Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) – заболевание, в основе которого лежит разрушение эритроцитов вследствие иммунологического конфликта крови матери и плода.

Заболевание развивается при резус- несовместимости крови матери и плода или несоответствии по группам крови. Например : мать резус-отрицательная, а плод резус- положительный. Мать имеет (0)группу крови, а плод (А),(В)или(АВ).

Для рождения больного ребенка необходима предшествующая сенсибилизация матери. Резус- отрицательная женщина может быть сенсибилизирована переливаниями крови (метод и время значения не имеют), предыдущими беременностями, в том числе и при их прерывании.

Несоответствие крови плода и матери не всегда приводит к развитию заболевания. При нормально протекающей беременности плацента выполняет барьерную функцию и непроницаема для антител. Нарушение целостности плацентарного барьера при гестозах беременности и заболеваниях матери уже при первой беременности может привести к рождению ребенка с ГБН.

Патогенез. При несоответствии крови матери и плода в организме беременной женщины вырабатываются антитела, которые затем проникают во время беременности через плацентарный барьер в кровь плода и вызывают разрушение (гемолиз) его эритроцитов. В результате усиленного гемолиза происходит нарушение билирубинового обмена.

1. Время возникновения: а) врожденная; б) постнатальная. 2. По этиологии: 2. По этиологии: а) НП-конфликт; б) АВО-несовместимость; в) редкостные факторы. 3. Степень тяжести: 3. Степень тяжести: а) легкая (без ОЗПК); б) среднетяжелая (1 ОЗПК); в) тяжелая (2 и более ОЗПК). 4. По течению: 4. По течению: а) острое (несколько часов, проникновение антител к плоду интранатальной); б) подострое (1-3 дня, проникновение антител к плоду перед родами); в) суп хроническое (врожденная, внутриутробно, задолго до родов). 5. Осложнения: 5. Осложнения: анемия, билирубиновая энцефалопатия, токсический гепатит, синдром сгущения желчи, геморрагический синдром, миокардиодистрофия, надпочечниковая недостаточность. 6. Периоды: 6. Периоды: а) острый; б) восстановительный; в) остаточных явлений.

Различат три формы заболевания: Отечная(2%) Желтушная(88%) Анемическая(1%)

Отечная форма. - самая тяжелая. Плод погибает внутриутробно или рождается недоношенным. Дети маложизнеспособны. Отмечаются выраженные отеки всех тканей, бледность кожных покровов и слизистых оболочек. В серозных полостях выявляют скопление транссудата. Быстро присоединяются признаки сердечно-легочной недостаточности. Печень и селезенка резко увеличены, плотные. В анализе крови – значительное снижение гемоглобина и эритроцитов. Плацента обычно увеличена, отечна.

Анемическая форма. По течению наиболее доброкачественная. Клинически проявляется сразу или в течении 1-3 недель жизни. Отмечаются бледность кожных покровов, иногда с легкой иктеричностью, небольшое увеличение печени, реже селезенки. Дети вялые, плохо сосут грудь. В крови выявляется снижение гемоглобина и эритроцитов с увеличением незрелых форм. Уровень билирубина повышен не значительно.

Желтушная форма. Встречается наиболее часто. Основными ее симптомами являются ранняя желтуха, анемия, увеличение печени и селезенки, в тяжелых случаях – геморрагический синдром и поражение ЦНС. Желтуха появляется сразу после рождения или к концу первых суток. Она достигает максимума на 2-3 день жизни. Нарастание содержания билирубина приводит к развитию симптомов билирубиновой интоксикации: вялости, сонливости, угнетению рефлексов, гипотонии.

На 3-4 сутки после рождения уровень билирубина может достигнуть критических цифр. Появляются симптомы ядерной желтухи: ригидность затылочных мышц, тонические судороги, напряжения большого родничка, пронзительный крик, симптом «заходящего солнца», расстройство дыхания и нарушение сердечной деятельности. Моча ребенка окрашивается в интенсивный темный цвет, окраска стула не изменяется.

Иногда к концу 1 й недели у больных может нарушиться выделение желчи в кишечник – развивается холестаз (синдром сгущения желчи). Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание прямого билирубина.

