Тақырыбы:Бейспецификалық аортоартериит(Такаясу ауруы) Тексерген:Қыстаубаева З.К Орындаған:Серікбай А. Топ:405 ОМ

Жоспар Кіріспе Негізгі бөлім Бейсфецификалық аортоартериит(Такаясу ауруы) Этиологиясы,патогенезі Такаясу аурусының анатомиялық типтері Негізгі клиникалық синдрома Емі,болжамы Қорытынды Қолданнылған әдебиеттер

Бейсфецификалық аортоартериит(Такаясу ауруы) Аортанның және оның негізгі термақтарсының гранулемалық қабынуы. Өте сирек кездасетін ауру. Көбінасе жетпеген жас және орта жестағы әйелдер шалдығады. Жапон офтальмологы Микито Такаясу 1908 жилы жас әйелдің көз түбі таймырларсының ерекше өзгерістеріне назар аударған. Бұл аурудың көптеген синонимдермен аталған:пульс жейылу ауруы,аорта доғассының синдромы,окклюзиялық тромбоартериопатия,бейсфецификалық аортоартериит,Такаясу ауруы.

Этиологиясы: Такаясу аурусыны ң дамуына алып калетін себе птер толы қ анны қ талма ғ ан,біра қ калесі факторларды ң осы ауруды ң дамуында ма ң ызы зорь. Кейбір инфекция, ә сірасе туберкулездік микобактерияны ң аутоиммунды қ процесті қ оздыруы(81% Манту сына массы о ң,70% туб.микобактерияны ң белоктарына антиденелер табыл ғ ан) Генетикалы қ бейімділік(такаясу ауруына шалды ққ ан нау қ астарта НLAж ү йесіні ң A10,B6, BW52, DR4, MB3 антигендері жиі табылады)

Патогенезі Қауіп факторы+генетикалық бейімділік Баяу типті гиперсезімталдық реакцияссының белсенуі Жүйелі қабыну дамуы Антифосфолипидті антиденелер түзілуі,интим ада иммунды комплекстердің жиналуы,антикоагуляциялық механизмдердің бұзылысы,фибробласттардың активациясы Панартериит,тромбоз,таймыр өтісінің облитерациясы

А. Неравномерное снижение кровотока и сужение просвета левой подключичной артерии при болезни Такаясу В. Классический симптом "четок": множественные аневризмы сосудов у больного, страдающего изолированным васкулитом ЦНС.

Клиникалық көрінісі Бейсфецификалық қабынудың белгілері:температура жеғарлауы,арықтау,әлсіздік,симметрия ли полиартрит,миалгия,полиартралгия, Рейно синдромы,түйінді эритема Тамырлар тарылуынан туындайтын өзгерістер:зақымдалған таймыр бойымен ауру сезімі,ағзалар ишемиясы,зақымдалған артерия да пульстың жеғалуы(көбіне бұғанаүсті артериясы)

Такаясу артериитінің анатомиялық 4 түрі I тип-аорта до ғ ассыны ң ж ә не одна таралатын таймырларды ң за қ ымдануы(сол б ұғ анаасты артериясы,жалпы ұ й қ ы артериясы) II тип-аортанны ң кеуделік немсе құ рса қ ты қ б ө ліктеріні ң тарал ғ ан таймырларымен бірге за қ ымдануы III тип-аралас тип аорта до ғ ассыны ң ж ә не оны ң магистральды таймырларымен қ атар аортанны ң кеуделік, құ рса қ ты қ б ө лігіні ң қ осарланнып за қ ымдалуы(е ң жиі кездасетіні 65%) IV тип-аорта за қ ымдалусыны ң 1,2,3 т ү рлеріні ң біреуі ө купе артериясы терма қ тарсыны ң за қ ымдалуымен қ осарлануы

Такаясу артериитінің анатомиялық 4 түрі

Бейспецификалық аортоартериттің ағымы Жедел барсы-қызудың биіктеуі,буын синдромы,ЭТЖ ұлғаюы,анемия байқаллоды.Ишемиялық бұзылыстар 1-ші жилы панда болып тез өрістейді. Жеделдеу барсы-баяу өрістейді,дене қызуы биік емс,лаб.өзгерістер орташа деңгейде (ЭТЖ,анемия,гипергаммаглобулинемия),ишемиялық өзгерістер біртіндеп баяу демиды Созылмалы барсы-қабыну белгілері байқалмайды(қызудың биіктеуі,лаб.көрсеткіштер),көбіне таймырлардың зақымдану белгілері және ағзалар мен жүйелердің ишемиялық өзгерісі тән.

