С.Ж.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА Қабылдаған : Қайырғали.Ш.М Орындаған: Бейсембай.А.Е Тобы: ЖМ Алматы 2016 Тақырыбы: Жүйелік васкулиттер, Такаясу ауры, Вегенер ауры

Жүйелік васкулиттер Жүйелік васкулит таймырлардың жалпылама қабынуы мен некроздалуға және сол себептен түрлі ағзаларда ишемиялық бұзылыстарға алып келетін аурулар чтобы. Ол калибрі әртүрлі веналар мен артерияларды зақымдайды.

Жүйелік васкулит жіктелуі: Біріншілік және екіншілік түрлерін ажыратамыз. Васкулиттердің клиникалық көрінісі көбінесе зақымданған таймырлардың калибріне тәуелді. Васкулиттердің клиникасы әртүрлі болғанымен, олардың барлығына келесі сипаттамалар ортақ: Этиологиясының белгісіздігі Патогенезінің ұқсастығы Тамырлар қабырғасындағы қабыну процестері фибриноидтық некроз және плазмалық,лимфоидтық немсе алып жасушалық инфильтрация түрінде дамуы Иммундысупрессиялық дәрмектердің айқын емдік әсер етуі Аурудың өршуі мен ремиссия лары кезектесетін созылмалы барсы

Біріншілік васкулит: А) Ірі таймырларды зақымдайтын: Алып жасушалық артерит (Хортон ауры мен ревматиздік полимегалия) Бейспецификалық аортоартерит (Такаясу ауры) Орталық нерв жүйесінің жеке ангиниті Б) Орта калибрі таймырларды зақымдайтын Классикалық түйінді периартрит Кавасаки ауры В) Ұсақ және орта калибрлі таймырларды зақымдайтын Вегенер гранулематоз Аллергиялық грануллематоздық ангиит Микроскопиялық плоиартерит Г) Ұсақ таймырларды зақымдайтын Гемораггиялық васкулит Эссенциальдік криглобулинеимялық васкулит Лейкоцитопластикалық тері васкулиті

Екіншілік васкулит А. Инфекциялық аурулардағы Бактериялық Вирустық (Созылмалы гепатит) Риккетсиялық аурулардағы Б. Паразиттік аурулардағы В. Дәрмектік аурулардағы Г. Қатерлі ісіктердегі (түкті жасушалық лейкоз, лимфома да) Д. Коллогеноздарлағы, ревматоидный артриттегі Е.Кәсіптік ауруларда (бериллиоз, силикоз, мышьякпен улану)

Түйінді периартрит (Куссмауль- Майер ауры): Сегментті түрде ұсақ және орта калибрлі артерияларды зақымдайтын некроздаушы васкулит. Кейде панартериит деп те атауға болады, себебі таймыр қабырғасын түгелдей зақымдайды. Клиникалық көріністері ретінде қызба, жалпы әлсіздік, арықтау, тері зақымданулары, бұлшықет-буын синдромы, кардиоваскулярлық синдром, бүйрек зақымдануы, асқорыту зақымданулары, өкпенің зақымданулары, нерв жүйесінің зақымданулары, эндокриндік жүйе зақымдануларымен корінеді.

Түйінді периартриттің диагностикалық критерилері: Аяқ қолдарда, денди тармақтанған таймыр өрнектернің панда болуы. Иық белдемсі және бел аймағының бұлшықетінен тыс бұлшықеттердің тұтас ауырсынуын немсе тек аяқ бұлшықетінің ауырсынуы және әлсізденуі. 4 кг-нан аса салмақ жоғалту: Аурудың басталуынан, тамақтануға байланыссыз салмақ жоғалту; Мононеврит немсе полинейропатия: Осыған сәйкес неврологиялық көріністердің болуы; Ұсақ және орта калибрлі артериялардың биопсиясы: Морфологиялық зерттеуде таймыр қабырғасының мононуклеарлық инфильтрациясы

Диастолалық қысым 90 мм.сб. жоғарылауы: Артериялық қысымның биіктеуі; Қанда креатинин, мочевина деңгейінің жоғарылау: Мочевинаның 14.4 ммоль/л ден жоғары, кратининнің 133 ммольь/л ден жоғары биіктеуі (дегидратациядан немсе несет жолдары обструкциясынан болады) Ангиографиялық өзгерістер: Висцеральдық артериялардың бойында аневризмалардың, окклюзияларының табылуы (егерь бұл өзгерістер атеросклероз дан, фибромускулярлық дисплазиядан т.б.аурулардан болмаса.

