Тема лекции Эмбриогенез сердечно-сосудистой системы и врожденные аномалии сердца и сосудов. Особенности кровообращения во внутриутробном периоде. Анатомо-физиологические особенности сердца и сосудов в детском возрасте. Перкуссия сердца. доц. Горишная И. Л.

План лекции 1. Особенности эмбриогенеза сердечно сосудистой системы. 2. Факторы риска и распространенность врожденных пороков сердца. 3. Классификация врожденных пороков сердца и сосудов. 4. Морфологические и гистологические особенности сердца. 5. Характеристика функций системы кровообращения. 6. Особенности морфологии и функционирования сердечно сосудистой системы в детском возрасте.

Актуальность: аппарат кровообращения постоянно изменяется как анатомически так и функционально; аппарат кровообращения постоянно изменяется как анатомически так и функционально; эти изменения в каждом периоде детства диктуются физиологической необходимостью и всегда обеспечивают адекватный кровоток как общий так и на органном уровне. эти изменения в каждом периоде детства диктуются физиологической необходимостью и всегда обеспечивают адекватный кровоток как общий так и на органном уровне.

Закладка сердца (конец 2-й недели внутриутробного развития) Закладка сердца (конец 2-й недели внутриутробного развития) Разделение сердца на правую и левую половины (конец третьей недели эмбрионального развития) образование предсердий и формирование овального окна Разделение сердца на правую и левую половины (конец третьей недели эмбрионального развития) образование предсердий и формирование овального окна Образование межжелудочковой перегородки (пятая неделя внутриутробного развития) Образование межжелудочковой перегородки (пятая неделя внутриутробного развития) Образование перегородки, которая разделяет луковицу на устье легочной артерии и аорты (четвертая неделя внутриутробного развития) Образование перегородки, которая разделяет луковицу на устье легочной артерии и аорты (четвертая неделя внутриутробного развития)

Формирование третьей перегородки, которая объединяет предсердие и венозный синус (4-5-я неделя) Формирование третьей перегородки, которая объединяет предсердие и венозный синус (4-5-я неделя) Образование внутреннего (трабекулярного) (3– 4-я неделя) и внешнего слоя миокарда (4–5-я неделя) Образование внутреннего (трабекулярного) (3– 4-я неделя) и внешнего слоя миокарда (4–5-я неделя) Формирование фиброзного кольца предсердно–желудочкового отверстия Формирование фиброзного кольца предсердно–желудочкового отверстия (2–й месяц в/у развития) (2–й месяц в/у развития)

Факторы, которые обладают тератогенным действием и вызывают врожденные пороки сердца и сосудов: - Лекарственные препараты (снотворные, противосудорожные, антагонисты фолиевой кислоты) - Алкоголь - Перенесенные во время беременности инфекционные заболевания (краснуха, цитомегаловирусная, КОКСАКИ – инфекция, герпес) - Ионизирующее излучение.

Статистические данные распространенности врожденных пороков сердца (ВПС) Частота ВПС (по данным ВОЗ) – 1 % среди всех новорожденных. Частота ВПС (по данным ВОЗ) – 1 % среди всех новорожденных. Распространеность ВПС – 30 % от числа врожденных пороков развития. Распространеность ВПС – 30 % от числа врожденных пороков развития. От ВПС умирают 5 – 6 детей на населения. От ВПС умирают 5 – 6 детей на населения. По данным Б.Я. Резника (1994) частота изолированных и системных ВПС составляет 3,7 : или 1 случай на 270 новорожденных. По данным Б.Я. Резника (1994) частота изолированных и системных ВПС составляет 3,7 : или 1 случай на 270 новорожденных. При ВПС с тяжелыми нарушениями гемодинамики 50 – 90 % новорожденных без хирургической коррекции умирают до 1 года, из них в первые 6 месяцев – до 80%. При ВПС с тяжелыми нарушениями гемодинамики 50 – 90 % новорожденных без хирургической коррекции умирают до 1 года, из них в первые 6 месяцев – до 80%.

Врожденные пороки сердца и сосудов Врожденные пороки сердца и сосудов 1. Аномалии расположения (в результате неправильной закладки сердца) – эктопии а) шейное – сердце в области шеи, на месте первичной закладки; б) торакальное – сердце на передней поверхности грудной клетки, не прикрытое или частично прикрытое кожей или перикардом; в) абдоминальное – сердце смещено в брюшную полость через отверстие в диафрагме.

2. Общий (единственный) желудочек (при отсутствии межжелудочковой перегородки) с образованием 3-х камерного сердца; Составляет 1 – 3 % всех случаев, у мальчиков в 2 – 4 раза чаще. Составляет 1 – 3 % всех случаев, у мальчиков в 2 – 4 раза чаще. 3. Общий артериальный ствол (не проходит раздел на аорту и легочную артерию); составляет 2 – 3 % всех врожденных пороков сердца.

