Карагандинский государственный медицинский университет Кафедра пропедевтики внутренних болезней СРС На тему: «Нефротический синдром» Выполнила: Омарова Данагуль студ ОМ Проверила:Тусупбекова К.Т Караганда 2017

План: Введение Этиология Патогенез Симптомы Механизм повреждения мембраны клубочков Отеки и их виды Диагностика Осложнения Лечение Прогноз Заключение Вывод Литература

Нефротический синдром состояние, характеризующееся генерализованными отеками, массивной протеинурией (выше 50 мг*кг/сут или выше 3,5 г/сутки), гипопротеинемией и гипоальбуминемией (менее 20 г/л), гиперлипидемией (холестерин выше 6,5 ммоль/л).протеинуриейгипопротеинемиейгиперлипидемиейхолестерин

Этиология Нефротический синдром разделяется на: Первичный - развивается в следствии непосредственно заболеваний почек. Это могут быть все виды гломерулонефрита Брайта, липоидный нефроз, первичный амилоидоз невропатической формы, мембранозная нефропатия, а также сюда же относятся нефротический синдром наследственный или врождённый.гломерулонефрита Вторичный - развивается в следствии заболеваний не связанных с почками, в качестве осложнения. Этот вид нефротического синдрома встречается намного реже, при этом, обуславливающая группа болезней, намного шире, чем при первичном нефротическом синдроме. Сюда относятся такие болезни, как коллагенозы (это может быть системная красная волчанка, системная склеродермия, узелковый периартрит и так далее), геморрагический васкулит, ревматоидный артрит и ревматизм, септический эндокардит и диабетический гломерулосклероз, гнойные хронические заболевания (например, бронхоэктазы, абсцессы лёгких и так далее), лимфомы и другие болезни крови, различные опухоли, особенно злокачественные, туберкулёз и прочие инфекционные заболевания, аллергия и лекарственная болезнь, а также малярия и прочие паразитарные заболевания.системная красная волчанка склеродермия

Патогенез Патогенез синдрома тесно связан с заболеваниями, которые вызвали сам симптомокомплекс. Практически все заболевания имеют иммунологический характер. А это значит, что все они возникают в следствии оседания во всех органах, в том числе и почек, иммунных комплексов, фракций комплемента или же антител на антиген мембраны клубочков, что в итоге ведёт к нарушению иммунитета клеток. Основным звеном патогенеза нефротического синдрома является повышение проницаемости клубочковой мембраны.Могут страдать все 3 слоя (эндотелий,базальная мембрана,подоциты)

Механизм повреждения мембраны клубочка -Дисторофмческие поражения подоцитов Потеря клетками эндотелия капилляров внешнего слоя сиалогликопротеина,несущего отрицательный заряд Главный механизм повышения проницаемости клубочковой мембраны обусловлен отложением в ней иммунных комплексов и развитием аутоиммунного воспаления Повреждение мембраны вызывают выделяемые нейтрофилами и моноцитами лизосомальные ферменты и активные формы кислорода а также фактор лимфоцитов Грубое повреждение базальной мембраны приводит к потере белка,особенно альбуминов,с мочой-развивается массивная протеинурия. Неселективная протеинурия.Наличие крупномолекулярных белков в моче (молекулярной массой более ).С мочой теряется 3-50 г белка в сутки. Нарушается соотношение разных фракций белка в крови (диспротеиномия) Гиперлипидемия характеризуется повышением содержание в крови холестерина и липопротеинов низкой плотности. Гиперлипидемия приводит к попаданию части липидов в мочу – развивается липоидурия. Механизм развития гиперлипидемии -Усиление синтеза липопротеидов в печени из –за дефицита белка -потеря белков – транспортеров липидов - потеря гепарина,активирующего липопротеидную липазу

Симптомы Отёки вплоть до анасарки. Отёки сетчатки глаза или глазного дна. В некоторых случаях развивается отёк мозга. Дистрофические изменения слизистой и кожи. Могут быть периферические флеботромбозы. Образование очагов вирусной, грибковой или бактериальной инфекции самой разной локализации. В крайней степени развивается гиповолемическим шоком или нефротический криз, что одно и тоже. Существует также смешанная форма нефротического синдрома, когда симптомы осложняются артериальной гипертензией.

