Дифференциальная диагностика рассеянного склероза Тыныштыкбаева А.У

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ (РС): Это хроническое забоглевание, которое характеризуется наличием многоочаговым поражением ЦНС. Его относят к демиелинизирующим забоглеваниям нервной системы. Демиелинизация – это состояние, когда под влиянием аутоиммунного процесса разрушается миелин.

Этиология Причины возникновения РС точно не выяснены Инфекционный фактор- Вирусная инфекция Географический фактор- развитие забоглевания зависит от места проживания в соответствующей географической зоне Наследственная склонность к ускоренному разрушению миелина

Патогенез РС Первостепенное значение имеют иммунопатологические и патохимические реакции, развивающиеся в иммунокомпетентных клетках и клетках ЦНС. Миелин, продуцируемый олигодендроцитами, является мишенью для иммунной системы в случае развития РС. Активность демиелинизирующего процесса может замедляться или останавливаться под влиянием регуляторных Т-клеток, противовоспалительных цитокинов, которые способствуют процессу демиелинизации проводящих путей. Развитие сосудисто-воспалительной реакции при РС обусловливает два взаимосвязанных патобиохимических процесса – оксидантный стресс и глутаматную нейротоксичность, которые приводят к гибели нервных клеток.

НАЧАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РС 1. Разнообразные неприятные ощущения в конечностях или на лице – онемение и другие парестезии. 2. Нарушения зрения, возникающие вследствие ретробульбарного неврита. Чаще всего это острое снижение зрения на один глаз на протяжении нескольких недель с полным или частичным восстановлением его через 3-6 мес. На глазном дне выявляется бледность височных половин диска зрительного нерва, признаки папиллита. При проверке полей зрения определяется их сужение на красный и зеленый цвета или очаговые выпадения – центральные скотомы.

НАЧАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РС 3. Нарушения координации движений; атактические нарушения в основном кратковременные, но часто повторяются. 4. Расстроства глазодвигательных нервов, проявляющиеся преходящим двоением (чаще поражается отводящий нерв), синдром межъядерной офтальмоплегии, связанный с очагом демиелинизации в системе медиального продольного пучка.

НАЧАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РС 5. Императивные позывы на мочеотделение, задержка мочи при мочеиспускании или периодическое недержание мочи. 6.Головокружение, общая слабогсть, утомляемость. При такой клинической ситуации у врача складывается впечатление, что у богльного функциональные расстройства нервной системы типа неврастении.

Диагностические критерии РС Диагноз Клинико- неврологическое обследование: Волнообразное течение с поражением нескольких проводниковых систем Диссеминация в «месте и времени» Наличие не менее 2 отдельных очагов поражения, их появление разделено промежутком времени не менее 1 мес Электрофизиоло гические, иммунологические методы и МРТ играют вспомогательную роль. Ценны в случае атипичного течения РС

Диагностические критерии РС Описаны разные диагностические критерии РС. Все они используют градации «достоверный» РС с основным клиническим признаком «диссеминация в месте и времени», а также «вероятный» и «возможный» РС, который не подтверждается наличием основного клинического критерия. В клинической практике наибоглее часто используются критерии Ч.Позера и Мак Дональда.

Диагностические критерии РС (McDonald, 2005) Клинические проявления Дополнительные данные, необходимые для постановки диагноза 2 и боглее атаки; объективные клинические признаки, 2 и боглее очагов 2 и боглее атаки; объективные клинические признаки 1 очага Не требуются Рассеянность в пространстве на МРТ, или 2 и боглее очага на МРТ, соответствующие РС, и положительные данные ликвора, или ожидать следующей клинической атаки

Диагностические критерии РС (McDonald, 2005) Клинические проявления Дополнительные данные, необходимые для постановки диагноза 1 атака; объективные клинические признаки 2 и боглее очагов Прогрессирующая неврологическая симптоматика Рассеянность очагов во времени на МРТ или вторая клиническая атака Продолжающееся в течение года прогрессирование забоглевания и 2 пункта из перечисленных: положительная МРТ головного, спинного мозга, положительные ВП, положительная ЦСЖ

