Орындаған: Алиева С.Ш Жұмалиева Т.Е Топ: 519 ЖМ Қабылдаған: Бегларова Г.Е

Жоспары : Жүректің тула және жүре пайда болған ақаулары туралы түсінік. Анықтмасы. Ақаулардың даму механизмі. Клапанды аппаратының жетіспеушілігінен және тарылуынан дамыған ақауларының морфологиялық сипаттамасы. Жүрек қуыстарының және артериялық өзектің бөлінуі бұзылыстарының морфологиялық сипаттамасы. Жүректің қосарланған ақауларының морфологиялық сипаттамасы. Клиникалық көрінісі Емі

Ұрықтың қан айналым жүйесі 1. Боталлов өзегі 2. Өкпе ванессы 3. Өкпе артериясы 4. Қолқа 5. Овалді тесік 6. Сол жүрекше 7. Төменгі қуысты вена 8. Оң жүрекше 9. Оң қарынша 10. Сол қарынша 11. Кіндік қан тамырлары

Жүрек ақаулары – жүректің қалыпты жұмысының бұзылуына алып келетін оның құрылысының бұзылуы. Жіктелуі : тула пайда болған ( ТЖА ) және жүре пайда болған ( ЖЖБ ). Ақаулардың даму механизмі : ТЖА – гендік мутациялар, хромосомды аберрациялар. ЖЖА – ревматизм, атеросклероз, через, бактериалді эндокардит, бруцеллез, жарақат.

Кейбір ақаулар бала туыла салып көрінеді ал кейбірі балалық шақта, ал кейбір өмір бойы клиникасы көрінбей тек аутопсия кезінде көрінеді. Оларға : Екі жармалы аорта : жер шарының бір екі пайызда кездэсседі, гемодинамикалық өзгерістер жарғақтағы өзгерістерді жылдамдатады, қартайған кезде аорта стенозының негізгі себебі болады. Митральді жарғақшаның пролапсы : екі үш пайызында кездэсседі, жасөспірім және жас кезде байқаллоды.

Жүректің тула пайда болған ақаулары Қарынша аралық қабырғаның дефекті (30%) Фалло тетрадасы (10%) Жүрекше аралық қабырғаның дефекті (8%) Ашық артериалді өзек (8%) Аортаның каорктациясы (6%) Магистралді артериялардың транспозициясы (5%)

Ақаулардың пайда болуының себебі : 90% ақаулардың себебі белгісіз тұқым қуалаушы : бір жанұяда ақаудың бір түрі ғана кездэсседі вирус : қызылша вирусы алкоголь хромосомалық аурулар кезінде ( Даун сырқаты немсе Тернер синдромы кезінде )

Туа пайда болған ақаулардың клиникалық жіктелуі : Жүректің оң жағы мен сол жағының байланысы болуына және қанның қарама - қарсы бөлігіне өтуіне байланысты жүрек ақауларының үш түрін ажыратады : Қанның солдат оңға өтуі ( ақ ақаулар ) - жүрекше аралық переднің дефекті - қарынша аралық переднің дефекті Қанның оңнан солға өтуі Қанның араласуынсыз ақау ( аортаның каорктациясы )

Туылғаннан арте көгерумен білінетін ақаулар : Фалло тетрадасы ( жиі кездэсседі ) Магистральді артериялардың транспозициясы ( қолқаның оң бұрыншадан ал өкпе сабауының сол қарыншадан шығуы ) Жалпы артериалді өзек ( қолқа мен өкпе сабауы жалпы тамырға біріккен және қарынша аралық дефектінің үстінде орналасады, қанды екі қарыншадан да аллоды ) Үш жармалы қақпақшаның атрезиясы ( әдетте жүрекше аралық переденің дефектімен жүреді ) өкпе веналарының толық аномальді дренажи ( оттегімен қаныққан қан сол қарыншаға емс қайтадан оң қарыншаға құяды )

Қарынша аралық переде дефектінің сипоты : ең жиі кездэссетін жүректің тула пайда болған ақауы (30 % құрайды ) 80 % жоғарғы мембраналық бөлімінде орналасады, бұлшық етті бөлімінде сирек кездэсседі және бірнешеу болады. Майда дефектілер баланың бір жасына дейінгі уақытта жабы лады, клиникасы байқалмауы мүмкін. Қан алғашқыда солдат оңға өтеді өкпе гипартензиясын және оң қарыншаның гипертрофия сын туғызады Кешірек, өкпе сабауындағы қысым қолқадағы қысымнан артқанда қан оңнан солға аға бастарды және цианоз пайда болады ( Эйзенменгер синдромы ).

