Козловская Полина 517 г Гемофилия

Определение наследственное заболевание, обусловленное дефицитом плазменных факторов свёртывания VIII ( гемофилия А ) или IX ( гемофилия В ) и характеризующееся кровоточивостью гематомного типа.

Гемофилия А вызвана дефицитом антигемофильного глобулина – фактором 8 Гемофилия В – дефицит компонента тромбопластина плазмы - фактор 9

Гемартрозы кровоизлияния в суставы, очень болезненные и нередко сопровождающиеся высокой лихорадкой

Обширные кровоизлияния

Продолжительные кровотечения Слизистые носа, десен, полости рта, ЖКТ, почек Медицинские манипуляции Слизистая гортани Экстракция зуба Тонзиллэктомия

Характерен поздний, отсроченный характер кровотечений Ранние признаки Ребенок 1 года После 1 года Кровотечения из перевязанной пуповины При прорезывании зубов Когда начинает ходить кефалогематома Кровоизлияния под кожу

Формы гемофилии Концентрация антигемофильного фактора, % Тяжелая <3 Средней тяжести 3-5 Легкая 6-15 Латентная >15 Субклиническая 16-35

Диагностика Лабораторные исследования : 1. Увеличение длительности свёртывания капиллярной и венозной крови. 2. Замедление времени рекальцификации. 3. Нарушение образования тромбопластина. 4. Снижение потребления протромбина. 5. Уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов (VIII, IX).

Продолжительность кровотечения и содержание тромбоцитов при гемофилии нормальны, пробы жгута, щипка и другие эндотелиальные пробы отрицательны. Картина периферической крови не имеет характерных изменений, за исключением более или менее выраженной анемии в связи с кровотечением.

Принципы лечения гемофилии Заместительная терапия – замещение дефицитного фактора концентраты VIII и IX факторов свёртывания крови Дозы концентратов зависят от уровня VIII или IX фактора у каждого больного, вида кровотечения Устранения последствий кровоизлияний

Заместительная терапия