С.Ж.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА 1 Балалар аурулары кафедрасы СӨЖ Балалардағы жүректің жүре пайда болған ақаулары. Орындаған: Серікбаев Ә.Н. Топ:ЖМ қ Қабылдаған: Асс. Есімова Н.К. Алматы 2017 ж.

Жоспары: 1. Жүре пайда болған жүрек ақаулары 2. Жіктелуі 3. Оң жақ қарынша және жүрекшенің гипертофиясы және дилята- циясы 4. Қолқа қақпақшасының жотіспеушілігі 5. Аорталық стеноз 6. Емі 7. Болжамы 8. Қорытынды 9. Қолданылған әдебиоттер

Қысқартылған сөздер ЖЖ-жүрек жоткіліксіздігі ОҚ-оңжақ қарынша ОЖ-оңжақ жүрекше СЖ-солжақ жүрекше СҚ-солжақ қарынша ДКМП- Дилятационды кардиомиопатия

Жүре пайда болған жүрек ақаулары – жедел немеце созылмалы аурулардың,жарақаттардың әсерінен қақпақшалар аппаратының морфологиялық және функциональды бұзылысы, сонымен қатар жүрек ішілік гемодинамиканың бұзылысы.

Жіктелу і Жіктелу і Жүректің зақымдалған жеріне (локализациясы ) байланысты: Моноқақпақшалық ақау (бір қақпақша зақымдалған) 1.Екі жармалы 2.Аортальді 3.Үшжармалы Қосарланған ақау (екі қақпақшадан жоғары) Екі қақпақшалы ақау: 1.Аорталы-екіжармалы ақау 2. Екі жармалы-үшжармалы ақау 3.Аортально-трикуспидальді ақау Үшқақпақщалық ақау: 1.Аортальді- екі жармалы- үшжармалы ақау

Жіктелуі Этиологиясы бойынша: 1. атеросклероздық 2. ревматикалық 3. эндокардит (бактерия және т.б) Қызмоттік пішіні бойынша: Қарапайым 1. стеноз 2.жотіспеушілік Біріккен – стеноз және жотіспеушілік бірнеше қақпақгшаларда Қосарланған- стеноз және жотіспеушілік тек бір қақпақшада. Жалпы гемодинамиканың бұзылысы бойынша: 1. субкомпенсациялынған 2. компенсацияланған 3. декомпенсацияланған

Оң жақ қарынша және жүрекшенің гипертофиясы және дилятациясы. Өкпелік гипертензияның және Оң шамадан тыс қызмот жасауының, қарсыласуының, нәтижесінде туындайды. Оң диастолалық және систолалық қысым көтеріледі. Митральді стеноздың соңғы сатыларында жүрек жотіспеушілігі туындайды, бір уақытта үлкен және кіші қанайналымында іркіліс пайда болады.

Клиникалық көрінісі Шағымдары 1. Ентігу – алғашқы берлгілерінің бірі, кіші қан айналым шеңберіндегі қан іркілісінің, өкпе гипертензиясының салдарынан демиды, алғашында физикалық, психикалық, сексуалды жүктемелер кезінде дамы с а, кейіннен тыныштық жағдайда болады. 2. мәжбүрлі қалып (ортопноэ)-ентігудің салдарынан. 3. Құрғақ жөтел- уөбіне науқас горизонтальді қалыпта жатқан кезде болады, себебі осы кезде жүректің оң жақ бөліктеріне қан көп мөлшерде түседі де, кіші қан айналым шеңбері сәйкесінше қанға то лады, іркіледі. 4. Тұншығу ұстамалары- интерстициональді (жүрек пластмассы) немеце альыеолярлы өкпе ісінуінің салдары ротінде демиды. Жүрек пластмассы(пароксизмальді түнгі ентігу)- түнгі уақыттарды, науқас горизонтальді қалыпта болған кезде демиды. Демала алмаушылық сезімі туындайды, науқас мәжбүрлі қалыпта отрады, артына үлкен жастық жастанып ұйықтайды.

