Острая ревматическая лихорадка у детей Выполнила: Майнаусова Г.Б Проверила: Жумабекова С.Т ЗДМУ

Остраяревматическая лихорадка ( ОРЛ ) –постинфекционноеосложнениетонзилита (ангины)илифарнгита,вызванноеβ- А гемолитическим (БГСА),в виде системного стрептококком группы воспалительного заболевания соединительной ткани,которое развивается у предрасположенныхлиц главным образом молодого(7-15 лет)возрастав связи с аутоиммунным ответом организма на антигены БГСАи схожими перекрестнойреактивностьюсо аутоантигенамипоражаемыхтканей человека

ЗДМУ Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) - заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде пост воспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после перенесенной острой ревматической лихорадки

ЗДМУ Факторы риска ОРЛ возраст 7-15 лет; наследственность; недоношенность; врожденные аномалии ткани,несостоятельность волокон; соединительной коллагеновых влажностью, низкой температурой воздуха. неблагоприятные условия труда или проживания в помещении с повышенной

ЗДМУ Этиология ОРЛ развивается после перенесенной ангины или фарингита, вызванных «ревматогенными» штаммами β- гемолитического стрептококка группы А, для которых характерна высокая контагиозность. Наиболее «ревматогенны» штаммы с наличием М-протеина (специфический белок в составе клеточной стенки стрептококка) в их составе типа М1,М3,М5,М6,М14,М18,М19,М24,М27,М29 (всего – 90 разновидностей М-протеина).

ЗДМУ Доказательства роли β- гемолитического стрептококка Хронологическая связь развития заболевания и его повторных атак с стрептококковыми инфекциями носоглотки Стойкое повышение титров АСЛО, АСГ, АСК в сыворотке больных Высокая превентивная эффективность адекватной антибиотикотерапии А- стрептококковых тонзиллитов или фарингитов

ЗДМУ Патогенез Развитие ОРЛ определяется: 1. Прямым токсическим повреждением миокарда «кардиотропными» БГСА ферментами. 2. Иммунным ответом на БГСА-антигены, приводящим к синтезу противострептококковых антител, перекрестно реагирующих с антигенами поражаемых тканей человека(«феномен молекулярной мимикрии»)

ЗДМУ Формирование антигенной мимикрии Специфические продукты (токсины) стрептококка –стрептолизин, гиалуронидаза, протеиназа, эритрогенный токсин- обладают цито токсичными и иммунореактивными свойствами, обуславливая деструкцию тканей, продукцию антитоксических антител, снижение фагоцитоза Циркулирующие АТ поражают микроциркуляторное русло с развитием деструктивно-продуктивного васкулита. Образуются АТ, перекрестно реагирующие с антигенами стрептококка и тканями Развивается аутоиммунный процесс с повреждением соединительной ткани

Схема ревматического процесса Эксудативно- альтеративные изменения (мукоидное набухание, фибриноидный некроз) Образование специфической гранулемы (периваскулярно в интерстиции миокарда, эндокарда, клапанов) Эволюция гранулемы в течение 3-6 мес с образованием рубцовой ткани ЗДМУ

Классификация ОРЛ Клинические варианты Клинические проявления Исход Сердечная недостаточность (СН), ФК основные Дополни- тельные 1. Острая ревматическая лихорадка 2.Рецидиви- роющая (повторная) ревматическая лихорадка Кардит Артрит Хорея Кольцевид- ная эритема Подкожные ревматические узелки Лихорадка Артралгии Абдоми- нальный синдром Серозиты Выздо- ров- ление ХРБС СН: 0, І, ІІА,ІІБ,ІІІ ФК: 0, I, II, III, ІV,

ЗДМУ Примеры формулировки диагнозов Острая ревматическая лихорадка: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, НК I (ФК I) Острая ревматическая лихорадка: хорея, НК 0(ФК 0) Повторная ревматическая лихорадка: кардит, сочетанный митральный порок сердца, НК IIА (ФК II). Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально-аортальный порок сердца, НК II Б (ФК II)

ЗДМУ Ревматический полиартрит Ведущий симптом 2/3 случаев первой атаки ОРЛ. Поражаютсяколенные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы Боли в суставах нередко настолько выражены, что приводят к нарушению подвижности. Боли сопровождаются припухлостью суставов за счет синовита и поражения периартикулярных тканей. В 10-15% случаев полиартралгии. Ревматическому полиартриту свойственна доброкачественность, летучесть воспалительных поражений с переменным, часто симметричным – олигоартрит, реже моноартрит. Ревматический артрит, как правило сочетается с ревмокардитом или хореей.