СОВРЕМЕННАЯ ДИАГНОСТИКА РС: ДИАГНОСТИКА Клинико- неврологическое обследование Вызванные потенциалы; Офтальмолог ическое исследование ЦСЖ (лимфоцитарный плеоцитоз, IgG, олигоклональные антитела) МРТ

МРТ в диагностике РС: МРТ позволяет визуализировать очаги демиелинизации в головном мозге при достоверном диагнозе РС в 95% случаев, в спинном мозге – в 75% случаев Возможность выявления «немых» очагов, которые не проявляются клинически Выявляет патологические изменения ЦНС от начальных нарушений до очевидных очагов демиелинизации. Наибоглее чувствительно Т2-взвешенное изображение

МРТ в диагностике РС: Для оценки множественных очагов поражения по данным МРТ используют разные критерии. По критериям Фазекас (Fazekas F.H.) очаги повышенной интенсивности сигнала при РС имеют характерные черты: Локализуются преимущественно вокруг желудочков (перивентрикулярно), субтенториальном пространстве (ствол головного мозга и мозжечок); Диаметр не меньше 6 мм. Чувствительность этих критериев – %, специфичность – до 90%

МРТ богльной РС локализация очагов демиелинизации перивентрикулярно (сагиттальная проекция)

МРТ богльной РС локализация очагов демиелинизации перивентрикулярно (аксиальная проекция)

МРТ богльной РС. Наличие очагов демиелинизации в мозолистом теле считают признаком РС. Это имеет значение для дифференциальной диагностики РС с забоглеваниями, сопровождающими мелкоочаговым поражением головного мозга (вирусный энцефалит, дисциркуляторная энцефалопатия и т.д.).

МРТ в диагностике РС: МРТ позволяет изучать динамику демиелинизирующего процесса. В начальных стадиях ремиттирующего и вторично- прогрессирующего РС новые очаги демиелинизации выявляются в 10 раз чаще чем клинические симптомы; Характерный признак РС – диссоциация длительности формирования патологических изменений по клиническим критериям и изменениями ткани мозга по данным МРТ: появление очагов демиелинизации на МРТ и их регресс не совпадают во времени с клиническими стадиями РС «обогстрение» и «ремиссия»

Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) при РС. Запись показывает замедление проведения импульса справа

Дифференциальная диагностика

Сопровождается гранулематозным ангиитов с тромбогзом пораженных сосудов подобие первичному ангииту ЦНС. Очаги поражением характеризуются высокой интенсивностью сигнала и могут оказаться неотличимыми поражения при рассеянном склерозе Саркоидоз с поражением нерв- ной системы

Нейробогррелиоз. Поражение ЦНС при бог- Лезни Лайма отмечается в 10-15% случае! Для МРТ-картины характерны суп кортикальные очаги поражения, накапливающие контрастное вещество, которые выявляются на протонвзвещенных изображениях и T2-WI в лобной и теменной долях, базальных ядрах, мосту и черепных нервах (особенно лицевом) Болезнь Лайма

РАССЕЯННЫЙ ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТ (постинфекционный, параинфекционный, поствакцинальный энцефаломиелит) острое аутоиммунное демиелинизирующее забоглевание ЦНС, возникающее после перенесенной вирусной (реже микоплазменной или бактериальной) инфекции или иммунизации. ОРЭМ чаще развивается после экзантемных вирусных инфекций (кори, краснухи, опоясывающего герпеса) или прививок вакциной от бешенства (содержащей мозговые антигены). Иногда указание на предшествующее забоглевание отсутствует. Течение, как правило, в отличие от РС, монофазное, но в редких случаях отмечено прогрессирующее течение Варианты ОРЭМ - острый геморрагический лейкоэнцефалит, поперечный миелит, неврит зрительного нерва, оптикомиелит, церебеллит, стволовой энцефалит. Редко наблюдаются комбинированные формы (энцефаломиелополирадикулоневрит)

ОРЭМ обычно начинается остро с лихорадки, выраженных общемозговых проявлений (головной богли, рвоты, спутанности или угнетения сознания вплоть до комы), менингеальных симптомов. Нередко возникают парциальные или генерализованные эпилептические припадки. Очаговая симптоматика (парезы, поражение черепных нервов, нарушение чувствительности, атаксия) зависит от локализации поражения. Клинически картина напоминает острый вирусный энцефалит. Предшествующее забоглевание (проявлявшееся лихорадкой, недомоганием, миальгиями, симптомами кишечной или респираторной инфекции) или вакцинация отмечается за 315 сут до появления неврологической симптоматики. Диагноз упрощается при наличии светлого промежутка" между появлением инфекционной и неврологической симптоматики, но нередко он отсутствует.

