Геморагічні діатези у дітей Лекція Кафедра госпітальної педіатрії ЗДМУ

Синдром геморагічного діатезу Геморагічний діатез - це синдром, основними клінічними ознаками якого є підвищена кровоточивість, схильність до повторних кровотеч та крововиливів, мимовільним або після незначних травм.

Можно виділити три основних шляхи патогенеза геморагічного діатезу

Класифікація типів кровоточивості Типи кровоточивості 1.Мікроциркуляторний (петехіально-плямистий) 2.Гематомний 3.Змішаний (мікроциркуляторно-гематомний) 4.Васкулітно-пурпурний 5.Ангіоматозний

Набута - імунна - найбільш часта, на її частку припадає 4 \ 5 всіх ТПП ідіопатична \ИТП\, яка замінює ряд широко поширених термінів: хвороба Верльгофа, есенціальна ТПП - неімуна - може бути обумовлена: недостатнім утворенням тромбоцитів та підвищеним їх споживанням (ДВС синдром, гемангіоми підвищеним руйнуванням, при травмах, спленомегмліі) Спадкова (вроджена) - пов'язана зі структурною неповноцінністю тромбоцитів, що призводить до вкорочення тривалості їх життя. Тромбоцитопенічна пурпура (ТПП)

Тест Румпеля-Леєде після 5-хвилинного помірного застою (накладення манжети для вимірювання артеріального тиску).

ГЕМОФІЛІЯ У ДІТЕЙ Гемофілія - зчеплене з полом захворювання, викликане спадковим дефіцитом плазмових факторів згортання крові VIII або IX - найважливішої ланки в системі згортання крові. Головний компонент факторів VIII і IX кодується геном, локалізованим в Х-хромосомі, тому хворіють на гемофілію виключно хлопчики, а носіями дефектного гена є жінки.

Гематомний тип кровоточивості Гематома в місці іньєкціїГематома язикаГематома ока

Гемофилия

ГЕМОРАГІЧНИЙ ВАСКУЛІТ (Хвороба Шенлейна - Геноха) - системне ураження капілярів, артеріол, венул, головним чином шкіри, суглобів, черевної порожнини та нирок.

Клінічна картина геморагічного васкуліту

ХВОРОБА ВІЛЛЕБРАНДА Хвороба Віллебранда зустрічається приблизно з частотою 1: Захворювання зазвичай успадковується по аутосомно- домінантним типом, але може відзначатися і рецесивне спадкування.