ЗДМУ Особенности ревматического полиартрита вовлечениевпроцесскрупныхисреднихсуставов, чащеколенныхиголеностопных, лучезапястных и локтевых; диссоциация данными между скудными резко выраженной –мучительными клиническими субъективной болями в симптоматикой пораженных суставах, особенно при движениях; симметричность поражения; летучесть; отсутствие деформации; быстрое обратное развитие патологического процесса (на фоне противовоспалительной терапии боли исчезают в течении нескольких дней или даже часов)

ЗДМУ Ревмокардит Главный синдром ОРЛ, определяющий тяжесть течения заболевания и его исход. Могут поражаться все оболочки сердца, но основное проявление кардита - миокардит Ранние симптомы миокардита Изменение ЧСС Расширение границ сердца (преимущественно влево) Ослабление 1-го тона на верхушке Ритм галопа Систолический шум в 5-й точке и на верхушке (свидетельствует о вальвулите)

ЗДМУ Систолический шум, являющийся отражением митральной регургитации, - ведущий симптом ревматического вальвулита по характеру длительный, дующий; разной интенсивности, не зависит от перемены положения тела и фазы дыхания; связан с 1 тоном; занимает большую часть систолы; лучшевсеговыслушиваетсявобласти верхушки сердца; обычнопроводитсявлевуюподмышечную область

ЗДМУ Изменения на ЭКГ Нарушения ритма в виде таки- или брадиаритмии, экстрасистолия, миграция водителя ритма Нарушение атриовентрикулярной проводимости (удлинение интервала Р-R) Изменения зубца Т незначительны, он может быть умеренно сглаженным или высоким заостренным в левых грудных отведениях Снижение вольтажа QRS свидетельствует о тяжести процесса На ФКГ: Уменьшение амплитуды 1 тона на верхушке Увеличение амплитуды 3 и 4 тонов Функциональный систолический шум (связан с 1 тоном, среднечастотный)

ЗДМУ Перикардит Обычно сочетается с мио- и эндокардитом и рассматривается как проявление полисерозита Виды ревматического перикардита: Фибринозный Экссудативный

ЗДМУ Пентада малой хореи: Непроизвольные дистальные гиперкинезы Мышечная гипотония Расстройство координации Вегетативная дисфункция Психопатические проявления

ЗДМУ Проба Филатова – симптом «глаз и языка» Симптом Черни – втягивание живота на высоте вдоха вместо выпячивания его Проба Иогихеса – больной и врач потягивают руки на встречу друг к другу, ребенок повторяет движения за врачом Симптом «дряблых плеч», «перочинного ножа», «складной руки» - выявление мышечной гипотонии Выявление нарушения координации – пальценосовая, коленно-пяточная пробы, проба Ромберга, нарушение ротации

ЗДМУ Поражение кожи Кольцевидная эритема – бледно-розовые неяркие высыпания в виде тонкого ободка с четким наружным и менее выраженным внутренним контуром, не возвышающиеся над поверхностью кожи, не исчезают при надавливании. Нестойкий характер, нет субъективных ощущений Ревматические узелки – округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные образования величиной от просяного зерна до фасоли с локализацией в подкожной клетчатке, фасциях, апоневрозах, по периосту, суставных сумках, в области разгибательных поверхностей суставов. Встречаются при тяжелом течении и сохраняются 1-2 месяца

ЗДМУ Клиника повторной атаки РЛ Повторной атаке обычно предшествует новый эпизод стрептококковой инфекции Начало острое, при развитии хореи – подострое её течение Каждая новая атака повторяет предыдущую по клинике и активности Усугубляются проявления кардита по сравнению с прошлой атакой, усиливается сила шума или появляются новые в связи с вовлечением других клапанов в патологический процесс Прогрессирует сердечная недостаточность

ЗДМУ Критерииактивностиревматического процесса Высокая активность (ІІІ степень) – миокардит, перикардит, Лабораторные полиартрит, показатели: пневмония. нейтрофильный лейкоцитоз–10-12·10/9 г/л,СОЭ–выше 40 мм/ч, СРБ – 3-4 плюса, ά-2-глобулины – 13-14%, γ-глобулины – 25%, серомукоиды – 0,2-0,6, ДФА –0,25–0,5ЕД,АСЛ-ОиАСК–выше контрольных показателей в 3-5 раз.

ЗДМУ Умереннаяактивность(ІІ степень)–умеренные клинические проявления (симптомы кардита, субфебрилитет, полиартрит или полиартралгии). Лабораторныепоказатели:нейтрофильный лейкоцитоз – 10·10/9 г/л, СОЭ – мм/ч, СРБ – 1-2 плюса, ά-2-глобулины–11-13%, γ-глобулины –22- 25%, серомукоиды – 0,2-0,6, ДФА – 0,25 – 0,3 ЕД,АСЛ-ОиАСК–вышеконтрольных показателей в 1,5-2 раза. Минимальная (І степень) – без ярких клинических границе нормы проявлений,лабораторные показатели повышенынезначительноилинаверхней

ЗДМУ Диагностические критерии ОРЛ (критерии Киселя Джонса в модификации АРР*, 2003) * Ассоциация ревматологов России Большой критерий Малый критерий Данные подтверждающие инфекцию β–гемолитическим стрептококкам группы А Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки Клинические: -артралгия; -лихорадка. Лабораторные: -повышение острофазовые реактанты: СОЭ, СРБ. Удлинение интервала РR на ЭКГ Позитивная А- стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А- стрептококкового антигена. Повышение или повышающиеся титры противострептококковых антител.

