Мади Ботакоз 7/100 ВБ Астана гг.

В основе патогенеза ТТК лежит нарушение трех основных внутриклеточных процессов. Такими процессами являются энергообразующая функция кардиомиоцита (окислительные фосфорилирование, гликолиз), синтез белковых структур и специфическая функция (сокращение кардиомиофибрилл). Экспериментательно установлено что при ТТ возрастает потребление кислорода миокардом. При этом значительно увеличиваются количество митохондрий и их функциональная активность что приводит к усилению продукции аденозинтрифосфат (АТФ).

Однако при тяжелом ТТ не смотря на увеличение потребления кислорода, его утилизация миокардом не только не увеличивается,а,наоборот значительно снижается это обусловлено нарушением процесса окислительного фосфорилирование, в основе которого лежит нарушение активности рта ферментов, участвующих в окислительных реакциях. При тяжелом ТТ часто называют болезнью митохондрий, объясняя снижение функционального резерва сердца за счет торможения синтеза белка.

Условно в своем ТТК проходит три патогенетические стадий: гиперкинетическая (ФВ ЛЖ превышает нормальные значения, при физической нагрузке не возникает ее прироста). Нормокинетическая – компенсаторная стадия при которой наблюдается обратимая гипертрофия при нормальном сердечном выбросе. Гипокинетическая – собственно кардиомиопатия (низкие фракция выброса, УО, гипертрофия и дилатация полостей сердца), клинически соответствующая СН.

Нарушение ритма сердца Избыток ТГ сопровождается увеличением числа б – АР в некоторых тканях, в том числе и в миокарде. Преимущественные развитие предсердных,а не желудочковых нарушений ритма при ТТ обьясняетс прежде всего высокой чувствительностью автономной к аритмогенному действию избытка ТГ, вероятно в связи более высокой плотностью б-АР кардиомиоцитов а также различной автономной иннервацией предсердий и желудочков. Синусовая тахикардия является наиболее частым проявлением поражения миокарта при ТТ встречается у 42-78% пациентов, ФП составляет 7-15%, суправентрикулярное экстрасистолия 5-7%, трепетание предсердий 1,4%.

Четкая корреляция между уровнем ТГ и частотой ночного сердечного ритма,который в наименьшей степени подвержен симпатическим стимулом, вероятно свидетельствует о том что ТГ оказывает непосредственное влияние на проведение импульсов в сино-атриальном узле, побуждая к частой ритмической импульсации. Постоянное воздействие избытка ТГ приводит к истощению его функций, развитию синдрома слабости синусового узла и переходу на патологический ритм. Кроме того при ТТ происходит ускорение спонтанной диастолической деполяризации в клетках синусового узла что создает условия для более частой генерации электрических импульсов и обусловливает развитие ФП. Супровитрикулярные экстрасистолия, сохраняющаяся после достижения стойкого эутиреоидного состояния, может приводить к развитию ФП.

Для пациентов с ТТ и начальными проявлениями поражения сердца характерно СН ( с высоким сердечным выбросом ). При этом ФВ на % превышает нормальные значения в дебюте ТТ высокий сердечный выброс обусловлен уменьшением периферического сосудистого сопротивления в результате вазодилатации под воздействием Т3, повышение ЧСС в покое, усиление сократимости миокарды и увеличение ОЦК. Еще реже причины возниукновения застойной СН при ТТ является митральная регургитация и деформация створок митрального клапана в результате дилатации ЛЖ. По данным Cavallo симптомы застойной СН у детей с тяжелым ТТ, исчезали после нормализации тиреоидной функции.

В настоящее время доказано, что гиперфункция сердца при ТТ неизбежно приводит к его гипертрофии с 30-50% увеличением массы миокарта. Гипертрофия ЛЖ при ТТ может быть связана либо с повышенным синтезом белка под действием избытка ТГ, либо с увеличением рабочей нагрузки на миокард. Гипертрофия ЛЖ при ТТ выражена умеренно и сочетается с дилатацией полости сердца, что подтверждается данными ЭхоКГ : утолщзение задней стенки ЛЖ МЖП, увлечение КДО и массы миокарта ЛЖ. Сократительная функция сердца при этом находится в пределах нормы, что соответствует норма кинетической стадии ТТК. На этой стадии при своевременном назначении тиреостатической терапии, гипертрофия миокарта является обратимой.