Исследование "крови обычно выявляет умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ. Следует исключить метабоглические, электролитные расстройства. При исследовании ЦСЖ обычно выявляются лимфоцитарный плеоцитоз и легкое повышение содержания белка. Восстановление начинается в течение нескольких дней и продолжается от нескольких недель до нескольких месяцев % случаев заканчиваются летально, у 30-50% богльных отмечается полное восстановление, в остальных случаях формируется резидуальный дефект (стойкие когнитивные и двигательные нарушения различной выраженности).

Острый геморрагический лейкоэнцефалит редко встречающаяся острейшая форма рассеянного энцефаломиелита, связанная с фибриноидным некрозом артериол и венул и обширными тканевыми некрозами и часто заканчивающаяся летально. Характерны лихорадка, быстрое прогрессирование общемозговых и очаговых проявлений, лейкоцитоз в крови, доминирование нейтрофилов и эритроцитов в СМЖ. Дифференциальный диагноз проводят с герпетическим энцефалитом, абсцессом мозга, менингитом, васкулитом, тромбогзом венозных синусов, опухолью и другими объемными образованиями.

Стволовой энцефалит развивается преимущественно в подростковом и молодом возрасте подостро (на протяжении нескольких дней или недель) дисфункцией ствола, проявляющейся офтальмоплегией, слабогстью мимической мускулатуры, дизартрией, снижением слуха, мозжечковой атаксией, нарушением чувствительности, иногда угнетением сознания. Нередко наблюдается преходящий субфебрилитет, ЦСЖ умеренный лимфоцитарный плеоцитоз. Некоторые случаи представляют собогй первичный вирусный энцефалит или дебют рассеянного склероза.

Церебеллит острая мозжечковая атаксия возникает преимущественно у детей, чаще после ветрянки, проявляется остро развившимися нарушением ходьбы, тремором, нистагмом, дизартрией, стволовой дисфункцией. Восстановление происходит в течение нескольких недель.

Оптикомиелит Девиса Характерны симптомы поражения спинного мозга (поперечный миелит) и зрительных нервов с одной или двух сторон, а также злокачественное неуклонно прогрессирующее течение и плохой прогноз. Наибоглее часто встречается у женщин коренных национальностей стран Юго-Восточной Азии. Патоморфологически очаги демиелинизации при этом забоглевании близки к РС. Иногда наблюдаются нетипичные для последнего диффузные воспалительные изменения с выраженным отеком ткани мозга и в редких случаях с геморрагиями. Данные МРТ и аутопсии свидетельствуют о возможности образования бляшек не только в спинном мозге и зрительных нервах, но и в перивентрикулярном белом веществе, редко в стволе мозга и мозжечке. В патогенезе оптикомиелита богльшое значение имеют гуморальные аутоиммунные реакции с образованием антител к различным антигенам нервной ткани.

Диагноз рассеянного энцефаломиелита КТ и МРТ выявляют мультифокальные изменения в мозге, значительно реже очаги кровоизлияний. МРТ обычно выявляет боглее обширные и симметричные изменения, чем при РС Для ОРЭМ боглее характерны: вовлечение подкоркового серого вещества (базальных ганглиев, таламуса), множественные или сливающиеся корковые очаги. В ЦСЖ - лимфоцитарный плеоцитоз, иногда до нескольких сотен клеток, и повышение содержания белка. Концентрация глюкозы остается нормальной. Для идентификации первичной инфекции проводят серологическое исследование.

При дисциркуляторной энцефалопатии и гипертонической ангиопатии изменения на МРТ могут напоминать таковые при PC (гиперинтенсивные очаги на Т2-взвешенных изображениях). Патологические очаги при ДЭ часто располагаются в базальных ганглиях и области внутренней капсулы, что не характерно для PC. Нередко локализация очагов при ДЭ соответствует области васкуляризации той или иной артерии головного мозга.