Аорта доғасы синдромы Кәрі жілік артерия сында пульстың болмауы бір немсе екі жақты Сол жақ немсе оң жақ иық артерия сында САҚ 10 мм сын бағ көп айырмашылық болуы Центральды генезді гипартензия Жіті ми қанайналым бұзылысы ОНМК Бет бұлшықеттерінің атрофиясы Көздің зақымдалуы:көздің тез талуы,көру займағсының тарылуы,диплопия,көру нерві дискі атрофиясы,торты қабық таймырларсының атрофиясы

Аортанның құрсақтық бөлімі және бүйрек артерия ссының зақымдалу синдромы Бел,аяқ бұлшықеттерінің гипотрофиясы,жүріп кале жатқанда парестезия,ауру сезімі панда болады.Науқас тоқтауға мәжбүр болады. Реноваскулярлы гипартензия Гломерулонефрит Бүйрек артерия ссының тромбозы Амилоидоз почек (сирек)

Коронарлы артерия мен жүрек зақымдалу синдромы Жүректің зақымдалуы біріншіден өрлемелі аорта өзгерістерінен,екіншіден миокардит дамуынан болады.Өрлемелі аортанның қалыңдауы,дилатациясы немсе бойында дамыған аневризмалар аорта қақпағсының шамасыздығын туғызады жіне тәж артерия ларсының сағасын тарэлтып,коронарлық қанайналымды нашарлатады.Содна стенокардия синдромы болады.

Дифференциалды диагностика Түйінді периартериит- панартериит тән.Қабынулық процесске барлық қработы қатысады.Бұл ауруға жиі ер адамдар 3 асе шалдығады жас.Такаясу артериитінен айырмашылығы кіші және орташа калибрлі артериялар шалдығады.Қантаймыр бойында қабынулық инфильтрат немсе көптеген аневризмалар панда болады.

Атеросклероз- артерияның ішкі қработында холестерин және ТТЛП,ТӨТЛП бляшка түрінде жиналып,қантаймыр қабырғасы қалыңдап,эластикалық қасиетін жеғалтып,тары лады.Т акаясу артериитіне қарағанда 40 жестан жеғары ер адамдар жиі шалдығады.

Аорта ж ә не оны ң терма қ тарсыны ң атеросклерозымен ажырату ө те қ иин.Атеросклероз артериит т ә різді аорта ж ә не терма қ тарсыны ң окклюзиясымен сипатталлоды.Б ұ л жа ғ да-да артериит кезіде орта жеста ғ ы ә йел адамдарды ң ауруы ж ә не нау қ астарта қ абынулы қ синдромны ң болуы,к ө з за қ ымдалу процесі арте басталуын ескеру қ ажет.Ал атеросклероз кезінде 40 жестан же ғ ары ер адамдар жиі аурыады.Сонымен қ атар диагноз лабораторты қ,аспекты қ зерттеулерге с ү йеніп қ ойылады.

Облитерациялық эндоартериит-көбіне кіші және орта калибрлі артериялар және тұлғанның төменгі бөлігі жиі зақымданады.Такаясу артериитіне тұлғадан жеғары қарай зақымдану тән (бұғанаасты,ұйқы артерия лары).

Инфекциялық эндокардит- эндокард,журек қақпақшалары,жақын орналасқан қантаймырсының ішкі қабықшасын,яғни интиманны босым зақымдайтын инфекциялық- қабынулық ауру.Такаясу ауруына аортальды жетіспеушілік және науқастарта қолдардың ұстамалы ақсақтығы,АҚ ассимметриялылығы,иық артерия сында пульстің жейылуы және таймыр шусының естілуі тән.

Хортон ауруы - темпоральный артериит – самой артерия ссының босым зақымдалуына байланнысты аталған.70 жеғары әйел адамдар жиі шалдығады.Самай артерия сын ұстап қарағанда тығыздалуы,аурусезімі және пульстің жеғалуы жиі байқаллоды.Ішкі ұйқы артерия ссының термақтары зақымдалуына байланнысты бас мииның сәйкес бөлігінде ишемиялық инсульт демиды

Мерез-венерологиялы қ ауру. Қ оздыр ғ ышы боз ғ элт трепонема. Мерездік аортит-к ө біне ө рлемелі аорта за қ ымданады,ішкі қ работы тегіс емс,интим ада к ө птеген торты қ тар қ атпар т ә різді болып жена лады(шагрень тері).Аорта диффузды ке ң ейіп,эластикалы қ қ асиеті т ө мендейді.