Түйінді периартериит емі Негізгі дәрмектері глюкокортикоидтар мен цитостатиктер. Глюкокортикоидтардан негізгі қолданылатыны преднизолон (тәул мг) және метипред. Висцериттер және шеттік неврит тер болғанда амге цитостатиктерді қосады. Бұл жағдайларды цитостатиктер үлкен досада азатиоприн 2-3 мг/кг, циклофосфан мг/кг 1-2 көлемінде беріледі. Бұл кезде: Плазмоферез жасалынады. Гиперкоагуляциямен күресу мақсатымен гепаринді 5000 Б күніне 4 ретин күн енгізеді және антиагреганттарды қолданады. Қажеттілігіне қарай осылармен бірге гипотензиялық дәрмектер, жүрек гликозиттері, холинолитиктер.

Бейспецификалық аортоартерит (Такаясу ауры): Аортаның және оның негізгі тармақтарының гранулемалық қабынуы. Өте сирек кездесетін ауру. Көбінесе жетпеген жас және орта жастағы әйелдер шалдығады. Жапон офтальмологы Микито Такаясу 1908 жилы жас әйелдің көз түбі таймырларының ерекше өзгерістеріне назар аударған.

Бейспецификалық аортоартериттің диагностикалық критерилері: Аурудың басталатын ужасы <40: Аурудың алғашқы белгілерінің <40 жастан басталуы; Артериялық гипертензия және АҚ ассиметриялығы: Қолдағы систолалық қысымның >10 мм. сын.бағ. айырмашылығы; Иық артериясында пульсацияның төмендеуі және таймыр шуының естілуі: Иық артериясының біреуінде немсе екеуінде пульсацияның төмендеуі немсе иық, ұйқы. Бұғанаасты артериясының немсе құрсақтық аортаның проекциясынан таймыр шуының естілуі.

Абдоминальдық ишемия синдромы: Іштің тамақ ішкенен кейін жайылма ауры некмесе өтуі; Қолдардың ұстамалы ақсақтығы: Бір немсе екі қолдың ауырсынуы, бұлшықеттің әлсіздігі, дискомфорт сезіну; Тамырлардың артериографиялық немсе доплерографиялық өзгерістері: Аортаның, магистральдік таймырлардың барлық бойының стенозы немсе окклюзиясы; Ишемиялық энцефалопатия: Атеросклерозға немсе эссенциялық гипертензияға байланысы жоқ, таймырдың созылмалы шамасыздығынан ми тінінің органикалық бұзылысының біртіндеп меңдеуі;

Бейспецификалық аортоартериттің емнің негізгі мақсаттары таймыр қабырғасындағы жедел қабынуы басу, болуы мүмкін асқынуларды алдын алу және таймыр жетіспеушілігін компенсация лоу. Сырқаттың емінде қолданылатын дәрі дәрмектер: преднизолон (1 мг/кг/тәул есебімен 1 ай), цитостатиктер (циклофосан, азатиоприн, метотрексат), стероиды емс қабынуға қарсы затрат, антиагреганттар және таймыр кеңітетін дәрмектер. Пульстерапия.

Вегенер ауры Вегенер ауры(Вегенер гранулематозы) – жоғары тыныс жолдарында ойық- некротикалық өзгерістердің дамуымен бірге ұсақ және орташа қантаймырларды (капиллярлар, венулалар, артериолалар, артериялар) зақымдаумен жүретін жүйелі гранулематозды – некроздаушы васкулит.

Этиологиясы Этиологиясы белгісіз Келесі этиологиялық факторларды қарастырады: Вирусты инфекция – В және С гепатит вирустары, парвовирус В19, цитомегаловирус, Эпштейн-Барр вирусы, АИТВ, т.б

Бактериялды инфекция- стрептококк тар, иерсиниялар, хламидиялар, сальмонеллалар,т.б. Әртүрлі дәрі-дәрмектерге гиперсезімталдық- антибиотиктер, антитуберкулезді, антивирусы және т.б. препарата. Генетикалық фактор. Бұл аурудың иммуногенетикалық маркерлері НLA жүйесінің В7, В8, DR2, DQw7 антигендері болып табылады.

Клиникалық көріністері Жалпы көріністер- қызба,әлсіздік, дене салмағының төмендеуі,артралгиялар,миалгиялар,сирек артриттер. Жоғары тыныс жолдарының зақымдалуы- Іріңді - геморрагиялық бөліністі ринит, мұрынның шырышты қабатында ойық жараның панда болуы, ойық жаралы стоматит, т.б. Өкпе зақымдалуы- Инфильтраттардың түзілуі, жөтел, қан түкіру, кейде плеврит.

