Болезнь Меньера

Болезнь Меньера - определенный симптомокомплекс, описанный в 1861 году французским медиком Проспером Меньером. В современных медицинских справочниках дается следующее описание болезни Меньера: это негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объема лабиринтной жидкости (эндолимфы) и повышением внутрилабиринтного давления, в результате чего возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты (чаще односторонней), шума в ушах, системного головокружения и нарушения равновесия, а также вегетативные расстройства (тошнота, рвота). Болезнь Миньера- периферический лабиринтный синдром не воспалительного генеза, возникающий вследствие нарушения циркуляции ушной лимфы.

Различают - первичную (идиопатическую) форму - вторичную, когда болезнь Миньера наблюдается в связи с другим заболеванием (климактерический невроз, атеросклероз) Синдром Меньера- любые выраженные вестибулярные расстройства, имеющие место при самых различных заболеваниях.

Теории развития болезни Меньера По анатомической теории, болезнь Меньера может быть связана с патологией строения височной кости, в частности пониженной пневматизацией клеток сосцевидного отростка и гипоплазией вестибулярного канала, при этом малых размеров эндолимфатический мешок неправильно расположен позади лабиринта.

Генетическая: наследственная передача болезни Меньера была выявлена более полувека назад, причем результаты последних исследований свидетельствуют об аутосомно– доминантном типе наследования данной патологии.

Иммунологическая теория подтверждается обнаружением иммунных комплексов в эндолимфатическом мешке у пациентов с болезнью Меньера.

В пользу сосудистой теории свидетельствует частое сочетание болезни Меньера с мигренью, что было замечено еще самим Проспером Меньером.

Аллергическая реакция. Частота аллергических реакций у больных болезнью Меньера выше, чем среди населения в целом. Так, из 734 больных болезнью Меньера, обследованных M.J. Derebery (США), 59% заявили, что они страдают установленной или предполагаемой аллергией на агенты, переносимые по воздуху, а 40% – установленной или предполагаемой аллергией к пищевым продуктам. Для сравнения: частота аллергических реакций среди населения США составляет примерно 20%.

По метаболической теории, при болезни Меньера в эндолимфатическом пространстве происходит задержка калия. Это вызывает калиевую интоксикацию волос­ковых клеток и вестибулярного нейроэпителья, в результате чего развиваются тугоухость и головокружение.

Распространенность Болезнью Меньера страдают преимущественно представители европеоидной расы независимо от пола. Средний возраст больных колеблется от 20 до 50 лет, но болезнь может встречаться и у детей. Несколько чаще заболевание встречается у лиц интеллектуального труда и у жителей крупных городов

Патогенез - увеличение количества лабиринтной жидкости( вследствие ненормальной проницаемости сосудов и гиперсекреции ушной лимфы) -растяжение перепончатого лабиринта, расширение эндолимфатического и сужению перилимфатического пространства. - повышение внутрилабиринтного давления затрудняет проведение звуковой волны и ухудшает трофику

Основной патогенетический фактор- дисфункция вегетативной нервной системы- спазм или расширение сосудов( повышение проницаемости) Периферический лабиринтный синдром угнетения- ухудшение слуха, шум в ухе, патологические спонтанные, соматические и вегетативные вестибулярные реакции.

Клиническая картина В подавляющем большинстве случаев (80–90%) болезнь Меньера характеризуется односторонним поражением с возможным «вовлечением в патологический процесс» в той или иной степени и второго лабиринта. В этом случае следует говорить о «двустороннем заболевании». Характерные признаки- приступообразность течения, кратковременность приступов, признаки гидропса (не воспалительная реакцию эпителия на раздражение, приводящая к эндолимфатическому отеку ) лабиринта, хорошее самочувствие в межприступном периоде, поражение чаще одного уха Дебютировать болезнь Меньера может как с вестибулярных, так и со слуховых (снижение слуха, заложенность уха, ушной шум) нарушений. Тугоухость может быть постепенно нарастающей или флюктуирующей (преходящей) – при этом в начале заболевания (в первые 2–3 года) отмечается практически полное восстановление слуха в межприступном периоде. С годами слух снижается, вплоть до полной глухоты.

Самым тягостным симптомом болезни Меньера является головокружение: системное, сопровождающееся спонтанным нистагмом, атаксией, координаторными расстройствами, выраженными вегетативными проявлениями (гиперсаливация, гипергидроз, флюктуации артериального давления, диспептические расстройства). Продолжительность приступа варьируется от нескольких минут до нескольких суток, но чаще 2-6 часов. Выраженность головокружения также может быть различной: от легких «предвестников» до бурной реакции, во время которой больные принимают вынужденное положение на боку, соответствующему больному уху (или направлению быстрого компонента спонтанного нистагма). Атаксия и координаторные нарушения со­храняются в течение нескольких дней после окончания приступа.

