Синдром Мунье-Куна Синдром Вильямса- Кэмпбелла

Формы врожденных пороков развития легких, наиболее часто встречающиеся в практической деятельности: Пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур (агенезия, аплазия, гипоплазия легких) Пороки развития стенки трахеи и бронхов: а)распространенные пороки развития (трахеобронхомегалия (с-м Мунье-Куна), трахеобронхомаляция. Бронхоэктатическая эмфизема, С-м Вильямса-Кэмбелла) б) ограниченные пороки развития трахеи и бронхов (врожденные стенозы трахеи, врожденная лобарная эмфизема, дивертикулы трахеи и бронхов, трахеобронхопищеводные свищи) Кисты легких Пороки развития легочных сосудов; агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей

Синдром Мунье-Куна (трахеобронхомегалия) В клинической картине отмечается: - грубый «вибрирующий» кашель, - продолжительное отхаркивание, -повторные вспышки бронхопульмональной инфекции, - клиническая картина бронхоэктазов.

Синдром Мунье – Куна. Дилятация трахеи и крупных бронхов из – за слабости стенок Расширение верхнего отрезка трахеи до см (при норме 2 - 2,5 см) и главных бронхов, дивертикулоподобные выпячивания на их стенках. Множественные бронхоэктазы.

Синдром Вильямса-Кемпбелла - это полное отсутствие или недостаточное развитие хрящей бронхов от 2-3 до 6-8 порядков, проявляющееся генерализованными бронхоэктазами. Клинически проявляется: дыхательными расстройствами обструктивного типа, одышкой при физической нагрузке, кашлем, свистящим дыханием, деформацией грудной клетки с грибовидным выбуханием в области грудины, ногтевыми фалангами в виде «барабанных палочек», формой ногтей в виде «часовых стекол», перкуторный коробочный звук, дыхание над легкими ослаблено, аускультативно - свистящие и разнокалиберные влажные хрипы.

Общая клиническая симптоматика ВПР БЛС затяжное, рецидивирующее, хроническое течение воспалительного процесса в лёгких, наличие рецидивирующего обструктивного синдрома, стойкие длительные хрипы в лёгких, ослабленное дыхание, «барабанные палочки», бледность, цианоз, отставание в физическом развитии, формирование «легочного сердца», одышка, деформация грудной клетки, шум трения плевры,

К основным методам диагностики врождённых заболеваний органов дыхания относят: рентгенографию органов грудной клетки, компьютерную томографию, ЯМРТ, бронхоскопию, бронхографию, сцинтиграфию, ангиопульмонографию, электронно-микроскопическое исследование биоптата слизистой бронхов (дефект строения ресничек), пилокарпиновая проба.

ЛЕЧЕБНАЯ ТАКТИКА ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ Адекватность выбора лечебной тактики и метода лечения зависит от полноты исходного решения принципиально важных вопросов. 1. Имеются ли угрожающие жизни нарушения. Могут ли они быть купированы консервативными средствами или судьба больного зависит исключительно от успешного хирургического вмешательства. 2. Каков прогноз естественного течения порока легкого, осложненного воспалительными изменениями, прогноз консервативного лечения. 3. Прогноз изменений в дыхательной системе и кровообращении при хирургическом устранений очага воспаления, операционной травмы и наркоза. 4. Прогноз естественного течения порока без существенных нарушений на момент обследования и возможных осложнений.