Выполнил : студент ОЛД -519, Мурзин А. В. Проверил : Хамидулин Т. Э.

Лимфангиома ( или лимфатическая мальформация ) относится к числу относительно редких ( не более 10% от общего числа ) врожденных доброкачественных образований у детей, которые с одинаковой частотой встречаются как у мальчиков, так и у девочек. Научные исследования располагают данными, что начало формирования доброкачественной опухоли относится ко второму месяцу развития эмбриона. В подавляющем большинстве случаев заболевание у малыша выявляется к концу первого года жизни ( иногда диагноз становится очевидным лишь через три года после рождения ).

Основой для классификации лимфангиом является их внешний вид, особенности строения и характер клинической картины. С учетом совокупности всех этих признаков лимфангиомы бывают : капиллярными ; кистозными ; кавернозными. Существует классификация, основывающаяся на размерах новообразований. Согласно ей лимфангиомы бывают микро кистозными ( не превышающими 5 см ) и макро кистозными ( свыше 5 см ).

Капиллярная Капиллярные ( иногда называемые простыми ) лимфангиомы имеют вид врожденных бледно окрашенных крупных и мелких узелков, имеющих стекловидную поверхность. Кожные покровы, пораженные опухолью, чрезвычайно похожи на кожуру апельсина.

Столь неравномерная зернистость кожи обусловлена скоплением лимфатических капилляров, наполненных лимфой. Наряду с сосудами в структуру капиллярных лимфангиом входит ряд достаточно крупных полостей, содержащих некоторое количество лимфы. Их тонкие стенки изнутри выстланы слоем эндотелия. Капиллярные лимфангиомы обычно являются мягкими, легко сжимающимися при надавливании. Однако со временем образование соединительных тканей делает их достаточно плотными и не такими податливыми.

Кистозные лимфангиомы у детей могут состоять как из одной, так и из нескольких камер ( кист ), размеры которых варьируют в диапазоне от нескольких миллиметров до нескольких десятков сантиметров. Камеры, наполненные лимфатической жидкостью, между собой могут и не сообщаться. Благодаря присутствию соединительных тканей стенки кистозных лимфангиом отличаются особой плотностью. Все кистозные лимфангиомы имеют ярко выраженные признаки флюктуации – симптома, указывающего на наличие жидкости в изолированной полости, имеющей эластичные стенки.

Среди лимфангиом наиболее распространены новообразования именно кавернозного типа. Особенностью их структуры является наличие сразу нескольких полостей. Лимфатическая жидкость заполняет каждую из них весьма неравномерно : одни остаются практически пустыми, другие переполнены через край. Основание полостей является губчатым, соединительнотканным, состоящим из эластичного каркаса, мелких лимфатических сосудов и пучков гладких мышечных волокон. Обычно кавернозные лимфангиомы имеют четкие границы. Если же ткани кавернозного новообразования отличаются диффузионным ( происходящим путем многократного деления клеток ) ростом, их края оказываются размытыми. При нажатии на кавернозное новообразование происходит его сжатие. После прекращения сдавливания лимфа вновь заполняет покинутую полость.

Расположение лимфатических мальформаций отмечается в местах сосредоточения регионарных лимфоузлов и часто связано с типом опухоли. Излюбленными местами локализации кавернозных лимфангиом являются : подкожная клетчатка, шея, глубокие слои щеки, язык и губы. Чаще всего размеры пораженных опухолью органов многократно увеличиваются. Кистозные лимфангиомы обычно располагаются в области подмышек, на шее, на грудной и брюшной стенке. Значительно реже лимфангиомы образуются в забрюшинном пространстве, в подколенной ямке, в области паха, корня брыжейки тонкой кишки и средостении. Крайне редко лимфангиомы поражают селезёнку, печень и почки.

Лимфангиомы бывают первичными ( врожденными ) и вторичными. Причиной образования врожденных лимфангиом является дефект соединения кровеносных и лимфатических сосудов, возникающий ещё на этапе внутриутробного развития плода. Вторичные лимфангиомы, развивающиеся после перенесенных инфекционных болезней ( типа рожистого воспаления ), являются проявлением лимфостазов. Одним из характерных симптомов лимфангиом является их медленный рост. Увеличение новообразования обычно происходит по мере роста ребенка или незначительно опережает его. В редких случаях лимфатическая мальформация начинает стремительно увеличиваться в размерах сразу после появления младенца на свет. Иногда опухоль ведет себя непредсказуемо : оставаясь неизменной на протяжении долгих лет, она вдруг начинает интенсивно расти. Такая патология характерна при сочетании пороков лимфатической и кровеносной систем.

