Выполнила: Никитина А.С. Проверила: Белозорцкая И.И. ФГБУ ДПО «Санкт-Петербургский институт усовершенствования врачей экспертов» Министерство труда и социальной защиты РФ

- дегенеративные заболевания, возникающие при поражении паллидарного отдела экстрапирамидной системы. * В экстрапирамидной системе выделяют два отдела: паллидарный и стриарный. Паллидарный отдел (от лат. pallidus – бледный) составляют бледный шар, черное вещество и красное ядро; стриарный отдел (от итал. stria – полоса) – хвостатое ядро и скорлупа, которые вместе называются полосатым телом. * При поражении паллидарного отдела ЭПС развивается синдром паркинсонизма. При поражении стриарного отдела развиваются гиперкинезы (синдром мышечной дистонии).

неврологический синдром, который характеризуется рядом симптомов: тремором, мышечной ригидностью, постуральной неустойчивостью и брадикинезией. Ядро клинической картины паркинсонизма представляет собой акинетико-ригидный синдром.

* Наследственность (по аутосомно-доминантному типу) * перенесенной ранее инфекционной патологии нервной системы, например, клещевой энцефалит. * нарушения кровообращения мозга, атеросклероз церебральных сосудов, болезни сосудистого генеза, новообразования нервных тканей и мозга, а также ЧМТ. * вследствие токсического поражения на фоне продолжительного приема лекарственных средств фенотиазинового ряда, таких как трифтазин, аминазин. На нервную систему оказывает негативное влияние длительный курс метилдопы и некоторых препаратов наркотической группы. * Длительное воздействие окиси углерода или марганца также постепенно разрушают структур нервной ткани.

Нарушение двигательной активности, тремор и мышечная скованность могут возникать вследствие сбоя в обменных процессах катехоламинов в тканях мозга или дисфункции ферментных систем, которые оказывают воздействие на данные процессы. Дрожание развивается в результате дисбаланса дофамина и норадреналина. Так, в норме содержание дофамина находится на определенном уровне, что позволяет угнетать активность ацетилхолина, который является активатором процесса возбуждения. Таким образом, при поражении таких структур, как черное вещество, а также бледного шара, наблюдается снижение концентрации дофамина, что приводит к сбою передачи нервных сигналов к передним рогам.

Первичный (идиопатический) паркинсонизм (болезнь Паркинсона) встречается в большинстве случаев. Вторичный, симптоматический паркинсонизм: * лекарственный паркинсонизм * васкулярный острый при инсультах в области скорлупы и чёрной субстанции; хронически-прогредиентный при подкорковой атеросклеротической энцефалопатии * токсический и гипоксический * метаболический * постэнцефалический * опухолевый и паранеопластический * травматический при тяжёлых черепно-мозговых травмах или частой травматизации (энцефалопатия боксёров) Паркинсонизм с дополнительными неврологическими или нейропсихологическими дефицитами (атипичный паркинсонизм, паркинсонизм-плюс): в рамках других нейродегенеративных заболеваний: * прогрессирующий супрануклеарный парез взора (синдром Стила-Ричардсона- Ольшевского) * синдром Шая-Дрейджера, прежде всего стриато-нигриальная дегенерация

* кортикобазальная дегенерация * деменция с тельцами Леви * при семейной кальцификации базальных ганглиев * при спиноцеребеллярной атаксии * синдром гемиатрофии-гемипаркинсона у молодых пациентов: * при гепато-церебральной дистрофии (болезни Вильсона- Коновалова) * при болезни Галлервордена-Шпатца или других нейродегенеративных заболеваниях, связанных с отложением железа * паллидарная дегенерация * при ювенильной форме хореи Гентингтона * при леводопа-респонсной дистонии

Клиника П. Гипо- или акинезия отсутствие активных движений или малоподвижность из-за отсутствия инициативы к движению. Проявляется малоподвижностью, неподвижностью, маскообразностыо лица, отсутствием содружественных движений рук при ходьбе, редким миганием, выделением слюны в избыточном количестве из-за редких глотательных движений. Имеющиеся движения производятся в медленном темпе. При проверке мышечного тонуса определяется симптом «зубчатого колеса». Ригидность мышц повышенный их тонус, проявляющийся скованностью. Тонус преобладает в сгибателях, поэтому формируется «поза просителя», или «поза сгибателей»: руки и ноги несколько согнуты в коленях. Симптом «воздушной подушки» голова лежащего на спине больного длительное время не опускается на подушку, конечности способны длительное время поддерживать заданную позу. Постуральные нарушения связаны с нарушением поддержания равновесия тела. Возникают про-, ретро- и латеропульсии: стремление тела вперед, назад или вбок по инерции, что мешает совершать повороты на ходу. Характерен тремор пальцев рук, возникающий в покое и напоминающий счет монет. Может возникать тремор головы, ног. Мышление при П. характеризуется вязкостью, фон настроения снижен, часто больные депрессивны. Речь медленная, негромкая, монотонная, затухающая.