Бүйрек зақымдалуы- Гломерулонефрит, протеинурия, гематурия. Тері зақымдалуы- некротикалық өзгерістерге ұшырайтын геморрагиялық бөртпелердің панда болуы. Көздің зақымдалуы- эписклерит, экзофтальммен бірге орбиталды гранулеманың панда болуы.Көру нерві ишемиясы, көру нашарлауы. Жүйке жүйесінің зақымдалуы- ассиметриялық полинейропатия

Аурудың екі форма сын бөліп қарастырамыз Локализацияланған Көбінесе жоғары тыныс жолдары зақымдалады, мұрыннан қан кету, артралгия, миалгия,дауыстың қысылып шығуы,мұрынмен қиналып тыныс алу,т.б. Бұл симптом дар бірде бәсеңдеп, бірде күшейіп отрады. Жайылған Қызба, тершеңдік, қалтырау, буын-бұлшықеттік ауру сезімі,полиморфты бөртпелер мен геморрагиялар,ұстамалы іріңді қан аралас жөтел,пневмония, жүрек – өкпелік жетіспеушілік,протеинурия, гематурия,бүйрек жетіспеушілігі,анемия, нейтрофильді лейкоцитоз,ЭТЖ-ның жоғарылауы.

Ауру ағымыныің 4 стадиясы I-риногенді гранулематоз(іріңді –некротикалық, ойық жаралы-некротикалық риносинусит, назофарингит, ларингит) II –Өкпелік стадия-процестің өкпе тініне таралуы ІII- жайылған зақымдалу-тыныс жолдары,өкпе,бүйрек,қан-таймыр жүйесі,АІЖ-ң өзгерісі(афтозды стоматит,глоссит,диспепсиялық бұзылыстар) IV-терминалды стадия- ауру басталғаннан бір жил көлемінде өлімге алып келетін бүйректік және өкпе-жүректік жетіспеушілік

Лабораторлы және инструменталды көрсеткіштер ЖҚА:нормохромды анемия,тромбоцитоз,ЭТЖ-ң жоғарылауы; ЖЗА:микрогематурия,протеинурия Қанның биохимиялық анализі:у-глобулиннің көбеюі, СРБ-ң панда болуы Иммунологиялық зерттеулері:HLA жүйесінің В7,В8, DR2, DQw7 антигендері анықталады.(цитоплазманың протеиназа-3 ферментіне АД-р, АНФ;) Өкпенің рентгенологиялық зерттеулері: инфильтрата, қуымтардың панда болуы, сирек-плеврит Мұрынның зақымдалған шырышты қабатының биопсиясы

Диагностикалық критерийлер Критерийлер Ауыз қуысы мен мұрынның шырышты қабатының қабынуы Өкпенің рентгенологиялық зерттеу кезіндегі өзгерістер Зәрдің өзгерістері Биопсия Анықталуы Ауыз қуысындағы ойық жаралар, мұрыннан іріңді н/е қанды бөліністердің бөлінуі Инфильтраттар, қуыстар, түйіндер Микрогематурия (к/а эритроциттен көп н/е эритроциттердің зәр тұнбасында жиналуы) Қантаймыр қабырғасында н/е периваскулярлы және экстраваскулярлы кеңістікте гранулематозды қабыну

Емі Цитостатиктер-Циклофосфан мг/кг/тәул 2-3 күн қатарынан, қажет бокса 7 күн вена ішіне тамшылатып енгізеді, седан кейін 1-2 мг/кг тәуліктік досада таблетка түріне ауыстырып,2-3-4 опта, иммуносупрессиялық әсері айқын көрінгенше ішкізеді. Глюкокортикоидтар: циклофосфанмен бірге преднизолон 1 мг/кг/тәул 4 опта шамамен (иммуносупрессиялық әсері панда болғанға дейін) қолданып, кейін доза сын 2 оптада бір 5 мг азайтып сүйемелдеушіге түсіреді. Плазмоферез бен гемосорбция (Вегенер аурының жедел форма сында иммунодепресаннтардың әсері болмағанда, цитостатиктерді ағза қабылдамағанда және бүйректің тез үдемелі зақымдалуында ұсынылады)

Болжамы Ем жүргізбесе, Вегенер гранулематозымен ауыратын адамдардың өмір сүру ұзақтығы 5 ай.Ем жүргізгенде 4 жилға дейін созылатын ремиссия 93% да, 5 жилдан кейін тірі қалғандардың саны 61% болады.Өлімнің негізгі себептері- инфекциялық аурудың қосылуы,тыныс н/е бүйрек жеткіліксіздігі.