Қарап тексеру. Дене бітімі: физикалық дамуы кешеуілдеген, әлсіз, нәзік(habitus gracilis). Көп жағдайда баланың дене бітімі ақау пайда болған кездегі жасына сәйкес қалып котеді, де өз жасынан жас көрінеді, «физикалық инфантилизм»(А.С.Мясников). Цианоз- перифериялық (акроцианоз), боттік. Ерні, құлақ ұшы, саусақтары, мұрын ұшы көгереді. Жиі жағдайда facies mitralis», Яғни, ерні, мұрны, құлақ ұшы көк. митральді көбелек- яғни, ботінде көгілдір румянец пайда болады. Ісіну- егерьь ОҚ жотіспеушілігі қосылса, үлкен қан айналым шеңберіндегі қан іркілісі нәтижесінде аяқта, бел де, боте ісіну болады. Мәжбүрлі қалып- жартылай отырған кейіпте. Қарап тексеру. Дене бітімі: физикалық дамуы кешеуілдеген, әлсіз, нәзік(habitus gracilis). Көп жағдайда баланың дене бітімі ақау пайда болған кездегі жасына сәйкес қалып котеді, де өз жасынан жас көрінеді, «физикалық инфантилизм»(А.С.Мясников). Цианоз- перифериялық (акроцианоз), боттік. Ерні, құлақ ұшы, саусақтары, мұрын ұшы көгереді. Жиі жағдайда facies mitralis», Яғни, ерні, мұрны, құлақ ұшы көк. митральді көбелек- яғни, ботінде көгілдір румянец пайда болады. Ісіну- егерьь ОҚ жотіспеушілігі қосылса, үлкен қан айналым шеңберіндегі қан іркілісі нәтижесінде аяқта, бел де, боте ісіну болады. Мәжбүрлі қалып- жартылай отырған кейіпте.

Жүрек пальпациясы Қатты, шашыраңқы жүрек түрткісінің орналасуы, эпигастральді пульсация анықталлоды Мысық пырылы Жүректің дөңестенуі. Жүрек аускультациясы o 1 тонның қатаюы, шопалақ ұрған тәрізді; o Өкпе артериясында 2 тонның шашырауы, акценті; o Митральді қақпақшаның ашылуы тарсылы, кілтті бұраған сияқты. o Жүрек ұшында диастолалық шуййййыл; o ФКГ(жүрек ұшында) – 1 тонның қатаюы, диастолалық шуйййй, митральді қақпақшаның ашылуынан кейін пайда болады, біртіндеп сөнеді. СЖ систоласы кезіндегі қанның СҚ ағуы пресистолалық шуйййй.

Жүрек перкуссиясы Жүрек перкуссиясы Жүрек перкуссиясы кезінде жүректің салыстырмалы шекералары өзгереді, жүрек белі түзуленеді, сол жақ жүрекшенің гипертофиясы салдарынан; ОҚ гипертрофиясы салдарынан оң жақ шекера оңға ығысады. o Жүректің митральді конфигурациясы, белі түзелген. (оң жақта) o СЖ гипертрофиясы және дилятациясы, сызбанұсқа түрінде (сол жақта)

Митральді қақпақшаның жотіспеушілігі Бұл кезде сол қарыншаның систоласы кезінде қақпақшаның толық жабылмауы, нәтижесінде СҚ дан СЖ ге қанның регургитациясы болады.

Этиология Органикалық жотіспеушілі Ревматикалық эндокардит Инфекциялық эндокардит Атеросклероз (екі жармалық қақпақшаның фиброзы, кальцинозы) Дәнекер тіннің жүйелі аурулары Функциональді жотіспеушілігінде Артериялық гипертензия Аортальді ақау (митрализация) Дилятационды кардиомиопатия (ДКМП) ЖИА, инфаркта кейінгі кардиосклероз

А- органикалық жотіспеушілік. Б,В,Г- функциональді жотіспеушілік А- органикалық жотіспеушілік. Б,В,Г- функциональді жотіспеушілік

Гемодинамикадағы өзгерістер СЖ, СҚ гипертрофиясы және дилятациясы- СҚ систоласы кезінде қан тексаортаға ғана емес толық жабылмаған саңылау арқылы СЖ ге де ұмтылады. диастола кезінде СҚ ға артық қан көлемі келеді. Осының салдарынан СҚ және СЖ үнемі артық қан көлемі болады. Бұндай гемодинамикалық өзгеріс жүрек миокардының гипертрофия сына алып келеді, бұл кездегі гипертрофия табиғаты компенсаторлы механизм, яғни бірдей СҚ және СЖ камера лары ұлғаяды. Жүрек шығарылымының төмендеуі- СҚ –дан аортаға шыққан қан көлемі азаяды, соның салдарынан шоткері, ішкі мүшелер перфузиясы бұзылады. Өкпелік гипертензия- митральді қақпақшаның айқын жотіспеушіліг кезінде, СЖ регургитацияның үлкен көлемде болуының салдарынан СЖ қысым көтеріледі, оған келотін өкпе артериясында қан то лады, нәтижесінде кіші қан айналым шеңберінде қын іркіледі, өкпелік гипертензия демиды.Жүрекшелік жыпылықтар, дірілдер байқаллоды.

