КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА СРС по дисциплине анатомия – 2 на тему: «Аномалии развития почек» Выполнила студентка 6-2 группы Алпысбай Ж. Проверила преподаватель Абилова А.А.

Аномалии количества почек Агенезия Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой 1 на 1000 новорожденных. Чаще встречается у плодов мужского пола (1:3). Дети с агенезией обоих почек нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми. Часто сочетается с агенезией мочевого пузыря, дисплазией половых органов. Единственная почка гипертрофированна и компенсирует отсутствие второй почки. Однако повышенная на нее нагрузка способствует развитию пиелонефрита, литиаза. Она может быть врожденно - дефектной. Диагноз ставится на основании рентгенологического исследования, хромоцистоскопии, почечной ангиографии.

Наличие двух лоханок в одном массиве почечной паренхимы. Встречается 1 на 150. В 2 раза почаще у девочек. Может быть одно и двусторонней. Связано с расщеплением мочеточникового зачатка перерастанием его в нефрогенную бластему. В 50 % случаев каждый сегмент (пиелон) удвоенной почки имеет изолированное кровообращение из аорты. Наличие двух лоханок в одном массиве почечной паренхимы. Встречается 1 на 150. В 2 раза почаще у девочек. Может быть одно и двусторонней. Связано с расщеплением мочеточникового зачатка перерастанием его в нефрогенную бластему. В 50 % случаев каждый сегмент (пиелон) удвоенной почки имеет изолированное кровообращение из аорты.

Дистопия (эктопия) почек - необычное расположение почки в связи с нарушением в эмбриогенезе их восхождения. Частота 1: 800 чаще у мальчиков. Так как ротация связана с восхождением и опущением, почка ротирована кнаружи, чем ниже, тем вентральной лоханка. Такая почка часто имеет рассыпной тип кровоснабжения, дольчатое строение, различную форму.

1. высокая (внутригрудная): торакальная дистопия - почка входит в состав диафрагмальной грыжи, мочеточник удлинен, артерия отходит от грудной аорты. 2. низкая поясничная - на уровне L4. Артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещается ограниченно. подвздошная - лоханка более ротирована к переди L5 - S1. Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от общей подвздошной, неподвижна. тазовая - по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше мочевого пузыря. Форма непостоянна, сосуды не рассыпные. перекрестная - смещение почки коллатеральное. Срастаются образуя S или L - образную почку. Клиника: обусловлена видом дистонии. Ведущий симптом - боль в подвздошной области при перемене положения тела, метеоризме. При перекрестной - в подвздошной области с иррадиацией в пах на противоположной стороне. 1. высокая (внутригрудная): торакальная дистопия - почка входит в состав диафрагмальной грыжи, мочеточник удлинен, артерия отходит от грудной аорты. 2. низкая поясничная - на уровне L4. Артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещается ограниченно. подвздошная - лоханка более ротирована к переди L5 - S1. Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от общей подвздошной, неподвижна. тазовая - по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше мочевого пузыря. Форма непостоянна, сосуды не рассыпные. перекрестная - смещение почки коллатеральное. Срастаются образуя S или L - образную почку. Клиника: обусловлена видом дистонии. Ведущий симптом - боль в подвздошной области при перемене положения тела, метеоризме. При перекрестной - в подвздошной области с иррадиацией в пах на противоположной стороне.

Аномалии взаимоотношения почек Симметричное сращение Подковообразная почка Галетообразная почка Несимметричное сращение S- образная почкаI-образная почка

Схема сращения почек: а S-образная, б палочкообразная, в L- образная, г подковообразная почки.

Аплазия почки. Тяжелая степень недоразвития паренхимы, нередко сочетающее с отсутствием мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде до образования нефронов. · большая форма - почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и кистами · малая форма - фиброкистозные массы с небольшим количеством функционирующих нефронов. Гипоплазия почки. Врожденное уменьшение почки в связи с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения.