Вестибулярные проявления болезни Меньера характеризуются периодами ремиссии и явных проявлений вестибулярной дисфункции. В первые годы заболевания (до 3 лет) в периоды ремиссии даже при проведении экспериментальных вестибулярных проб не всегда выявляется вестибулярная дисфункция. Позднее, в межприступном периоде, регистрируется вестибулярная гипорефлексия на пораженной, а затем и на противоположной стороне. Обычно через 10 и более лет выраженность вестибулярных проявлений уменьшается.

Американская Академия Отоларингологии и Хирургии головы и шеи (AAO– HNS) (1995 год) определяет «очевидную» болезнь Меньера следующим образом: два или более возникающих самопроизвольно приступа головокружения продолжительностью 20 мин. и более; потеря слуха, подтвержденная данными аудиологических исследований, по меньшей мере в одном случае; шум в ушах или ощущение заложенности в ухе;

При классическом течении болезни Меньера выделяют три стадии заболевания: I – преобладающим симптомом является головокружение, нередко сопровождающееся тошнотой и рвотой. Могут наблюдаться бледность и потливость. Обычно приступу головокружения предшествует чувство давления в ухе или соответствующей половине головы, длящееся от 20 мин. до нескольких часов. Между приступами слух нормальный. II – развивается сенсоневральная тугоухость с преимущественным понижением звуковосприятия на низких частотах. Приступы головокружения достигают максимальной выраженности с последующей тенденцией к уменьшению тяжести проявлений. III – отмечается прогрессивное понижение слуха с развитием двусторонней глухоты. Эпизоды головокружения уменьшаются и затем полностью исчезают; тем не менее может сохраняться атаксия, особенно в темноте.

Диагностика Диагностика Для установления диагноза учитывается характерная клиническая картина приступов, проводится отоскопия, в ходе которой не выявляют никаких патологических изменений ( что и служит свидетельством в пользу подтверждения диагноза ). Проводят пробы с камертоном : Вебера, Ринне. Они позволяют отличить поражение звуковоспринимающего аппарата ( внутреннего уха ) от звукопроводящего ( наружный слуховой проход, среднее ухо ). Проводится в обязательном порядке аудиометрия. При проведении тональной пороговой аудиометрии при болезни Меньера наблюдаются изменения в восприятии низких частот, снижение слуха не превышает I степени ( в начале заболевания ). При прогрессировании болезни снижается слышимость всех частот, глубина нарушения слуха возрастает. При проведении надпороговой аудиометрии определяется положительный феномен ускоренного нарастания громкости.

Вестибулярные расстройства подтверждаются целым рядом методик : вестибулометрии ( с проведением ряда проб по типу калорической, вращательной, указательной, пальценосовой и других ), стабилографии ( оценка устойчивости тела ), исследования спонтанного нистагма. Также для диагностики болезни Меньера используют методики, подтверждающие повышение количества эндолимфы и повышение ее давления : дегидратационные пробы и электрокохлеографию. Дегидратационная проба заключается в использовании раствора глицерола в дозе 1,5-2 г / кг массы тела с фруктовым ( чаще лимонным ) соком и водой ( что позволяет усилить эффект глицерола ). Исследуют слух перед пробой и через 1,2,3, 24 и 48 ч от момента приема препарата. Глицерол вызывает снижение давления эндолимфы, и при наличии болезни Меньера после его приема наблюдается снижение порога восприятия в диапазоне исследуемых частот ( то есть слух несколько улучшается ). Электрокохлеография позволяет регистрировать электрические импульсы от улитки и слухового нерва через 1-10 мс от воспроизводимого стимула. Изменения амплитуды регистрируемых потенциалов действия и их длительности позволяют подтвердить избыток эндолимфы и повышение ее давления во внутреннем ухе.

Диагностика заболевания требует проведения компьютерной томографии ( КТ ) или магнитно - резонансной томографии ( МРТ ) головного мозга для исключения других причин появления симптомов, сходных с болезнью Меньера ( например, невриномы слухового нерва, рассеянного склероза, нарушений кровообращения в вертебро - базилярном бассейне ). С целью дифференциальной диагностики проводят и эхоэнцефалографию, электроэнцефалографию, реоэнцефалографию, ультразвуковое исследование сосудов головы и шеи, исследование слуховых вызванных потенциалов.

