ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ «КУРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ. Кафедра внутренних болезней ФПО Зав. кафедрой: д.м.н., проф. Н.Н. Прибылова СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА (Токсический эпидермальный некролиз) Выполнила: клинический интерн Татаринцева М.О. КУРСК-2013

Синдром Лайелла МКБ-10. LSI.2 (Токсический эпидермальный некролиз)- тяжёлое заболевание сопровождающееся буллёзным поражением кожи и слизистых оболочек с отслойкой эпидермиса или пласта эпителиальных клеток, часто обусловленное применением лекарственных средств.

Впервые описал Лайелл в 1956 г. Этиология в большинстве случаев неизвестна, часто (в 30-50%) связана с приёмом ЛС (сульфаниламидов, антибиотиков, барбитуратов, НПВС и др.). Патогенез неясен. В случаях, связанных с приёмом ЛС, предполагают участие аллергических механизмов (III и IV типы аллергических реакций), где препарат вероятно играет роль гаптена, фиксирующегося к белкам клеток кожи. Некоторые исследователи рассматривают синдром Лайелла как наиболее тяжёлое проявление многоформной эритемы.

Клиническая картина Острое начало с подъёмом температуры до °С Появление эритематозных пятен на коже и слизистых оболочках - эритематозная стадия в течение 2-3 дней пятна превращаются в дряблые тонкостенные пузыри неправильной формы со склонностью к слиянию - буллёзная стадия десквамационная стадия- разрыв пузырей с эрозированием обширных поверхностей.

В разгар болезни поражённая поверхность напоминает ожог кипятком II-III степеней

Положительные симптомы Никольского (отслойка эпидермиса) Асбо-Ганзена (при надавливании на пузырь увеличивается его размер вследствие отслойки эпидермиса по периферии пузыря под действием повышенного давления его содержимого)

Поражение слизистой оболочки полости рта, начинающегося с афтозного и развивающегося до некротической-язвенного стоматита

Поражение половых органов (вагинит, баланопостит) Геморрагический (с переходом в язвенно- некротический) конъюнктивит - наиболее раннее проявление заболевания

Выраженная общая симптоматика с нарастающей интоксикацией, вызванной потерей жидкости и белка через поражённые эродированные поверхности, нарушением водно-солевого баланса, развитием инфекционных поражений (часто пневмоний, вторичного инфицирования кожи) Кровотечение из ЖКТ вплоть до летального исхода.

Дифференциальный диагноз проводят со стафилококковым синдромом обожжённой кожи Диагноз острого эпидермального некролиза устанавливают на основании анамнеза (прием лекарственных препаратов), клинической картины (острое развитие заболевания; тяжелое общее состояние больного; пузыри на фоне эритемы; симптом отслойки эпидермиса; поражение слизистых оболочек полости рта, глаз, гениталий), лабораторных данных, патоморфологических исследований (некролиз эпидермиса, образование внутри- и подэпидермальных пузырей).

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения: Больные подлежат обязательной госпитализации в реанимационное отделение или блок интенсивной терапии. Больных ведут как ожоговых (желательна ожоговая палата) в максимально стерильных условиях, чтобы не допустить экзогенного инфицирования. Применяемые ЛС подлежат немедленной отмене.

Местное лечение Поражённые участки кожи обрабатывают дезинфицирующими растворами (фурацилин, олазоль). Вскрытие пузырей не рекомендовано. Тщательный туалет полости рта. Обработка поражённых слизистых оболочек половых органов. Уход за слизистой оболочкой глаз: закладывание глазной гидрокортизоновой мази 3-4 р/сут.

Системная терапия Глюкокортикоиды: предпочтительно в/в метилпреднизолон от 0,25-0,5 г/сут до 1 г/сут в наиболее тяжёлых случаях в течение первых 5-7 дней с последующим снижением дозы. Дезинтоксикационная и регидратационная терапия. Антибактериальная терапия при присоединении вторичной инфекции.

Прогноз неблагоприятный при сверхостром течении, позднем начале активных терапевтических мероприятий, а также присоединении вторичной инфекции. Летальность может достигать 60-70%

История Болезни К-ва Юрия Васильевича, 52 лет

Поступил с жалобами: На зуд и жжение в глазах, покраснение, боли горле, в ротовой полости. Сыпь в области лица, спины, груди, живота, верхних и нижних конечностей. Повышение температуры тела до 39,2; слабость.

Анамнез болезни Считает себя больным с , когда впервые появились жжение, рези, покраснение в глазах на фоне приема диафлекса, аркоксиа (НПВС), по поводу остеоартроза, в течение месяца. Также производил обработку кустарников раствором «топаза» (фунгицид системного действия, средство для защиты смородины и цветочных растений от американской мучнистой росы, мучнистой росы и ржавчины) С г появилась сыпь в области лица, боли в горле, насморк, озноб, повышение температуры тела до 38,5

г был госпитализирован в инфекционную больницу им.Семашко по поводу аденовирусной инфекции. Проводилось лечение: цефтриаксон, супрастин, глюконат кальция, дексаметазон. Однако, не смотря на проводимую терапию, папулезно- эритематозная сыпь распространилась на область туловища и конечностей, появились пузырьки, изъязвления в полости рта. Был госпитализирован в аллергологическое отделение для проведения лечения по экстренным показаниям.

Анамнез жизни Вирусный гепатит, туберкулез отрицает. Оперативных вмешательств не было. В анамнезе ОРЗ, остеохондроз грудного отдела позвоночника, остеоартроза. Аллергоанамнез- дерматит на препарат «Артро». Наследственность не отягощена.

Клинический диагноз: Острая токсико аллергическая реакция, IV ст. Синдром Лайелла.

Лечение. Диета гипоаллергенная. Каждые 1,5-2 часа обработка кожи р-ом фурацилина, олазоль ( аэрозоль для наружного применения), крем бюбхен (под подгузник) Обработка слизистой глаз: ципромед, опатанол Обработка слизистой полости рта: фурацилин, облепиховое масло.

Кетотифен 1 мг 2 р/день Лоратадин 10 мг утром Физ. р-р 200,0 мл, дексаметазон 12 мг в/в кап. Физ. р-р 200,0 мл, тавегил 2,0 мг в/в кап. Физ. р-р 200,0 мл, ванкомицин 1,0 мг в/в кап. 2 р/день Физ. р-р 200,0 мл, цефабол 1,0 мг 3 р/день Метрогил 100,0 мл 2 р/день в/в кап. Ципринол 200,0 мг 2 р/день в/в кап. Иммуноглобулин человеческий 50,0 3 в/в кап через день Феназепам 1 т. 2 р/день Фамотидин 40 мг 1 р/день

Благодарю за внимание! Благодарю за внимание! Берегите себя и своих близких…