Строение сосуда

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз /#

повреждение сосуда

Повреждение сосудистой стенки

Активация тромбоцитов под действием коллагена (К) обнажившихся субэндотелиальных тканевых структур и фактора Виллебранда (ФВ)

Адгезия (прилипание) тромбоцитов к субэндотелию повреждённого сосуда

Образование «мостиков» между волокнами коллагена и рецепторами Ib тромбоцитов

Агрегация тромбоцитов и образование тромбоцитарного тромба («белого тромба»)

Тромбоцитарные (клеточные, пластинчатые) факторы свертывания крови Фактор 1 – тромбоцитарный глобулин-акцелератор. По своему действию идентичен V плазменному фактору свертывания крови – Ас-глобулину. Фактор 2 – фибринопластический фактор (акцелератор тромбина). Ускоряет превращение фибриногена в фибрин. Фактор 3 – тромбоцитарный тромбопластин. Фактор 4– антигепариновый фактор. Предотвращает ингибирующее действие антитромбина III (плазменного кофактора гепарина) на тромбин крови. Фактор 5 – свертываемый фактор (тромбоцитарный фибриноген). Участвует в формировании рецепторов тромбоцитов к фибриногену плазмы крови. Фактор 6 – тромбастения. Сократительный белок тромбоцитов (актимиозиновый комплекс), обеспечивающий ретракцию тромба Фактор 7 – тромбоцитарный ко тромбопластин. Фактор 8 – антифибринолизин. Белковый фактор, препятствующий преждевременному лизису фибрина Фактор 9 – фибринстабилизирующий фактор. По действию аналогичен XIII плазменному фактору свертывания крови. Фактор 10 – серотонин. Фактор 11 – аденозиндифосфат (АДФ).

Наследственные Приобретенные 1. Гемофилии А, В, С (дефицит VIII, IX, XI факторов гемокоагуляции) 2. Дефицит кофактора VIII (болезнь Виллебранда) 3. Дефицит Х фактора (Стюарта- Прауэра ) 4. А -, гипофибриногенемия. 5. Недостаточность фибринстабилизирующего фактора XII 6. Фибринолитическая пурпура 1. И ММУННЫЕ ИНГИБИТОРЫ VII, IX ФАКТОРОВ 2. А НТИТРОМБОПЛАСТИНЫ 3. К – ГИПОВИТАМИНОЗ, МЕХАНИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА ( НЕДОСТАТОК ФАКТОРОВ ПРОТРОМБИНОВОГО КОМПЛЕКСА ) 4. П ЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ( НАРУШЕНИЕ БИОСИНТЕЗА ФАКТОРОВ ГЕМОКОАГУЛЯЦИИ ) 5. О БРАЗОВАНИЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ АНТИКОАГУЛЯНТОВ ( ПРИ РЕВМАТОИДНОМ АРТРИТЕ, СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ, АМИЛОИДОЗЕ ). 6. К ОАГУЛОПАТИЯ ПОТРЕБЛЕНИЯ ПРИ ДВС – СИНДРОМЕ Нарушения коагуляционного гемостаза (коагулопатии )

Нарушения тромбоцитарного - сосудистого гемостаза Вазопатии Тромбоцитопатии Тромбоцитопении Тромбоцитастентт Наследственная телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) Наследственные: * Болезнь Верльгофа Наследственный дефицит: АТФ, серотонина, адреналина (болезнь Гланцмана, болезнь Виллебранда) Приобретенные: 1. Иммунокомплексные (инфекционно- токсические): * геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна-Геноха); * сыпной тиф, корь, скарлатина, сепсис, малярия, грипп, нефрит; 2. Пищевая аллергия; 3. Лекарственная аллергия; 4. Отравления змеиным ядом, мышьяком; 5. Гиповитаминозы С и Р; 6. Нарушения обмена веществ (СД, подагра, амилоидоз) Приобретенные: 1. Нарушения тромбоцитопоэза *снижение продукции тромбоцитопоэтинов; * апластические состояния; * замещение нормальных ростков кроветворения (лейкоз, метастазы); * миелотоксические воздействия (лучевые, химические, лекарственные, инфекционные). 2. Усиление разрушения: * гиперспленизм * аутоиммунные * после экстракорпорального кровообращения; * протезы клапанов сердца, сосудов; * массивные гемотрансфузии; * алкогольная интоксикация 3. Повышенное потребление: * массивные травмы; * тромботические состояния; * ДВС - синдром 4. Перераспределительные: * портальная гипертензия; * гипертензия малого круга кровообращения Аспириноподобный синдром (при лечении антиагрегантами)

Связанные с патологией свертывающей системы крови (например, гемофилия) Связанные с патологией тромбоцитов (например, болезнь Верльгофа) Связанные с патологией сосудистой стенки (например, болезнь Шенлейна-Геноха) Классификация форм геморрагических диатезов ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ 36