Осложнения Несвоевременное, неправильно назначенное лечение или его отсутствие может вызвать целый ряд осложнений. К ним можно отнести: Инфекции. Они могут развиваться на фоне подавленного иммунитета. Нефротический криз. Это критическое состояние, патогенез которого заключается в малом количестве белка в крови. Может произойти резкое уменьшение количества крови в сосудах, а также скачок артериального давления. Нефротический криз может привести к летальному исходу! Отек головного мозга. Отеки при нефротическом синдроме могут поражать большую часть внутренних органов. При отеке головного мозга, лишняя жидкость накапливается в его клетках и межклеточном веществе. Это ведет к увеличению объема мозга, а значит, повышению внутричерепного давления. Отек легких. В этом случае излишки жидкости просачиваются из крови в ткань легких. Тромбозы, в том числе и тромбоэмболия легочной артерии. Из-за повышенной свертываемости крови в сосудах возникают сгустки (тромбы), которые закупоривают их. Некоторые тромбы могут быть занесены в легочную артерию, перекрывая кровоток в легких. Атеросклероз. Хронический вид заболевания, при котором наблюдается потеря эластичности стенок сосудов, а также их уплотнение, что ведет к сужению просвета сосудов. Это создает проблемы с кровоснабжением органов.

Патогенез АГ при нефротическом синдроме

Патогенез нефротических отеков

Отеки при нефротическом синдроме всегда генерализованные. Они становятся очевидными только после увеличения массы тела больного на 1015 кг. В начале болезни нефротические отеки располагаются преимущественно в областях с низким внутритканевым давлением в периорбитальной области, на половых органах, на пояснице, передней брюшной стенке, стопах. Распределение отеков в поздних стадиях болезни подчиняется закону тяжести. Отек конъюнктивы и сетчатки часто сопровождается ухудшением зрения, особенно у детей. Отеки иногда развиваются постепенно, иногда быстро в течение одного дня. На высоте развития нефротического синдрома появляются асцит, гидроторакс, гидроперикард. При длительном существовании отеков кожа становится бледной, сухой, атрофичной, на ней появляются бледные полосы растяжения. В настоящее время полосы растяжения образуются обычно в связи с длительной терапией кортикостероидами.

Ускоренный распад белка приводит к выраженной атрофии мышц, особенно заметной после схождения отеков. Терапия кортикостероидами способствует обычно еще большей атрофии четырехглавых мышц. Артериальное давление у большинства больных остается нормальным или даже имеет тенденцию к понижению. Во время терапии кортикостероидами оно иногда повышается. Высокая гипертония является плохим прогностическим признаком, у детей она иногда сопровождается гипертонической энцефалопатией.

Диагностика Определить наличие синдрома может только врач. Диагностика включает в себя: Полный анализ жалоб пациента и истории болезни. Выявление факторов риска, в том числе и семейной предрасположенности. Осмотр тела. Врач выявляет наличие отеков, повреждений кожи, увеличения живота и ищет другие признаки, способные указать на возникновение синдрома. Общий и биохимический анализ крови. Определяется соотношение белков и липидов в крови. Общий и биохимический анализ мочи. С его помощью определяют плотность мочи и присутствие в ней лишних элементов, в том числе и белков. ЭКГ, которое выявляет нехватку поступления к сердечной мышце питательных веществ. УЗИ почек и допплерография почечных сосудов. Они выявляют отклонения в работе почек и их патологии.

Лечение Основное лечение нефротического синдрома заключается в соблюдении специальной безнатриевой диеты с ограничением до 100 гр/сут живого белка. Обычно назначается стационарный не строгий пастельный режим и ЛФК для профилактики образования тромбоза вен ног. Обязательно проводится санация возможных очагов латентной инфекции. Лекарственные препараты назначаются исключительно только специалистом. Из лекарств применяют кортикостероиды, мочегонные под контролем кальция, цитостатики, антикоагулянты и противовоспалительные препараты.

Прогноз Эффективность лечения напрямую зависит от морфологических особенностей непосредственно нефропатии и характера основного первичного заболевания. В целом же, данный симптомокомплекс потенциально обратимый. Например, липоидному нефрозу в том числе у взрослых пациентов, характерные лекарственные и спонтанные ремиссии. Правда, довольно часто бывают и рецидивы, примерно за лет, могут повторяться от 5-10 раз. Персистирующее течение симптомокомплекса бывает при мезангиопролиферативном, мембранозном и порой при фибропластическом гломерулонефрите. При экстракапиллярном нефрите, фокально-сегментарном гиалинозе и подостром волчаночном нефрите развивается прогрессирующая форма нефротического синдрома и переходом в течении лет в хроническую почечную недостаточность. При радикальном удалении антигена (это возможно только в случае современной операции по удалению опухоли или исключения антигенного лекарства (если нефротический синдром связан с ними)) возможная стабильная и практически полная ремиссия. В зависимости от степени активности и вида первичного заболевания показано курортное лечение, которое также значительно повышает эффект лечения.

Вывод Нефротический синдром можно избежать, если внимательно следить за здоровьем и вовремя лечить инфекционные заболевания. Своевременная госпитализация поспособствует выздоровлению пациента. В целях выявления врожденного нефротического синдрома проводится антенатальная диагностика по анализу околоплодных вод. Также необходимо провести анализ перенесенных болезней почек у ближайших родственников, чтобы определить вероятность их развития у ребенка.

ЛИТЕРАТУРА

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