Общий артериальный ствол

4. Дефект межжелудочковой перегородки (при неполном ее заращении) составляет 15 – 31 % всех случаев. 5. Открытый артериальный (Боталов) проток; составляет 6.1 – 10,8 % всех врожденных пороков сердца. 6. Дефект межпредсердной перегородки (при незакрытом овальном окне); составляет до 20 % всех врожденных пороков сердца.

СХЕМАТИЧЕСКОЕ ИЗОБРАЖЕНИН ДМЖП

Схематическе изображение ДМПП

Схематическое изображение ОАП

Стадии развития кровообращения плода: а) гистотрофный тип питания (первые две недели) – кровеносная система отсутствует; питательные вещества поступают из желточного мешка; б) период желточного кровообращения (с 3 недель до 2 месяцев внутриутробного развития); в) период плацентарного кровообращения (конец 2 –го – начало 3 месяца в/у развития) – кровь плода отделена от крови матери плацентарной мембраной.

Особенности кровообращения плода - насыщение крови кислородом совершается в плаценте, откуда она поступает по пупочной вене к печени плода и через венозный (Аранциев) проток впадает в полую вену; - малый круг кровообращения не функционирует, основное количество крови через открытый артериальный проток поступает в аорту;

- все органы (кроме печени) получают смешанную кровь; - к плаценте кровь возвращается через пупочные артерии, - функционируют шунты: Аранциев проток, овальное отверстие, Боталов проток; - сокращение желудочков синхронное, а не поочередное.

Особенности кровообращения новорожденного: - перестают функционировать 6 основных структур: 4 (пупочная вена, венозный проток и две пупочные артерии), которые обеспечивали плацентарное кровообращение и 2 (овальное окно и артериальный проток), которые шунтировали кровь из малого круга кровообращения в аорту; - начинает функционировать малый круг кровообращения.

Морфологические особенности сердца 1. Относительно большая масса сердца (у новорожденного соответствует 0,8% массы тела взрослого – 0,4 %). 2. Особенности формы сердца обусловлены соотношением размеров его полостей. 3. Соотношение массы сердца к массе тела повышается неравномерно.

- закрывается Аранциев проток, совершается спазм и последующая облитерация артериального (Боталлового) протока; - относительно широкий просвет артерий и вен, одинаковый их калибр. 4. Наиболее интенсивный рост сердца на 1-м году жизни, в пре – и пубертатном периодах (10 – 14 лет).

5. Стенки сердца макроскопически не имеют четкой дифференциации, створки клапанов сформированы недостаточно, капиллярные (сосочковые) мышцы недоразвиты; сухожильные нитки капиллярных мышц в 2 раза короче, чем у взрослых. 6. В субэпикардиальном отделе мало жировой ткани, её количество заметно возрастает после 7 лет.

Динамика массы сердца До года масса сердца удваивается; До года масса сердца удваивается; До 2 – 3 лет утраивается; До 2 – 3 лет утраивается; До 15 –16 лет увеличивается в 15 – 16 раз. До 15 –16 лет увеличивается в 15 – 16 раз.

Соотношение правого и левого желудочков. К 1-му году составляет 1 : 1,5 ; К 1-му году составляет 1 : 1,5 ; К 5-ти годам – 1 : 2; К 5-ти годам – 1 : 2; К 14-ти годам – 1 : 2,76. К 14-ти годам – 1 : 2,76. Толщина стенки левого желудочка возрастает в 3 раза за период роста ребенка, правого – на 1/3.

Масса сердца (по отношению к массе тела) 5 – 6 мес. – 0,38 % 5 – 6 мес. – 0,38 % В 8 лет у мальчиков – 0,44 % В 8 лет у мальчиков – 0,44 % В 12 лет у девочек – 0,48 % В 12 лет у девочек – 0,48 %

Особенности сердечной мышцы новорожденных: а) мышечные волокна тонкие, расположены близко один к одному; б) имеют большое количество крупных ядер; в) слабо выражена интерстициальная, соединительная и эластическая ткани, хорошо развита сетка кровеносных сосудов; г) мягкие створки клапанов и эпикард.