1. Одностороняя гипоплазия - может не проявиться всю жизнь. Гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и служит источником нефрогенной гипертонии 2. Двустороняя гипоплазия - проявляется в первые годы жизни. Нередко осложняется пиелонефритом. Большинство детей умирают в первые годы жизни от уремии. Диагностика: рентгенографические исследования - уменьшение размеров почки с контрастирований коллекторной системой. Чашечки не деформированы. Урограмма - компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки. Почечная ангиография - артерии и вены равномерно истончены на всем протяжении. Лечение: Нефрэктомия. Энтеропиксия. Энтероренопиксия. 1. Одностороняя гипоплазия - может не проявиться всю жизнь. Гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и служит источником нефрогенной гипертонии 2. Двустороняя гипоплазия - проявляется в первые годы жизни. Нередко осложняется пиелонефритом. Большинство детей умирают в первые годы жизни от уремии. Диагностика: рентгенографические исследования - уменьшение размеров почки с контрастирований коллекторной системой. Чашечки не деформированы. Урограмма - компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки. Почечная ангиография - артерии и вены равномерно истончены на всем протяжении. Лечение: Нефрэктомия. Энтеропиксия. Энтероренопиксия.

Кистозные аномалии почек. мультикистоз поликистоз простая солитарная киста губчатая киста губчатая почка

Поликистоз почек Развитие связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели. Кисты бывают: · гломерулярные - не имеют связи с канальцевой системой · тубулярные - образуются из извитых канальцев · экскреторные - из собирательных трубочек. Развитие связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели. Кисты бывают: · гломерулярные - не имеют связи с канальцевой системой · тубулярные - образуются из извитых канальцев · экскреторные - из собирательных трубочек.

Мультикистозная дисплазия аномалия, когда одна либо реже обе почки (не совместимо с жизнью) замещены кистозными полостями и полностью лишены паренхимы, мочеточник отсутствует либо рудиментарен.

Солитарная киста Одиночное кистозное образование, исходящее из паренхимы, выступающее над её поверхностью, диаметром не более 10 см. Содержимое серозное, изредка геморрагическое, редко - дермоидная киста с дериватами эктодермы: волосы, сальные массы, зубы.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ Аверьянова Н.И. Ранняя оперативная коррекция врожденных обструктивных аномалий мочевой системы у детей как метод нефропротекции / Н.И. Аверьянова и др. // Неврологический вестник. – – Т. 39. – С Адаменко О.Б. Отдаленные результаты лечения гидронефроза у детей / О.Б. Адаменко, Ю.Д. Прокопенко // Материалы научно-практической конференции детских урологов «Современные технологии в оценке отдаленных результатов лечения урологической патологии у детей». – М., С. 52. Адаменко О.Б. Ультразвуковой мониторинг в пренатальной диагностике аномалий мочевой системы и определении тактики ведения детей / О.Б. Адаменко, З.А. Халепа, Л.Ю. Котова // Педиатрия. – Т. 87, 3. – С Альбицкий В.Ю. Репродуктивное здоровье и поведение женщин России / В.Ю. Альбицкий, А.Н. Юсупова, Е.И. Шарапова, И.М. Волков. - Казань, – 248 с. Альбицкий В.Ю. Смертность детского населения России / В.Ю. Альбицкий, А.А. Баранов. - М.: Литтера, с. Амбулаторная нефрология. Амбулаторная педиатрия / под общ. ред. А.А. Баранова, Т.В. Сергеевой. – М.: Союз педиатров России, – 156 с. Амелина С.С. Эпидемиология моногенной наследственной патологии и врожденных пороков развития у населения Ростовской области: автореф. дис. … д-ра мед. наук./ С.С. Амелина. – М., – 43 с. Андреева Л.П. Частота и структура врожденных пороков развития у детей Саратовской области / Л. П. Андреева // Саратовский научно-медицинский журнал. – С.10.