образуются два отверстия, соответствующие урогенитальному каналу и анальному отверстию. При нарушении нормального течения эмбриогенеза в указанные сроки возникают аномалии ануса и прямой кишки.

* Атрезия влагалища – изолированное первичное (врожденное) или вторичное (приобретенное) сращение стенок влагалища. Клинически атрезия влагалища может проявляться гематоммкольпосом, гематоммметрой, гематоммсальпинксом, мукокольпосом, невозможностью половой жизни. Атрезия влагалища диагностируется в ходе гинекологического обследования, зондирования влагалища, УЗИ и МРТ малого таза. Лечение атрезии влагалища исключительно оперативное - опорожнение гематоммкольпоса и пластика полноценного влагалища. Осложнениями патологии могут стать развитие восходящей инфекции, перитонит, сепсис, повторное сращение стенок влагалища.

* Ректовагинальный свищ: * выделение мекония, газов, каловых масс через половую щель с первых дней жизни; * анальное отверстие отсутствует; * свищевое отверстие расположено выше девственной плевы.

* У девушек с аплазией влагалища и матки характерной жалобой бывает отсутствие менструаций, в дальнейшем --невозможность половой жизни. * У пациенток с атрезией девственной плевы в пубертатном возрасте возникают жалобы на циклически повторяющиеся боли, чувство тяжести внизу живота, иногда затруднения при мочеиспускании. * При таких видах пороков, как полное удвоение матки и влагалища, двурогая матка, внутриматочная перегородка(полная или неполная), клинические проявления заболевания могут отсутствовать, либо пациентки предъявляют жалобы на болезненные менструации

* ДИАГНОСТИКА * Поэтапная диагностика включает в себя тщательное изучение анамнеза, гинекологический осмотр (вагиноскопия и ректорабдоминальное исследование), УЗИ и МРТ органов малого таза и почек, гистероскопия и лапароскопия.

* При диагностике выявляется:

* Аномалии мочевого пузыря могут быть как врожденными, так и приобретенными. * Среди них различают: * экстрофию мочевого пузыря, * аномалии урахуса, * агенезию, * удвоение мочевого пузыря, * дивертикулы мочевого пузыря, * врожденную контрактуру шейки мочевого пузыря (болезнь Мариона).

* Экстрофия мочевого пузыря – это аномалия, при которой отмечается отсутствие передней стенки мочевого пузыря и части стенки живота. Эта аномалия сочетается так же и с другой аномалией – отсутствием передней стенки уретры. Эта аномалия распознается практически сразу же после рождения. * АГЕНЕЗИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ * При этой аномалии имеет место полное отсутствие мочевого пузыря. Зачастую такой порок сочетается с другими пороками развития, которые не совместимы с жизнью. * ДИВЕРТИКУЛ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ * Дивертикул – это мешковидное выпячивание стенки любого полого органа наружу. Дивертикулы мочевого пузыря могут быть врожденными и приобретенными, одиночными и множественными. * Причинами возникновения приобретенных дивертикулов в основном являются нарушение (и затруднение) оттока мочи из мочевого пузыря. * АНОМАЛИИ УРАХУСА * Урахус представляет собой мочевой проток, который соединяет формирующийся мочевой пузырь через пуповину с околоплодными водами в период внутриутробного развития плода. Обычно к моменту рождения ребенка этот мочевой проток зарастает. При пороках развития этот мочевой проток может зарастать полностью.