АО М ЕДИЦИНСКИЙ У НИВЕРСИТЕТ А СТАНА Эндокардиальный фиброэластоз Подготовила:Жумаханова Г.А Приняла: Қ уланова Г.Б

О ПРЕДЕЛЕНИЕ Эндокардиальный фиброэластоз (ЭФЭ) - это диффузное утолщение эндокарда одной или более сердечных камер, образуемое коллагеновой либо эластической тканью. Поражение может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными пороками сердца (ВПС), являясь причиной нарушений ритма сердечных сокращений.

Э ТИОЛОГИЯ ЭНДОКАРДИАЛЬНОГО ФИБРОЗА : Определяют первичный и вторичный ЭФ: при первичном эндокардиальном фиброзе выявить очевидные этиологические факторы невозможно; при вторичном эндокардиальном фиброзе у ребенка наблюдаются симптомы обструктивного типа ВПС левых отделов сердца, а именно, атрезия или стеноз аорты, гипоплазия ЛЖ, коарктация аорты. Генез заболевания до сих пор не выяснен. К допустимым этиологическим факторам отводятся: перенесенный во внутриутробном периоде инфекционный или воспалительный процесс, нарушение развития эндокарда или его малое кровоснабжение. Также эндокардиальный фиброз может индуцироваться гипоксическими и генетическими факторами. В большинстве случаев образование ЭФ может быть результатом кровоизлияния в миокард, что приводит к последующей дилатации полости левого желудочка. Эндокардные изменения могут быть определены и первичным поражением миокарда, при котором по причине расширения сердца и растяжения эндокарда происходит пролиферация фиброэластических волокон.

Э ТИОЛОГИЯ ЭНДОКАРДИАЛЬНОГО ФИБРОЗА : Во время патологоанатомического исследования сердце обычно еще существенно увеличено в размерах. Полость левого желудочка при вторичных формах ЭФ уменьшена, а при первичном резко расширена. Определяется утолщение фиброэластических волокон эндокарда, которое более выражено в левых отделах сердца. Данный процесс передается на клапаны, в особенности на митральный и аортальный. Утолщение фиброэластических волокон эндокарда, которые сопровождают трабекулярные синусоиды, определяется микроскопически. Данный процесс вызывает дегенеративные изменения, происходящие в субэндокардиальной области миокарда желудочков с дальнейшим некрозом мышечных волокон в этой области. Участие в патологическом процессе клапанов определено их миксоматозной пролиферацией с ростом коллагеновых элементов.

К ЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПЕРПЛАЗИИ ЭЛАСТИЧЕСКОЙ ТКАНИ Первичные признаки заболевания могут проявляться вялостью, невозможностью сосание, одышкой, периоральный и диффузным цианозом, симптомами левожелудочковой недостаточности. Расстройства гемодинамики быстро прогрессируют, приобретая признаки рефрактерности к кардиотропной терапии. При начальном варианте развития ГЭТ уже с первых часов жизни ребенка может определяться клиническая картина заболевания. Прослушивается ритм галопа, который в области верхушки сердца сочетается с систолическим шумом. В сочетании с угнетением ЦНС происходит нарастание признаков острой сердечной недостаточности. Зачастую диагностируется нарушение сердечного ритма. Больные данным заболеванием по внешним данным становятся похожи на детей с пневмонией и сепсисом.

К ЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПЕРПЛАЗИИ ЭЛАСТИЧЕСКОЙ ТКАНИ Второй вариант течения ГЭТ происходит до 6 месячного возраста, и определяется формированием у внешне здорового младенца тяжелой сердечной недостаточности, образованию которой, в большинстве случаев, содействует инфекция дыхательных путей. При первичном ГЭТ, ребенок обычно находится в критическом состоянии. У него возникает кашель, одышка, и анорексия. Цианоз обнаруживается редко, он возникает в терминальной стадии заболевания. В системе яремных вен повышается давление, существенно увеличивается в размерах печень, возникают отеки конечностей, в районе крестца или лица. Влажные хрипы различного калибра прослушиваются в легких, их появление вызвано застоем в сосудах малого круга кровообращения крови. Также увеличиваются перкуторные размеры сердца. Зачастую выслушиваются шумы недостаточности митрального клапана.

Д ИАГНОСТИКА ПРЕНАТАЛЬНОГО ФИБРОЭЛАСТОЗА Перкуторно границы сердечной тупости могут быть неизменными или несколько смещенными влево. Аускультативно на фоне возрастной или пароксизмальной тахикардии звучность тонов может быть достаточной, а иногда и громче. В ряде случаев возникает эмбриокардия. Важным признаком является отсутствие шумов над предкордиальным участком и вне ее, что в определенной степени может затруднить диагностику первичного поражения сердца. УЗИ помогает выявить пренатальный фиброэластоз еще у зародышей, в возрасте 20 недель гестации. Вторичные ультразвуковые исследования плодов демонстрируют плавную эволюцию полости левого желудочка от ее дилатации до формирования небольшой полости с весьма толстой стенкой. При отсутствии у плодов других аномалий развития сердца, данные изменения подтверждаются на аутопсии.

Д ИАГНОСТИКА У новорожденных детей с пренатальным фиброэластозом на электрокардиограмме наблюдаются признаки гипертрофии ЛЖ и гемодинамической перегрузки, инверсия зубца Т в I, II, а также в левых предкордиальных отведениях. ЭхоКГ обнаруживает дилатацию полости левого желудочка вместе с умеренным утолщением ее стенки, а также с плотным утолщенным эндокардом. Увеличение размеров сердца, вплоть до формирования «шаровидного» сердца, наблюдается на рентгенограмме грудной клетки.

Л ЕЧЕНИЕ ЭНДОКАРДИТА ПЛОДА Лечение пренатального фиброэластоза нацелено на купирование сердечной недостаточности и на профилактику сопутствующих инфекций. Терапия в данном случае носит симптоматический характер, она зависит от уровня нарушений гемодинамики. Используется поддерживающее лечение сердечными гликозидами и диуретиками. Сердечные гликозиды применяются длительное время, на протяжении нескольких месяцев или более года. Базовое лечение фиброэластоза охватывает пожизненную ГКС, пользование диуретиков, антагонистов кальция и альдостерона. Хирургическое вмешательство, направленное на эндокардектомию, сегодня не нашло широкого применения.

З АКЛЮЧЕНИЕ Заболевание имеет тяжелое прогрессирующее течение и заканчивается смертью от нарастающей недостаточности кровообращения у новорожденных и детей раннего возраста. Прогноз эндокардита плода зависит от времени появления свойственной клинической картины. Чем раньше обнаруживаются признаки фиброэластоза, тем основательнее прогноз. Прогноз является неблагоприятным, если симптомы сердечной недостаточности обнаруживаются в первые дни жизни. При сочетании ФЭ с врожденной патологией сердечно-сосудистой системы и клапанными пороками сердца, дети умирают в первых месяцах жизни.