Жүрекше аралық перед дефектінің сипоты : Он пайызын құрайды Екіншілік немсе жоғары ақау : овальді тесіктің орнында орналасады және төменгі қуысты венаның оң жүрекшеге құятын жерінде орналасады ; Біріншілік немсе төменгі ақаулар : жүрекше аралық переднің төменгі бөлігінде орналасады және митральді жарғақшаның ақауымен қосарланып кездэсседі. Әдетте жыныстық жетілу кезеңінде диагноз қойылады.

Фалло триадасы. Қарынша аралық переднің дефектісі, өкпе сабауының стенозы және оң қарыншаның гипертрофиясы. Фалло тетрадасының анатомиялық компоненттері : қарынша аралық дефекті қолқаның оңға ығысуы ( дефектің үстінде орналасады ) өкпе сабауының стенозы оң қарыншаның гипертрофиясы Фалло пентадасы : жоғарыда аталған төрт белгі және жүрекше аралық переднің дефектісі.

Фалло тетрадасының белгілері : Өкпе сабауының тарылуы веналық қанның оң қарыншадан кіші қан айналым шеңберіне кері ұмтылуының орнына қан қарынша аралық дефектінен өтіп, сол қарыншадағы артериялық қанмен араласып дефектінің үстінде орналасқан қолқа қуысына өтеді. Венозды қанның қолқаға түсуі цианоз бен тіндік гипоксияға әкеледі. Цианоз. Тері мен шырышты қабаттардың көгеруі туылғаннан бастап байқаллоды. Гипоксиялық ұстамалар немсе ентікпе көгерулі ұстамалар ( стен танцы мүмкін ). Дене бітімінің дамуы арта қаллоды Тез шаршағыштық Барабан таяқшалары тәрізді саусақтар

Фалло төрттігінің болжамы көбінэссе бір жылдың ішінде қайтыс болады Өлім себебі : гипоксиялық ұстамалар екіншілік инфекция

Қолқа каорктациясы тула пайда болған тамырдың белгілі бір бөлігінің тарылуы. Екі типін ажыратады : Балалық типі : қолқаның өрлеген бөлігінің және доғасының тарылуы. Артериалды өзек ( Батталов өзегі ) жабылмайды, сол арқылы қан кіші қан айналым шеңберінен үлкен қан айналым шеңберіне қолқаның тарылған бөлімінің төменгі жерінен өтеді. Бас және қолдарда ишемия байқаллоды ( себебі ашық артериалды өзектен веналық қан келеді ) да көгеріп тұрады. Оперативті көмексіз балалар өледі. Үлкендер типі : артериалды өзек жабы лады, қолқаның доға бөлігінің тарылуы. Бас пен қолдарда қан қысымының жоғарылауы байқаллоды, ал дененің төменгі бөліктерінде қысым төмен болады, гипоксия демиды. Көптеген коллатералдар ашылады : бұғана асты артериясынан төмендеген қолқа бөлігіне қан өтеді, қабырға аралық артериялар кеңейеді.

Артериалды өзектің бітпеуі Артериалды өзектің бітпеуі Ашық артериалды өзек ұрықтың қалыпты қан айналмын қамтамасыз етеді. Осы өзекпен қан кіші айналымнан өкпеге бар май үлкен қан айналымына түсе аллоды. Нәресте туылғанда өзек жабы лады. Шала туылған нәрестелерде өзектің жабылуы кешігуі мүмкін. Егер артериалды өзек жабылмаған жағдайда қан қолқадан өкпе өзегіне өтуі байқаллоды, өкпелік гипартензияның дамуына әкеледі ( систолодиастолалық шуй машинный естіледі ).

