Патология гемостаза Лекция 6
Схема образования фибрина [Шиффман Ф.Дж., 2000]
Антикоагулянты 1. Первичные антикоагулянты Антитромбин III Антитромбин III обеспечивает 75-90% антикоагулянтной активности, его эффект потенцируется гепарином. [Шиффман Ф.Дж., 2000]
Гепарин Гепарин синтезируется в тучных клетках, действует только при наличии АТ III. Антикоагулянты (продолжение) [Шиффман Ф.Дж., 2000]
Схема фибринолитической системы [Шиффман Ф.Дж., 2000]
Капиллярная гемангиома Телеангиоэктазии Геморрагический васкулит (бань Шенлейна-Геноха) - аутоиммунное повреждение стенки сосудов 2.1. Нарушение сосудистого гемостаза
Болезнь Верльгофа или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Актриса Джулия Робертс, страдающая болезнью Верльгофа
Гемофилия У новорожденных очень высок риск кровотечений после пункции вены, обряда обрезания Гематома на голове новорожденного гемофилика Острый гемартроз коленного сустава Обширные постинъекционные гематомы
Схема внешнего пути коагуляционного гемостаза [Шиффман Ф.Дж., 2000] (тканевой тромбопластин)
Схема внутреннего пути коагуляционного гемостаза [Шиффман Ф.Дж., 2000] (Ф. Хагемана) (циркулирует в крови в связанном с Ф. Виллебранда состоянии)
Схема образования тромбина [Шиффман Ф.Дж., 2000]
Цифровое обозначение Наименование фактора Содержание в плазме, г/л Минимальный уровень, необходимый для гемостаза IФибриноген 2,0 – 4,00,8-1,0 г/л IIПротромбин Около 0,140% IIIТканевой тромбопластин 0- IVИоны кальция 0,9-1,2 моль/л- VПроакцелерин Около 0, % VIIПроконвертин Около 0,05%5-10% VIIIАнтигемофильный глобулин 0,01-0, % IX РТС-фактор, Фактор Кристмаса Около 0, % XФактор Стюарта-Прауэра Около 0,110-20% XI Плазменный предшественник тромбопластина. РТА-фактор Около 0,005? XIIФактор Хагемана, контактный фактор Около 0,03Менее 1% XIII Фибринстабилизирующий фактор Фактор Флетчера (прекалликреин) Фактор Фитцжеральда 0,001-0,022-5% Факторы свертывания крови
Ангиоматозный тип Ангиоматозный тип наблюдается при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах; характеризуется упорными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.
Капиллярная гемангиома подглазничной области и щеки слева ситуация На этапе лечения (достигнут значительный регресс опухоли)
Телеангиэктазия Исходная ситуация После лечения аргоновым лазером
Геморрагический васкулит
Продукты, богатые витамином К
Упрощенная схема патогенеза ДВС- синдрома [Шиффман Ф.Дж., 2000]