Основные показатели, которые характеризируют функцию кровообращения. - частота сердечных сокращений (ЧСС) - биоэлектрические и звуковые явления в сердце - количество циркулирующей крови - артериальное и венозное давление - скорость кровообращения - ударный и минутный объёмы крови - периферическое сопротивление

Частота сердечных сокращений в зависимости от возраста Возраст ЧСС (в 1 мин.) Новорожденный 140 – месяцев 130 – год 120 – года года года лет 98 – – 7 лет 90 – – 12 лет 85 Старше 12 лет 70 – 75 У взрослых 60 – 75

Продолжительность сердечного цикла у детей разного возраста: У новорожденных – 0,40-0,50 с У новорожденных – 0,40-0,50 с в 10 лет – 0,70 с в 10 лет – 0,70 с у взрослых – 0,77-0,80 с у взрослых – 0,77-0,80 с Продолжительность диастолы желудочков: у детей грудного возраста – 0,23 с у детей грудного возраста – 0,23 с у взрослых - 0,48 с у взрослых - 0,48 с Физиологическое значение: большее наполнения кровью желудочков

Ударный объём крови (УОК) УОК – это количество крови, которое выталкивается при каждом сокращении сердца, характеризирует силу и эффективность сердечных сокращений. у новорожденных УОК = 2,5 мл у новорожденных УОК = 2,5 мл в 1 год – 10,2 мл в 1 год – 10,2 мл в 7 лет – 28,0 мл в 7 лет – 28,0 мл в 12 лет – 41,0 мл в 12 лет – 41,0 мл 13 – 16 лет – 59,0 мл 13 – 16 лет – 59,0 мл у взрослых – 60,0 – 80,0 мл у взрослых – 60,0 – 80,0 мл

МОК у детей разного возраста: у новорожденных – 340 мл у новорожденных – 340 мл в 1 год – 1250 мл в 1 год – 1250 мл в 7 лет – 1800 мл в 7 лет – 1800 мл в 12 лет – 2000 мл в 12 лет – 2000 мл в лет – 2370 мл в лет – 2370 мл у взрослых – мл у взрослых – мл

Относительный МОК у детей разного возраста: в 1 год – 120 мл/кг в 1 год – 120 мл/кг в 5 лет – 100 мл/кг в 5 лет – 100 мл/кг в 10 лет – 80 мл/кг в 10 лет – 80 мл/кг у взрослых – мл/кг у взрослых – мл/кг Время полного обращения крови у новорожденного 12 с, у взрослого –22 с Время полного обращения крови у новорожденного 12 с, у взрослого –22 с

Отличия сосудов ребенка и взрослого человека: Артерии относительно шире Артерии относительно шире Просвет артерий шире, чем вен Просвет артерий шире, чем вен Вены растут скорее, чем артерии Вены растут скорее, чем артерии В 16 лет просвет вен в 2 раза шире, чем просвет артерий В 16 лет просвет вен в 2 раза шире, чем просвет артерий Кровоносные сосуды новорожденных тонкостенные, в них недостаточно развиты мышечные и эластические волокна Кровоносные сосуды новорожденных тонкостенные, в них недостаточно развиты мышечные и эластические волокна

С возрастом происходит дифференциирование сосудистой стенки, увеличивается количество эластических и мышечных волокон С возрастом происходит дифференциирование сосудистой стенки, увеличивается количество эластических и мышечных волокон Развитие сосудов заканчивается до лет Развитие сосудов заканчивается до лет У детей хорошо развита капиллярная сетка У детей хорошо развита капиллярная сетка Капилляры кишечника, почек, кожи, легких относительно и абсолютно шире, чем у взрослых Капилляры кишечника, почек, кожи, легких относительно и абсолютно шире, чем у взрослых

Артериальное давление Систолическое у плода и новорожденного у плода и новорожденного 76 мм рт. ст. 76 мм рт. ст. до 1 года: до 1 года: 76+2 · n, где n– количество месяцев 76+2 · n, где n– количество месяцев жизни ребенка жизни ребенка после 1 года: после 1 года: 90+2 · n, где n – возраст ребенка в 90+2 · n, где n – возраст ребенка в годах годах

Диастолисческое АД 1 / / 3 систолического 1 / / 3 систолического Мах возрастное АД=100+2 · n, Мах возрастное АД=100+2 · n, где n – возраст ребенка в годах где n – возраст ребенка в годах

Измерение артериального давления Измерение артериального давления

В возрасте 9 месяцев АД на верхних и нижних конечностях одинаковое В возрасте 9 месяцев АД на верхних и нижних конечностях одинаковое ЧСС + сист. АД = 200 (во все периоды детства) ЧСС + сист. АД = 200 (во все периоды детства)

Методы исследования сердечно- сосудистой системы: 1. Опрос больного или его родственников; 1. Опрос больного или его родственников; 2. Объективное обследование; 2. Объективное обследование; 3. Вспомогательные лабораторно- инструментальные исследования; 3. Вспомогательные лабораторно- инструментальные исследования; 4. Хирургические диагностические вмешательства и биопсические исследования. 4. Хирургические диагностические вмешательства и биопсические исследования.

