Синдром портальной гипертензии Выполнила: Полищук А.Г. Ст.гр.3 б(9 дес)

Синдром портальной гипертензии – комплекс симптомов (асцит, спленомегалия, расширение коллатеральных вен) которые обусловлены повышением гидростатического давления в бассейне воротной вены, вызванное нарушением кровотока различного происхождения и локализации – в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.

Разновидности ПГ (по Подымовой С.Д. Кубадзе Н.Б) Внутрипеченочная (85-90%) Предпеченочная (надпеченочная) (10-12%) Постпеченочная(3-4%)

Внутрипеченочная ПГ Врожденный фиброз печени Первичный билиарный цирроз Хронический гепатит с высокой активностью Болезнь Вильсона – Коновалова Миелопролиферативны е заболевания Токсические вещества

Постпеченочная ПГ 1. Заболевания печеночных вен и венул, нижней полой вены: венооклюзивная болезнь, тромбоз печеночных вен, дефекты развития, опухолевое сдавление.

Предпеченочная ПГ 1. Заболевания сердца Кардиомиопатия, заболевания клапанов, констриктивный перикардит 2. Тромбоз или окклюзия портальных или селезеночных вен

Болезнь и синдром Бадда-Киари Болезнь Б.-К. - Первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей окклюзией Синдром Б.-К. – вторичное нарушение оттока венозной крови из печени, не связанных с изменением собственных сосудов печени. Частота возникновения 1: 100 тыс. населения. Чаще заболевают женщины с гематологическими расстройствами. Манифестация в возрасте лет. 18% случаев связано с гематологическими расстройствами( полицитемия, дефицит протеина С, дефицит протромбина ІІІ) 9% случаев – злокачественные новообразования

Место обструкции Причина Правое предсердие Констриктивный перикардит Обструкция нижней полой вены Мембранозная обструкция («паутина» при вир.гепатите В) Рост опухоли Системная красная волчанка Первичные нарушения печеночных вен Миелопролиферативные заболевания Антифосфолипидный синдром Использование оральных контрацептивов Беременность Болезнь Бехчета саркоидоз Доброкачественная компрессия печеночных вен Абсцесс печени, гематома Злокачественное прорастание печеночных вен Гепатоцеллюлярная карцинома Метастазы опухоли Первчные нарушение печеночных венул Прием цитостатических препаратов Состояния после пересадки костного мозга Причины синдрома Бадда - Киари

Абдоминальные вены расширяются; формируются коллатерали Венография: правая печеночная вена не визуализируется; сеть коллатералей выглядит, как паутина Гистология: синусоиды печени, окружающие центральную вену дилятированы и заполнены кровью; визуализируются признаки центролобулярного некроза.

Лечение Антикоагулянты Лечение направленное на снижение поражения печени. (диуретическая терапия) Реканализация кровотока (чрескожная транслминальная ангиопластика со стентированием, при условии непротяженного тромба) Шунтирующие операции ( трансюгулярное внутрипеченочное шунтирование с проведением кавограммы)

Установка стента Трансюгулярное внутрипеченочное шунтирование

Болезнь Крювелье - Баумгартена Сочетание врожденной гипоплазии воротной вены, атрофии печени и незаращения пупочной вены Клиника: «caput medusae» Венозный шум выше пупка Спленомегалия и синдром гиперспленизма(панцитопения) Боли в эпигастрии и правом подреберье асцит

Синдром Крювелье – Баумгартена Сочетание незаращения пупочной вены (реканализации) и портальной гипертензии не врожденного, а приобретенного характера Причины: Цирроз печени Облитерация или эндофлебит печеночных вен Чаще наблюдается у женщин молодого возраста. Клинические проявления синдрома те же, что и при болезни К.-Б., но отличие от последней, наблюдается увеличение печени

Тромбоз/ окклюзия воротной или селезеночной вен В зависимости от локализации тромба Корешковый (нодулярный) тромбоз с поражением селезеночной вены Стволовой (закупорка воротной вены на участке между впадением селезеночной вены и воротной в.) Терминальный ( тромб в ветвях воротной вены внутри печени)

Причины пилетромбоза Цирроз печени Повышение свертываемости крови Сдавление воротной вены извне Флебосклероз Воспалительный процесс в воротной вене (пилефлебит) Первичный рак печени

N.B! Подозрение на острый пилетромбоз должно возникнуть, если после травмы живота, операции на печени и портальной системе внезапно появляется портальная гипертензия.

Спасибо за внимание!