Аортанны ң ө рлемелі ж ә не дистальды б ө лігінде қ апшы қ т ә різді ке ң еюі(аневризма).Иы қ бас сабауы ұ сын стрелка.Боз ғ элт трепонема антигеніне иммунофлюоресцентті анализ о ң.

Лаборатортық көрсеткіштер 1. Нормохромды,нормоцитарлы анемия 2. СОЭ 3. С-реактивті белок, фибриноген 4. Гипергаммаглобулинемия 5. Антиэндотелиальды антидене 6. АNA

Аспаптық зерттеу Офтальмологиялы қ зерттеуде к ө руді ң нашарлауы,к ө з т ү бі артерия ларсыны ң ке ң еюі,аневризма лары,скотома(перифериялы қ к ө ру займа ғ сыны ң ә лсіреуі немсе м ү идем к ө рінбеуі) Ангиография,аортография,ультрадыбысты қ ангиодопплерографиялы қ зерттеулерде аорта ж ә не оны ң терма қ тарсыны ң толы қ немсе сегменттік окклюзиясы к ө рінеді. Реоэнцефалографияда бас миы қ анайналымсыны ң азаюы,ЭЭГ бас миины ң функциональды белсенділігі т ө мендегені бай қ аллоды.

Такаясу артериитінің критерилері 1. Әйелдік жсыныс жестан төмен-2 3. Артериялық гипартензия және АҚ ассимметриялығы-3 4. Иық артерия сында пульсацияның төмендеуі және таймыр шусының естілуі-4 5. Абдоминальдік ишемия синдромы-2 6. Қолдардың ұстамалы ақсақтығы-3 7. Ишемиялық энцефалопатия-2 8. Тамырлардың артериографиялық немсе допплерографияық өзгерістері-5 Сенімді диагноз 10 ұпай,7-9 ұпай күдікті

Емі I. Мақсаты таймыр қабырғасындағы жедел қабынуды басу 1) ГК: преднизолон, метилпреднизолон дозасы 1 мг\тәул 1 ай, содна соң10 мг\тәул (сүйемелдеуші доза); немсе пульс – терапия метилпреднизолон 1000 мг\тәул 3 күн 1) Цитостатик: циклофосфан 200 мг бұлшықетке 1 р\нед, метотрексат per os15 мг Контроль ОАК, ОАМ 1 р\мес. II.Патогенетикалық терапия 1) Ангиопротектор (кавинтон) 2) Антикоагулянт (гепарин или НМГ – клексан) 3) Антиагрегант (аспирин, курантил) 4) Антигипартензивные средства (БАБ, иАПФ) 5) СЕҚҚДЗ

Хирургиялық емі Протез салу Шунттау Стент салу Хирургиялық емнің көрсетпелері: -аорта аневризмассының ажырауы -аорта коарктациясынан болған ауры гипартензия -бүйрек артерия ссының стенозы -ұйқы артерия ссының қос жақты стенозы немсе окклюзиясы -аорта қақпағсының ауры шамасыздығы

Болжамы Өмір ұзақтығы аурудың асқынуларына,консервативтік және хирургиялық емнің тиімділігіне тәуелді.Өлімнің себе птері- жүрек шамасыздығы,миокард инфаркті,бас миы қанайналымсының бұзылыстары

Қорытынды Аортанның және оның негізгі термақтарсының гранулемалық қабынуы. Өте сирек кездасетін ауру. Көбінасе жетпеген жас және орта жестағы әйелдер шалдығады. Бұл ауру да таймырлар иммунды комплекстік механизме зақымдаллоды.Аурудың өршу кезінде қан құрамында антиаорталық антиденелер аннықталлоды.

Лыскина Г. А., Успенская Е. В. Клиническая картина, диагностика и лечение неспецифического аортоартериита у детей Сыволап В. В., Курилец Л. О. Случай синдрома Такаясу в клинической практике Медицинский журнал Қолданнылған әдебиеттер