Электрокардиография

Эхокардио -скопия

Эхокардиограмма Эхокардиограмма с Допплеровским эффектом

Рентгенография компьютерная томография

Кардиоангиография

Лабораторные исследования Общий анализ крови Общий анализ крови Ревмопробы (С - реактивный белок, серомукоид, сиаловая кислота, антистрептолизиновий тест) Ревмопробы (С - реактивный белок, серомукоид, сиаловая кислота, антистрептолизиновий тест) Иммунологические исследования ( Ig G), активности Т-супрессоров, наличие антител к гиалуронидазе, А-полисахариду Иммунологические исследования ( Ig G), активности Т-супрессоров, наличие антител к гиалуронидазе, А-полисахариду Электролиты крови Электролиты крови

Верхушечный толчок определяется при общей пальпации участка сердца Свойства: Свойства: Локализация: у новорожденных и детей до 2-х летнего возраста -- в ІV межреберье слева, на 2 см наружу от левой середнеключичной линии,Локализация: у новорожденных и детей до 2-х летнего возраста -- в ІV межреберье слева, на 2 см наружу от левой середнеключичной линии, в лет -- в V межреберье слева, на 1 см наружу от левой середнеключичной линии.в лет -- в V межреберье слева, на 1 см наружу от левой середнеключичной линии. в лет - в V межреберье, на 0,5 - 1 см внутрь от левой середнеключичной линии.в лет - в V межреберье, на 0,5 - 1 см внутрь от левой середнеключичной линии.

Пальпация верхушечного толчка

Верхушечный толчок Площадь у здоровых детей -- около 2 см², диаметр см; Площадь у здоровых детей -- около 2 см², диаметр см; Если площадь больше 2 см² - разлитой; Если площадь больше 2 см² - разлитой; Если площадь меньше 2 см ² - ограниченный. Если площадь меньше 2 см ² - ограниченный.

Причины смещения верхушечного толчка: Положение тела Положение тела Поражение сердца Поражение сердца Экстракардиальные патологические изменения. Экстракардиальные патологические изменения.

Причины смещения верхушечного толчка влево: Расширение и гипертрофия левого желудочка; Расширение и гипертрофия левого желудочка; Артериальная гипертензия. Артериальная гипертензия. Экстракардиальные факторы: Экстракардиальные факторы: Правосторонний экссудативный плеврит; Правосторонний экссудативный плеврит; Правосторонний гидро - или пневмоторакс Правосторонний гидро - или пневмоторакс

Смещение верхушечного толчка вправо: - Декстракардия - Декстракардия Экстракардиальные факторы: Экстракардиальные факторы: Левосторонний экссудативный плеврит, гидроторакс, пневмоторакс. Левосторонний экссудативный плеврит, гидроторакс, пневмоторакс.

Смещение верхушечного толчка вверх Высокое стояние диафрагмы Высокое стояние диафрагмы метеоризм; метеоризм; Асцит Асцит перитонит перитонит

Смещение верхушечного толчка вниз Недостаточность клапанов аорты Недостаточность клапанов аорты Экстракардиальные факторы: Экстракардиальные факторы: Эмфизема легких Эмфизема легких

Рост высоты толчка: Усиление и ускорение сердцебиения; Усиление и ускорение сердцебиения; Обширное прилегание поверхности сердца непосредственно к грудной клетке Обширное прилегание поверхности сердца непосредственно к грудной клетке

По высоте верхушечный толчок бывает: Высокий Высокий Низкий Низкий Умеренной высоты Умеренной высоты Отрицательный (симптом Мекензи) Отрицательный (симптом Мекензи)

Пульсация участка сердца При увеличении размеров сердца При увеличении размеров сердца Усиленных сокращениях миокарда Усиленных сокращениях миокарда Врожденные и приобретенные недостатки сердца Врожденные и приобретенные недостатки сердца При большой поверхности прилегание к грудной клетке: эмфизема легких, опухоли средостения. При большой поверхности прилегание к грудной клетке: эмфизема легких, опухоли средостения.

Пульсация Шеи - ( "танец каротид") - Выраженная пульсация сонных артерий при недостаточности клапанов аорты; Шеи - ( "танец каротид") - Выраженная пульсация сонных артерий при недостаточности клапанов аорты; Пульсация яремных вен при недостаточности трехстворчатого клапана. Пульсация яремных вен при недостаточности трехстворчатого клапана.

Характеристики пульса: Синхронность; Синхронность; Частота; ритм; Частота; ритм; Напряжение; Напряжение; Наполнение; Наполнение; Размер (напряжение + наполнение) Размер (напряжение + наполнение) Форма Форма Скорость повышения и опускания пульсовой волны. Скорость повышения и опускания пульсовой волны.