Біріншілік өкпелік гипартензия ( Айэрс сырқаты ) – майданн веналар мен венулалардың бұлшық ет қабаты мен эндотелиінің гипертрофиясы, майданн артериялардың бұлшық ет қабатының гипертрофиясы. Эбштейн ақауы – қарынша аралық переднің дефекті мен үш жармалы қақпақшаның ретсіз орналасуы. Өкпе артериясы өзгермеген.

Лютамбаше ақауы – жүрекше аралық переднің жоғары дефекті, сол жақ жүрекшеқарынша аралық саңылаудың стенозы, сол қарынша және қолқаның гипоплазиясы, оң қарыншаның гипертрофиясы, өкпе артериясы кеңейген. Қақпақшалар ақауы – жыртылған, жарғақшалардың саны азайған немсе көбейген. Эдвардс синдромы – митралді клапанның пролапсы, жарты ай тәрізді жарғақшалардың аплазиясы.

Туа пайда болған ақаулардың клиникасы : Жүрек жетіспеушілігі : патологиялық өзгерген жүрек қалыпты жұмыс атқара алмайды, бірақ түсетін жүктеме екі эссе көп болады. Созылмалы ишемия : қандағы оттегінің аз болуы әлсіздікпен көрінеді. Эндокардит жиі кездэсседі Тромбоздар жиі демиды

Сонымен қатар, ТЖА клиникалық көріністерін 4 синдромға байланыстырып қарастыруға болады: Кардиальды синдром (шағымдары жүрек тұсу ауруына, ентігу, жүрек соғуы т.б.; қарап тексергенде – бозарган немсе цианоз, мойын қан-тамырларының пусьсациясымен ісінуі, куеде торының деформациясы жүректік горб типі б/ша; пальпация да - ҚҚ өзгерісі, систолическое/диастолическое «кошачье мурлыканье» при стенозах; перкуссия да жүрек границасының кеңеюі; аускультацияда ритм бұзылуы, күшінің, тембрінің, монолитности тонов, әр ақауға б/ты шуйм п.б.).мурлыканье

Жүрек жеткіліксіздік синдромы (жедел немсе созылмалы, оң немсе сол қарыншалық, ентікпе- цианоздық ұстамалар ж/е т.б.) Созылмалы жүйелік гипоксия синдромы (өсу және дамуынан қалуы, барабан таяқшалар симптомы және сағат тілі. Тыныс бұзылысының синдромы (кіші қан айналым жеткіліксіздігі).

Диагностика ЭКГ Жүректің шолу рентгенография мы Эхо-КГ (негізгі методикасы жүректің функциональды қалпын және морфологиялық ақау өзгерісіні анықтайды). Допплер-эхо-КГ (қан ағамының бағытын анықтауға регургитация мен турбуленттілік анықтауда тиімді).

ТЖА емін хирургиялық (көбіне радикальды болып табылады) және терапиялық (көбіне қосымша). Хирургиялық емі. Ақау фазасына байланысты: 1-ші фасада ота жедел көрсеткіш бойынша( КҚШ байтылуында ӨА жасанды стеноздау, ӨА Мюллер- Альберт бойынша, КҚШ азаюында жасанды Боталов өзегі). 2-ші фасада ота планды түрде жүргізіледі (нақты нақты ақау кезінде). Бұл оталар әр жағдайға жеке қарастырылады. Мерзімі арте жас болып табылады. 3-ші фасада ота көрсетілмеген.