Дифференциальная диагностика и дополнительные исследования Диагностика классической формы болезни Меньера основывается на характерных клинических проявлениях и данных аудиометрии. Трудности в постановке диагноза могут быть связаны с тем, что многие пациенты, у которых болезнь начинается с приступов головокружения, не могут четко описать свои жалобы. Кроме того, существует ряд заболеваний и состояний, сопровождающихся вестибулярными расстройствами : доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение; вертебро–базилярная недостаточность; вестибулярный нейронит; черепно–мозговая травма; фистула лабиринта; инфекционный лабиринтит; последствия отохирургических вмешательств; отосклероз; мостомозжечковые опухоли; рассеянный склероз; побочные проявления лекарственных препаратов; острый гнойный средний отит;

Лечение Поскольку нет единого взгляда на этиопатогенез болезни Меньера, лечение данного заболевания является эмпирическим. Все существующие в настоящее время способы и методы лечения направлены на облегчение переносимости больными приступов головокружения, но не изменяют значительно течение процесса и не предотвращают развитие тугоухости. Однако индивидуальная, подбираемая с учетом сопутствующих заболеваний терапия может замедлить развитие тугоухости, уменьшить выраженность ушного шума, уменьшить частоту и выраженность головокружения.

Консервативные мероприятия При лечении острого приступа болезни Меньера применяют в основном медикаментозную и, при наличии условий, карбогено– или оксигенотерапию. Исполь­зуют седативные препараты и средства, улучшающие мозговое кровообращение (прохлорперазин, прометазин, циннаризин, диазепам), дегидратационные средства. В остром периоде целесообразно вводить препараты парентерально или в свечах. Целесообразно проведение заушных новокаиновых блокад.

Одной из наиболее известных схем купирования острого приступа болезни Меньера является схема, разработанная И.Б. Солдатовым и Н.С. Храппо глюкоза 40%–20,0 в/в, пипольфен 2,5%– 2,0 в/м (или аминазин 2,5%–1,0 в/м), атропина сульфат 0,1%–1,0; кофеин– бензонат натрия 10%–1,0 п/к; горчичники на шейно–затылочную область, грелка к ногам. Иногда к означенной схеме добавляют ксантинола никотинат 15%–2,0 в/м или циннаризин, либо винпоцетин

Лечение в межприступном периоде (поддерживающая терапия) Должно быть комплексным и довольно активным. Показаны средства, предотвращающие развитие или уменьшающие эндолимфатический гидропс: - диуретики (фуросемид, амилорид, гидрохлортиазид), вазодилататоры (аналог гистамина – бетагистина дигидрохлорид). - препараты улучшающие мозговое кровообращение (циннаризин, пропранолол), кортикостероиды. -а также немедикаментозное лечение – вестибулярная реабилитация, иглорефлексотерапия. Одним из лекарственных препаратов, эффективно устраняющих головокружение и снижающих субъективный ушной шум, является бетагистина дигидрохлорид (бетасерк) – синтетический аналог гистамина. Бета­гистина дигидрохлорид впервые был синтезирован в 1941 году Walter с соавторами, а в 1970 году зарегистрирован как препарат для лечения болезни Меньера. Бетасерк лишен таких побочных эффектов гистамина как сильная головная боль, гиперемия лица, рвота, кроме того, он принимается внутрь.

Хирургическое лечение Операции на нервах и нервных сплетениях (имеют ограниченное применение) -перерезка барабанной струны. - разрушение нервного сплетения на промонториуме. декомпрессивные операции: -вскрытие мешочков преддверия и дренирование улиткового протока (в настоящее время не применяют). - дренирование (шунтирование или декомпрессия) эндолимфатического мешка. -деструктивные операции на лабиринте.

Список литературы 1. Нурмухаметова Е. Диагностика и лечение болезни Меньера// Русский медицинский журнал. – – 20. – с. 1346– Сагалович Б. М., Пальчун В. Т. Болезнь Меньера. – М.: ООО «Медицинское информационное агентство», – 525 с. 3. «Медицинский научно-практический журнал «Лечащий врач»» - О. В. Зайцева, кандидат медицинских наук ФГБУ НКЦ оториноларингологии ФМБА России, Москва Солдатов И. Б., Храппо Н. С. Методы лечения болезни Меньера // Журн. ушн., нос. и горл. бол с. 8– Патякина О. К. Лечебная тактика при вестибулогенном головокружении // Consilium medicum. Приложение С. 9–12.