Симптомы Клинические проявления лимфангиом зависят от их типа. При капиллярной лимфангиоме пораженные участки кожи представляют собой холмистые уплотнения с нечеткими краями, иногда имеющие вид плотных маленьких узелков. Глубина залегания капиллярных лимфангиом в мягких тканях может быть разной. Некоторые новообразования располагаются в самых верхних слоях кожи с незначительным углублением в подкожную клетчатку, другие располагаются настолько глубоко, что прорастают в мышечные волокна. Цвет кожных покровов над опухолью может быть неизмененным, нередко включающим участки с багровой или синюшной окраской. Синюшные включения при повреждении кожи могут давать кровотечения. Капиллярные лимфангиомы могут сопровождаться лимфореей – истечением лимфатической жидкости в результате спонтанного разрыва расширенных лимфатических сосудов.

Отличительными признаками кавернозной лимфангиомы является мягкая консистенция, отсутствие четких границ и значительная припухлость. При ощупывании опухоли нередко наблюдается зыбление ( флюктуация ) ее содержимого. Под давлением пальцев кавернозная лимфангиома сжимается, после ослабления хватки вновь медленно наполняется лимфой.

Ярким симптомом кистозной лимфангиомы является наличие четкой флюктуации. Кистозное новообразование является эластичным. Кожные покровы над ним остаются неизмененными, но значительно истонченными и растянутыми. Стенки смежных кист отличаются неравномерностью : это ощущается при пальпации. Кистозные опухоли увеличиваются медленно, но при этом нередко происходит сдавливание рядом расположенных нервов, сосудов и внутренних органов ( в том числе пищевода и трахеи ).

Диагностика доброкачественных опухолей производится неинвазивными ( безопасными, щадящими ) методами : ультразвукового исследования ( УЗИ ); магнитно - резонансной томографии ( МРТ ); компьютерной томографии ( КТ ); рентгенолимфографии. Этот метод позволяет уточнить анатомические особенности расположения новообразований.

Наибольшую опасность представляют лимфангиомы, локализующиеся на шее, в средостении и в брюшной полости, поскольку их рост может привести к сдавливанию трахеи и пищевода, неизбежно сопровождающемуся нарушением дыхания и затруднением глотания. Для новорожденных младенцев, имеющих слишком узкие дыхательные пути, это представляет прямую угрозу жизни. Причиной нарушения дыхания может стать и воспалившаяся лимфангиома языка. Содержимое лимфангиомы может воспалиться и привести к стремительной гнойной интоксикации детского организма. Продолжительность воспалительного процесса, сопровождаемого высокой температурой, значительным увеличением и болезненностью опухоли и лимфатических узлов составляет не менее двух недель.

Лечение лимфангиом чаще всего производится путем оперативного вмешательства. В ходе операции производят радикальное удаление всего новообразования или значительной его части. Показанием к срочной операции является стремительный рост опухоли, расположение лимфангиомы, представляющее прямую угрозу жизни больного человека и значительное ухудшение качества жизни, связанное с наличием лимфангиомы. Чаще всего при хирургическом вмешательстве доброкачественное новообразование иссекается до границ здоровых тканей. Если полностью иссечь лимфангиому не удалось, выполняют прошивание оставшихся участков нитями шелка или капрона. Предотвратить рецидивированные иссеченной лимфангиомы помогает процедура электрокоагуляции ( прижигания не иссеченных участков токами высокой частоты ).

Для экстренного лечения новорожденных, появившихся на свет с крупной лимфангиомой на шее, мешающей им полноценно дышать, сосать грудь и глотать, иногда применяют метод отсасывания содержимого лимфангиомы путем выполнения пункции и выведения избыточной жидкости наружу. С помощью этой меры, помогающей подготовить малыша к операции, достигается временное улучшение его состояния. Если экстренные показания к операции отсутствуют, лечение небольших новообразований ( расположенных на губах, около носа или возле уха ) проводят методами склерозирующей терапии. Склеротерапию применяют также для долечивания иссеченных опухолей. Воспалившиеся лимфангиомы лечат по той же схеме, что и любые гнойные процессы. Вскрыв опухоль, выполняют ее дренаж. Описаны случаи значительного уменьшения, а также полного исчезновения лимфангиом после завершившегося воспалительного процесса.