Выполнила: Амирбекова Ф.А Группа: 614-ВОП * Карциноидная опухоль сердца

Карциноидный кардиальный синдром (ККС), или карциноидная опухоль сердца – одно из проявлений развернутой клинической картины функционирующих нейроэндокринных опухолей (НЭО), обусловленное фиброэластозом или утолщением эндокарда преимущественно правого желудочка и клапанов вследствие избыточной продукции серотонина и других вазоактивных метаболитов НЭО.

серотонин Фиброэластоз эндокарда и клапанов нарушения гемодинамики из-за клапанной патологии. Во-первых, повышение жесткости клапанов правого сердца снижает возможность перекачивания крови из правого желудочка в легкие, а затем в левые отделы, что приводит к объемной перегрузке и дилатации правого предсердия и правого желудочка, т. е. формированию эксцентрической гипертрофии правых отделов сердца Во-вторых, рано наступает венозный застой в большом круге кровообращения. Он обусловлен повышением давления в правом предсердии и полых венах. Третье гемодинамический значимое следствие пороков – выраженное снижение сердечного выброса, особенно при физической нагрузке, что сопровождается нарушением перфузии периферических органов и тканей

Карциноидный синдром встречается примерно в 10 % случаев НЭО и чаще возникает при метастатическом поражении печени. Поэтому возникновение карциноидного синдрома связывают с нарушением печеночного барьера и выходом пептидов в системный кровоток. Высокие концентрации высвобождаются опухолью в нижнюю полую вену и далее – в правые отделы сердца. Кровь затем проходит через легкие, в которых разрушаются побочные продукты жизнедеятельности опухоли. Это обстоятельство объясняет преобладание поражения клапанов правого сердца, что в дальнейшем сопровождается нарушением гемодинамики. Увеличенное давление в правом желудочке и его дилатация вследствие гемодинамической перегрузки иногда вызывают открытие foramen ovale, и таким образом создается шунт между правым и левым предсердиями с риском развития левосторонней карциноидной болезни сердца. Следует подчеркнуть, что при ККС поражаются главным образом правые отделы (правое предсердие и правый желудочек), тогда как поражение клапанов левого сердца наблюдается в 10–15 % случаев. Миокардиальные метастазы выявляются менее чем у 5 % пациентов. Отмечаются редкие случаи метастазов в проводящую систему сердца.

Клиника Больные отмечают быстрое нарастание отеков, увеличение живота в объеме, чувство распирания по всему животу, как правило указывающее на появление асцита. Появляется тяжесть в правом подреберье, что обусловлено гепатомегалией (растяжением глиссоновой капсулы). Второй важный признак – это возникновение либо изменение характера одышки (уменьшение интенсивности одышки при легочной гипертензии). Третий клинический признак – увеличение общей слабости и быстрой утомляемости при выполнении минимальной нагрузки, что объясняется резким уменьшением сердечного выброса.

Диагностика -серотонин в плазме крови -специфических биохимических маркеров, которыми считаются 5-гидроксииндолуксусная кислота (5-ОИУК) в моче -рентгенологической картины характерно выбухание дуг правого желудочка и правого предсердия, расширение центральных ветвей легочной артерии. -ЭКГ-гипертрофия и перегрузка правого предсердия и правого желудочка, блокады ножек пучка Гиса, синусовая тахикардия, фибрилляция предсердий; снижение QRS; неспецифические нарушения реполяризации. -Трансторакальная ЭхоКГ (золотой стандарт) является методом, позволяющим выявлять специфическую картину ККС у подавляющего большинства пациентов (> 70 % случаев): утолщение, уплотнение створок трикуспидального клапана и клапана легочной артерии, реже – эндокарда правого желудочка, интимы полой вены, самой легочной артерии и коронарного синуса

био терапию аналогами соматостатин а и интерферона ми, химиоэмболи рация Лечение

Комплексное лечение НЭО предполагает активную хирургическую тактику: радикальные и циторедуктивные операции. Последние выполняются для уменьшения опухолевой массы и как следствие – снижения уровня экспрессии гормонов. Кроме того, применяются такие методы, как химиоэмболирация и радиочастотная абляция. Современные возможности лечения НЭО значительно расширились за счет внедрения системной терапии в практику, которая предполагает био терапию аналогами соматостатина и интерферонами, химиотерапию, таргетную терапию. Методом выбора при неоперабельных или метастатических новообразованиях является радионуклидная терапия.

Выводы: Для своевременного выявления поражения сердца при диагностике ККС следует выполнять трансторакальную ЭхоКГ. -При наличии клинических признаков застойной сердечной недостаточности у больных ККС рекомендуется исследовать кардиомаркеры (NTproBNP) для оценки тяжести состояния больного и эффективности проводимого лечения. -При назначении системной терапии необходимо определять уровни биохимических маркеров (5-ОИУК, серотонин, хромогранин А). -Эффективное лечение ККС предполагает терапию аналогами соматостатина и раннюю хирургию пораженных клапанов сердца наряду с терапией сердечной недостаточности. -Комплексное патогенетическое и симптоматическое лечение ККС позволит увеличить продолжительность жизни больных и улучшить ее качество.