Диагноз 1. У всех женщин с резус-отрицательной принадлежностью крови не менее трех раз проводят исследование титра антирезусных антител: первое при постановке на учет в жен- кую консультацию, второе на неделе беременности; третье - в третьем триместре временности и повторяются далее каждые 4 недели. Если титр резус-антител 1/16-1/32 и больший, то на неделе проводят амниоцентез определяют концентрацию билирубиноподобных веществ в околоплодных водах и тяжесть гемолиза у плода. Далее решается вопрос о необходимости во внутриутробном заменном переливании крови (ЗПК). 2. Другим современным методом диагностики врожденной отечной формы ГБН является УЗ-обследование (выявляют отек плода). Последний развивается при дефиците уровня гемоглобина у плода г/л. В этом случае производят кордоцентез с помощью фетос-копии и определяют уровень фетгемоглобина у ребенка и по показаниям переливают эритроцита р ну массу и ЗПК.

3. План обследования при подозрении на ГБН: - определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка; - анализ периферической крови ребенка с подсчетом количества ретикулоцитов, эритроцитов, гемоглобина; - динамическое определение концентрации билирубина в сыворотке крови ребенка; - иммунологические исследования. При резус-несовместимости определяют титр резус-антител в крови и молоке матери, а также ставят прямую реакцию Кумбса с эритроцитами ребенка и непрямую реакцию Кумбса с сывороткой крови матери, анализируют динамику резус-антител в крови матери во время беременности и исход предыдущих беременностей; - при АВО-несовместимости определяют титр аллогемагглютининов в крови и молоке матери. Их титр в белковой среде выше в 4 раза, чем в солевой. Прямая реакция Кумбса при АВО-конфликте слабоположительная, при резус-конфликте выраженная агглютинация заметна уже через 1 мин.; - в дальнейшем определение уровня гликемии не менее 4 раз в сутки в первые 3-4 дня жизни; НБ - не реже 2-3 раз в сутки до момента начала снижения уровня КБ в крови; плазменного гемоглобина, количества тромбоцитов, активности трансаминаз и другие исследования в зависимости от клиники.

Дифференциальный Ds: Дифференциальный Ds: ГБН, развившаяся на фоне резус- несовместимости, не представляет трудности при наличии своевременно проведенных и достоверных результатов серологических реакций. Отечную форму ГБН в антенатальном периоде необходимо дифференцировать с врожденной водянкой плода, которая может возникать при внутриутробной инфекции, врожденных пороках циркуляторной и респираторной систем, врожденном нефротическом синдроме.

Лечение направлено на борьбу с гипербилирубинемией, выделение антител и ликвидацию анемии. Различаю лечение консервативное и оперативное.

К основным методам консервативного лечения относятся: инфузионная терапия; препараты, снижающие темпы гемолиза(альфа-токоферол, АТФ, глюкоза), ускоряющие метаболизм и выделение билирубина(фенобарбитал), уменьшающие возможность обратного всасывания из кишечника(карболен, агар-агар, холестерамин). Фототерапия, основанная на фотохимическом окислении билирубина в поверхностных слоях кожи с образованием нетоксических продуктов.

Фототерапию желательно проводить в кувезах, чтобы обеспечить оптимальный режим температуры и влажность окружающей среды. На глаза ребенку одевают светозащитные очки, половые органы закрывают светонепроницаемой бумагой. Для лечения холестаза дают внутрь желчегонные средства(сульфат магния и аллохол).

К оперативному лечению относятся заменное переливание крови (ЗПК)и гемосорбция. ЗПК проводится при тяжелых формах заболевания. Для него обычно используют резус-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребенка (из расчета 150 мл/кг). За время операции заменяется около 70%крови больного.При выраженной анемии применяют эритроцитарную массу.В случае АВО-несовместимо для ЗПК используют 0 (1)группы, а также сухую плазму, совместимую с группой крови ребенка. При необходимости заметное переливание крови повторяют.

Перед операцией сестра готовит оснащение, подогревает кровь, аспирирует содержимое из желудка ребенка, делает очистительную клизму и пеленает его в стерильное белье, оставляя открытой переднюю стенку живота.Ребенка укладывают на подготовленные грелки (или в кувез)и следят за температурой и основными жизненными функциями. После операции дети подлежат интенсивному наблюдению. В случае желтушных форм ГБН могут использоваться ГЕМОСОРБИЦИЯ И ПЛАЗМАФЕРЕЗ (удаление билирубина из крови или плазмы при пропускании их через сорбент).

В первые 3-5 дней новорожденных кормят донорским молоком, так как физическая нагрузка может усилить гемолиз эритроцитов. Наличие антител в молоке не является противопоказанием к вскармливанию грудным молоком, поскольку в ЖКТ антитела разрушаются. Ребенка прикладывают к груди после снижения билирубина в крови и уменьшение желтухи.

Спасибо за внимание.