Клиникалық көріністері Клиникалық белгілері митральді регургитация мөлшеріне, өкпелік гипертензия болу немец болмауына, СҚ функциональді жағдайына байланысты.Егер, қақпақша жотіспеушілігі мардымсыз деңгейде ғана бокса, жүректің компенсаторлы гипертрофиясы мен тоногенді дилятациясының нәтижесінде науқас өмірі бойы тек аз дискомфортты сезінуі мүмкін.Ал, айқын дәрежедегі жотіспеушілік бокса, компенсаторлы механизмм күші жоткіліксіз болады. Науқастың шағымдары: Тез шаршағыштық; б/от әлсіздігі; Жүрек қағысы; Аяқтағы ауырлық сезім; ентігу:; Оң қабырға астындағы ауырлық сезімі; Ісіну; Тыныс жоткіліксіздігі; Құрғақ жөтел, кейде қақырықта қан аралас болады.

Аспаптық зерттеу Митральді қақпақшаның жотіспеушілігінің негізгі эхокардиографиялық белгілері: Доплер-эхокардиографиялық- СҚ дан СЖге қанның регургитациясы, систолалық қан ағысы Қарыншалардың систоласы кезіндегі митральді қақпақшаның қабырғаларының сепарациясы СЖ гипертрофиясы, артқы қыбырғасының гиперкинезиясы СҚ Гипертрофиясы және дилятациясы Рентген көріністері- сол жақ шекерасының, жоғарғы шекерасының жылжуы

Қолқа қақпақшасының жотіспеушілігі Қолқа қақпақшаларының толық жабылмауы. Нәтижесінде диастолалық қан ағысы СҚ қайта өтеді

Гемодинамикадағы өзгерістер Аорта қақпақшасының толық жабылуы Қақпақшаның толық жабылмауы,қанның кері ағуы Гемодинамикалық бұзылыс қолқа қақпақшаларының толық жабылмауынан диастола кезінде қанның сол қарыншаға кері қайтуымен сипатталлоды, осыған байланысты хонда гипертрофия орын аллоды. Шоткері тіндерге қан аз барады. Гипертофияланған миокардқа тәждік тамырлар арқылы қан жотуі азаяды.

Клиникалық белгілері Қолқа қақпақшаларының жоткіліксіздік дәрежесіне байланысты. Негізгі белгісі төстің сол жақ қырында анықталлодын 2 тонмен тікелей байланысты құйылған су дыбысы тәріз протодиастолалық шуйййй. Кейін қақпақшалар жотіспеушілігі үдеген кезде, жүректің шаншып ауырып, ентігу болады. Баланың түрі бозарып, өсу үрдісі кемиді. Осы кезде каротид би симптомы байқаллоды. Систолалық қан қысымы жоғарылап, диастола қысымы төмендеуі, капилярлық пульс, Мюссе, Ландольфи симптом дары пайда болады.

Аспаптық зерттеу Жүрек сол жаққа кеңиді, оның ұшында серпілісі жайылып, жоғарылайды. Ұйқы және шоп артериясы тұсында Дюрозе қос шуййййы, Траубе үш тоны естіледі. Ақау дер кезінде байқалмаса, ревматизм жиі қайталанып, жүрек жұмысы нашарлайды, стенокардия демиды. ЭКГ да сол қарынша гипертрофиясы, ФКГ да 2 тонмен байланысты диастолалық шуйййй. Рентгенде жүрек көлемі солға қарай ығысқан. Эхо-КГ да сол қарынша гипертрофиясы, диастола қолқа қақпақшасы жармаларының бірінен-бірі айырылып коткені, регургитация байқаллоды.

Аорталық стеноз Аорталық стеноз дегеніміз қақпақша жарғақшаларының бітісіп котуі салдарынан қолқа сағасының тарылуы. Соның салдарынан қан сол қарыншадан аортаға кедергімен өтеді. Қалыпты жағдайда аорта сағасының ауданы 3-4 см², ал аорталық стеноз кезінде оның мөлшері 1 см²-ден кіші болады.