Диагноз БП ставится на основании следующих критериев: * возникновение в течение года, двух или трех основных симптомов П.: тремора, брадикинезии, ригидности; * односторонность поражения в начале заболевания (т. н. гемипаркинсонизм); * выраженная положительная реакция на препараты, содержащие леводопу.

1. Изучение анамнеза. Врач выясняет такую информацию: 1. как давно возник тремор конечностей, ригидность мышц, замедленность движений; 2. были ли у членов семьи аналогичные проявления; 3. тремор усиливается в состоянии покоя или при движении; 4. не контактирует ли пациент по роду своей деятельности с химическими веществами, особенно с марганцем; 5. не употребляет ли человек медикаментозные препараты, особенно это касается успокоительных и противорвотных средств; 6. не перенес ли пациент инфекционное заболевание, к примеру, грипп; 7. не получал ли он мозговые травмы. 2. Неврологический осмотр. Позволяет обнаружить признаки неврологического заболевания. 3. Фармакологический тест. Человеку может быть назначен препарат с содержанием дофамина. Если пациент страдает паркинсонизмом, симптомы патологии уменьшатся. 4. Психологическая консультация. С помощью специальных анкет специалист сможет обнаружить эмоциональные и интеллектуальные расстройства. 5. МРТ. С помощью этого метода удается послойно проанализировать состояние головного мозга, включая и область черной субстанции.Если пациент страдает паркинсонизмом, в данном районе обычно выявляют просветление ткани – это свидетельствует о гибели нейронов. Также нарушения кровообращения в мозге приводят к очагам повреждения мозговых тканей, что тоже удается обнаружить посредством МРТ.

* Консервативное лечение * В данном случае показаны лекарственные препараты, положительно воздействующие на нервные медиаторы, которые отвечают за передачу импульсов между клетками мозга. К основным противопаркинсоническим средствам относят: * Препараты леводопы. У многих людей умеренные дозы этого лекарства приводят к улучшению состояния. Но данное средство обычно назначают в том случае, если остальные препараты не дают желаемых результатов. * Антихолинергические препараты: * паркопан; * циклодол; * акинетон. * Агонисты рецепторов дофамина: * реквип; * мирапекс; * проноран. * Ингибиторы МАО-В: * азилект; * юмекс. * Амантадин: * ПК-Мерц; * мидантан. * Ингибиторы КОМТ.

* Хирургическое лечение * С помощью нейрохирургического вмешательства удается уменьшить проявления заболевания, а иногда и полностью избавить человека от них. Показания к проведению операции определяет специалист на основании проведенных обследований. Стереотаксические вмешательства делят на две группы: 1. Деструктивные. В этом случае разрушают структуру мозга, которая несет ответственность за появление признаков патологии. 2. Стимуляционные. В данной ситуации вживляют электрод, который стимулирует головной мозг. * Сегодня чаще всего выполняют именно деструктивные операции, которые отличаются высокой эффективностью. Особенно успешно они справляются с ригидностью мышц и тремором. В подобных ситуациях обычно выполняют стереотаксическую таламотомию. * Если же у пациента наблюдаются моторные флуктуации, акинезия, ригидность, проводят паллидотомию. Такие вмешательства выполняют под местной анестезией. В ходе процедуры человек имеет возможность самостоятельно контролировать эффект от проведенной операции. * Эффективность процедур составляет около % и отличается устойчивым характером. Благодаря этому удается значительно снизить суточную норму препаратов леводопы. Осложнения появляются всего в 1 % случаев, причем они имеют временный характер.

* Лечение с применением стволовых клеток * Этот сравнительно новый метод в лечении паркинсонизма. Конечно, он еще не полностью изучен, однако уже сегодня врачам удалось добиться потрясающих результатов. * Стволовые клетки отличаются удивительной особенностью – они могут трансформироваться в клетки ткани, в которую помещаются. При синдроме паркинсонизма они начинают вырабатывать дофамин – дефицит именно этот вещества наблюдается при данном заболевании. * Также с помощью стволовых клеток удается приостановить дегенеративные процессы в мозге и даже восстановить поврежденные участки. Конечно, при застарелых изменениях этот метод лечения оказывается неэффективным.

спасибо за внимание