Туа пайда болған жүрек ақауларының асқынулары: Жүрек жеткіліксіздігі (барлық ТЖА кездэсседі) Бактериальды эндокардит (көбіне цианоздық ТЖА). Ерте тартылмалы пневмониялар, КҚШ іркіліс нәтижесінде Жоғары өкпелік гипартензия немсе Эйзенменгер синдромы Стенокардиялық синдром және миокард инфаркты (аорта стенозы на тән) Ентікпе-цианоздық ұстамалар (тетрада Фалло) Релятивті анемия ТАЖ цианоздық түрлерінде кездэсседі

Жүре пайда болған жүрек ақаулары Эндокардит нәтижесінде демиды. Эндокардиттің түрлері : Аутоиммунды эндокардит : ревматизмдік және жүйелі қызыл жегі кезінде Инфекциялық эндокардит Бактериалді емс тромбозды эндокардит Жарғақшалардағы дегенеративті өзгерістерден кейінгі эндокардит ( қартарда )

Ревматизм кезінде дәнекер тіннің жүйелі дезорганизациясы төрт стыда өтеді : Мукоидты ісіну ( қайтымды үрдіс ) Фибриноидты өзгеістер ( қайтымсыз үрдіс ) Қабынулы жасушалы реакция ( лимфогистиоцитарлы сіңбе, гранулема түзілуі ) Склероз Ревматизмнің клиникоморфологиялық түрлері : Кардиоваскулярлы Полиартриттік Түйінді Церебральді

Ревматизмдік эндокардит ерекшелігі : Эндокардит қабырғалық және жарғақтық болады. Көбінэссе митральді және қолқалық жарғақшалар зақымданады. Ревматизмдік эндокардиттің төрт түрін ажыратады : Диффузды ( немсе вальвулит, мукоидты ісіну ) Жедел сүйелді ( фибриноидты некроз ) Фибропластикалық ( склероз ) Қайталамалы сүйелді ( эндотелий некрозы )

Ревматизмдік эндокардиттің нәтижесі Жарғақшалардың деформациясы Хордаларының қысқаруы және бір – бірімен жабысуы Екіншілік инфекцияның нәтижесінде жарғақшаларда жаралар болуы және хордалардың үзілуі. Стеноз – жүрекше қарынша аралық тесіктің толық ашылмауы Жетіспеушілігі жарғақшалардың толық қабыспауынан регургитация демиды

Митральді стеноз кезінде. Митральді клапан диастола кезінде ашылп систола кезінде жабылу керек. Стеноздалған митральді клапан диастола кезінде толығымен ашылмайды, сол жүрекшеден сол қарыншаға қан өтуі нашарлайды. Сол жүрекшеде қысым жоғарылайды, сонымен қатар кіші қан айналым шеңберінде де қысым жоғарылап оң қарыншада қысымның жоғарылауына соқтырады. Өкпенің қоңыр қатаюы, сол жүрекшенің және оң қарыншаның гипертрофия сына ( өкпелі жүрек ) әкеледі. Келетін қанның көлемі азаюынан сол қарынша кішірейеді.

Митральді клапанның жетіспеушілігі кезінде систола кезінде клапандар толық жабылмайды. Қан сол жақ қарыншадан сол жүрекшеге қайта ораллоды. Кіші қан айналым шеңберінде және оң қарыншада қысым жоғарылайды да гипертрофияға әкеледі.

Қолқа жарғақшаларының стенозы систола кезінде сол қарыншадан қанның кетуі қиындайды. Систолалық және пульстік қысым кішірейеді. Алғашқы кезінде оң қарыншадағы қысым қалыпты болады. Кейін сол қарыншаның декомпенсациясы туғанда өкпелі жүрек демиды. Қолқа жарғақшаларының жетіспеушілігі Диастола кезінде қолқа жарғақшалары жабылу керек. Егер жарғақшалар толық жабылмаған жағдайда қан қайта сол қарыншаға қайтады. Сол қарыншада гипертрофия және дилятация демиды.

Қолқаның ақаулары Қолқа қуысының тарылуы ( стеноз ) Қолқа қуысының тарылуы ( стеноз ) - Қабынудан кейінгі тыртықтану ( ревматизм ) - Қолқа қуысының әктеніп тарылуы ( атеросклероз ) Қолқа клапандарының жетіспеушілігі демиды : - Қабынудан кейінгі тыртықтану ( ревматизм, инфекциялық эндокардит, бруцеллез )