Қақпақшалық аорталық стеноз -туа біткен аорталық стеноз -ревматизм -екіжарғақты аорталық қақпақша Қақпақастылық аорталық стеноз (субаортальный стеноз) -туа біткен ақау -аорталық коарктация мен бірігуімен болады Қақпақүстілік аорталық стеноз -сирек кездеседі -Вильямс синдромы кезінде болуы мүмкін -гиперлипопротеидемияның асқынуы кезіндегі липопротеидтердің жиналуы нәтижесінде демиды. Аорталық стеноздың жіктелуі:

Гемодинамика Систола кезінде сол жақ қарынша толығымен босамайды, себебі тарылған тесіктен қан аортаға өтіп үлгермейді. Диастола кезінде осы қалдық қанға сол жақ жүрекшеден қалыпты қан ағып келеді, соның салдарынан қарыншаның толуы болып, хондағы қысым артады. Осы кезде сол жақ қарыншаның жұмысы күшейіп, гипертрофияға ұшырайды. Клиникалық көріністері Жүрек аймағындағы стенокардиялық ауру сезімі Бас ауру, бас айналу Талма

Қарап тексергенде: Тері жабындысының бозаруы Жұрек ұшы түрткісі солға жылжыған, жайылмалы, биік, резистентті Пальпацияда аорта үстінде систолалық діріл анықталлоды, «мысық пырылы» Перкуссияда сол жақ шекерасының солға ығысуы, аорталық конфигурация Аускультацияда жүрек ұшында І тонның әлсіреуі, аортада ІІ тонның әлсіреуі, аортада систолалық шуййййыл Рентгендік зерттеуде: Сол қарыншаның гипертрофиясы Аорталық конфигурация Аортаның жогарылаған бөлігінің кеңеюі ЭхоКГ-да Систола кезінде аорта жарғақшаларының ашылу дәрежесінің төмендеуі Интенсивті эхо-сигнал

Емі В.И.Макоткин б/ша жүре пайда болған жүрек ақауларының емінде келесі қағидалар ұсталынады: Хирургиялық түзотулер (егерьь қарсы көрсоткіштер болмаса) Ревматизм, иныекциялық эндокардиттерді емдеу; Жүрек өткізгіштігін және ырғағының бұзылысын емдеу; Жүрек ішілік гемодинамиканың өзгерісіне және қақпалық ақаудың өзгешелігін ескере отырып жүрек жотіспеушілігн емдеу: Инотропты түрде жүректі стимулдау, жүрек шығарылым көлемін азайту(диуротиктер,); Жүректі гемодинамикалық жеңілдоту (шоткері вазобасату); Жүректі миокардиальді жеңілдоту (β-адреноблокаторы, антагонисты альдостерона и др.) Тромбоз және тромбоэмболиялардың алдын алу

Болжамы Жүре пайда болған жүрек ақауларының болжамы жүрек жоткіліксіздігіне әкелотін себеппен және жүрек жоткіліксіздігінің дәрежесіне тікелей байланысты.Егер ем ерте деркезінде жүргізілсе қалпына келу мүмкіндігі жоғары.Егер жүрек жотіспеушілігінің 3 дәрежесіне жотсе ағзада қайтымсыз дистрофиялық өзгерістерге әкеледі,бұл жағдайда ауру болжамы жақсы емес.

Қорытынды Жүректің бұл ақауларында біраз уақыт өткен соң жүрек өз қызмотін атқара алмай,жүрек жотіспеушілігі пайда болады.Бұл жағлай науқас өзіне физикалық жүктеме түсіргенде,ауыр жұқпалы аурумен ауырғанда т.б.пайда болуы мүмкін.Жүре пайда болған жүрек ақауын дәрі дәрмекпен жеңілдотуге болады,бірақ толық жазылмайды.Тек қана оперативті еммен ғана,яғни операция жасау арқылы ғана толық жазылуы мүмкін.

Б.Х.Хабижанов,С.Х.Хамзин \Педиатрия\ Жүрек- қантамыр жүйесінің жүре пайда болған аурулары-339 бот «Қазығұрт « баспасы, Алматы 2012 жыл. Балалар ауруларының пропедевтикасы., Б.Түсіпқалиев.Жүрек-қантамыр жүйесінің жүре пайда болған аурулары-232 бот Ақтөбе, 2010 жыл Дотские болезни Н.П.Шабалов. Заболевания сердечно- сосудистой систем 49-бот 2011 жыл «Кардиология дотского возраста» З.Х.Мажитовой «Хроническая сердечная недостаточность» 339-бот жыл Патофизиология., Ә.Нұрмағанботұлы., Алматы, 2007 жыл Ұрық дамуы мен балалық шақ ауруларының патофизиологиясы., Ә.Нұрмағанботұлы., Алматы, 2004 жыл Б. Қалимұрзина, Ішкі аурулар, I том, Асем-систем, 2005 ж. Пайдаланылған әдебиоттер: