Порфирии Куриленко Н. Хасанова Е. МБФ 381 группа

Порфирины Порфирины – предшественники простетической группы гемоглобина, имеющие тетрапиррольное кольцо как у гема, но лишенное железа. В норме обнаруживаются в крови, моче, тканях. Являются флюоресцирующими пигментами.

Классификация С учетом места производства гема: - эритропоэтические - печеночные По клиническим проявлениям: - острые - хронические По происхождению: - врожденные - приобретенные

Острые порфирии порфирия, обусловленная дефицитом дегидратазы δ- аминолевулиновой кислоты; острая перемежающаяся порфирия; наследственная копропорфирия; вариегатная порфирия.

Хронические порфирии (порфирии с преимущественным поражением кожных покровов ) врожденная эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера, эритропоэтическая уропорфирия); эритропоэтическая протопорфирия; поздняя кожная порфирия (урокопропорфирия).

Причины

Проявления Пигментация, сыпь

Пузырьки с прозрачным содержимым Язвы

Коричневые зубы, кости Моча красного или розового цвета

Гипертрихоз

Спасибо за внимание!