ЗДМУ Дифференциальный диагноз При нечеткой связи стрептококковой инфекции с кардитом необходимо исключить вирусный миокардит (Коксаки В) Пролапс митрального клапана (особенно при синдроме гипермобильности суставов) Инфекционный эндокардит и миксома сердца. Реактивные артриты, связанные с кишечной и урогенитальной инфекцией. Болезнь Лайма-артрит, кардит,поражения ЦНСи кожи, возбудителем которой является Borrelia burgdorferi.

Лечение ОРЛ Лечение ОРЛ у детей и подростков должно быть: ранним комплексным длительным (3-4 месяца) этапным (стационар, ревматологический реабилитационный центр, диспансерное наблюдение в поликлинике).

ЗДМУ Общие рекомендации по лечению Госпитализация с соблюдением постельного режима в течение первых 3 нед. болезни, если отсутствует кардит. В случае наличия у больного артрита, кардита - постельный и полупостельный режим отменяют только после ликвидации клинических признаков активности сердечной недостаточности и снижении показателей СОЭ 25 мм/ч и СРБ (-), сохраняющихся в течение 2 нед. Назначают диету с ограничением поваренной соли и углеводов, богатую белком (не менее 1 г на 1 кг массы тела больного), витаминами и калием. Лечение ОРЛ- комплексное, складывающиесяиз этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии, а также реабилитационных мероприятий.

ЗДМУ Этапы лечения 1-й – госпитальный 2-й – местный санаторий (санация хронических очагов инфекции, ЛФК, метаболическая терапия, вторичная профилактика) для достижения полной ремиссии 3-й – диспансерное наблюдение в поликлинике для профилактики повторных атак и прогрессирования болезни

ЗДМУ Этиотропная терапия Направлена на эрадикацию БГСА. Назначают препараты пенициллина. Детям: бензилпенициллин, тыс. ЕД в сутки в/м в 4 введениях в течение 10 дней. Подросткам: бензилпенициллин, 1,5-4 млн ЕД в сутки в 4 введениях в течении 10 дней. При непереносимости: макролиды или оральные формы цефалоспоринов

ЗДМУ Патогенетическая терапия Основные цели: -Подавление активности ревматического процесса. -Предупреждение у больных первичным ревмокардитом формирования порока сердца. преднизолон 0,7-0,8 мг/кг/сут внутрь в 1 прием утром после еды, в течении 2 нед,затем дозу постепенно снижают на 2,5 мг каждые 5- 7 дней.Вплоть до полной отмены. После отмены ГКС: диклофенак внутрь 2-3 мг/кг/сут в 3 приема 1,5-2 мес. При угрозе формирования порока, затяжном течении – аминохинолиновые препараты

ЗДМУ Симптоматическая терапия Аспартат калия и магния 3-6 таб. в сут. в 3 приема 1 мес. Инозин 0,6-1,2 г в сут. 1 мес. Нандролон 1 мл в/м еженедельно, 10 инъекций на курс. Кокарбоксилаза, крэнзим, липоевая кислота Сердечные гликозиды Лечение хореи: фенобарбитал, витамины группы В, вальпроат натрия

ЗДМУ Терапия застойной СН Диуретики петлевые (фуросемид), тиазидные (гидрохлортиазид), калийсберегающие (спиронолактон). Блокаторы кальциевых каналов (амлодипин). Бета-адреноблокаторы (метопролол) Сердечные гликозиды (дигоксин)

ЗДМУ Первичная профилактика Основу первичной профилактики составляет антимикробная терапия острой и хронической рецидивирующей БГСА- инфекции верхних дыхательных путей.

ЗДМУ Вторичная профилактика Предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания у лиц, перенесших ОРЛ, и предусматривает регулярное введение пенициллина пролонгированного действия (бензатил бензилпенциллина - ретарпен). Детям при массе тела менее 25 кг: 600 тыс. ЕД в/м один раз в 3 нед. Детям при массе тела более 25 кг: 1,2 млн. ЕД в/м один раз в 3 нед. Подростки- 2,4 млн. ЕД в/м один раз в 3 нед. Альтернативная схема – эритромицин 40 мг/кг/сут. орально

ЗДМУ Длительность вторичной профилактики для лиц,перенесшихОРЛ безкардита(артрит, хорея) - не менее 5 лет после последней атаки или до 18-летнеговозраста(попринципу«что дольше») вслучаяхизлеченногокардитабез формированияпорокасердца–неменее 10 лет послепоследнейатакиили до 25-летнего возраста (по принципу «что дольше») для больных с пороком сердца (в том числе после оперативного лечения) - пожизненно Профилактика проводится круглогодично, а не сезонно

ЗДМУ Прогноз Непосредственная угроза жизни в связи с ОРЛ практически отсутствует (за исключением чрезвычайно редких случаев панкардита в детском возрасте). В основном прогноз определяется состояниемсердца (наличиеи тяжесть порока, степень ЗСН). Весьма важнысроки начала терапии, так как при поздно начатом лечении (как и отсутствии такового) вероятность образованияРПС резко увеличивается.