ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Кафедра факультетской хирургической стоматологии Олег Исайкин Опухолеподобные новообразования челюстей

Классификация К опухолевидным заболеваниям челюстей относятся: Фиброзная дисплазия Монооссальная Полиоссальная Херувизм Эозинофильная гранулема

Фиброзная дисплазия Фиброзная дисплазия челюстных костей - доброкачественное опухолеподоб­ное разрастание клеточно-волокнистой ткани без образования капсулы, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластический изменённой кости.

Этиология и патогенез Причинами развития данного вида дисплазии окончательно не изучены и до конца ясны. Сегодня принято считать, что в основе данного заболевания находится опухолеподобные процессы, связанные с нарушениями развития остеогенной мезенхимы. Фиброзная дисплазия очень часто начинает развиваться в детском возрасте, однако не исключается ее возникновение в зрелом и пожилом возрасте. Данная патология чаще встречается у лиц женского пола.

Классификация В зависимости от имеющегося распространения патологического процесса принято различать две основные формы фиброзной дисплазии: Монооссальная форма (85%). Поражается только одна кость. Данная форма фиброзной дисплазии может возникать в любом возрасте. Полиоссальная форма (15%). При данной форме одновременно поражено сразу несколько костей по одной стороне тела. Данная форма дисплазии может сочетаться с меланозами кожных покровов и различными эндокринными патологиями. Полиоссальная форма возникает в детском возрасте, поэтому у пациентов отмечается выраженная диффузная деформация костей скелета предрасположенность к переломам.

Патологическая анатомия Пораженные кости в начале развития заболевания сохраняют свою форму и размеры. Затем появляются очаги «вздутия», деформации костной ткани, её удлинения или укорочения. На распилах костей определяются строго ограниченные очаги белого цвета, имеющие в себе красноватые вкрапления. Данные очаги обычно округлой либо удлиненной формы, порой сливающиеся между собой. Костномозговой канал костей при этом является расширенным или заполненным новообразованными тканями.

Микроскопическое исследование Соединительнотканная строма с костными трабекулами примитивного строения, миксоидными изменениями, иногда формируются структуры типа цементом, очаги хондроидной ткани, кисты. Костные трабекулы лишь иногда ограничены остеобластами. Цитологическая атипия и митозы не характерны. В очень редких случаях может наблюдаться атипизм клеток, связанный с дегенеративными или регрессивными изменениями.

Клиническая картина Боли различной интенсивности, искривление и деформация костей, патологические переломы. Рентгенологически литическое поражение с чёткими контурами и склерозированными краями; может быть вздутие кости, патологический перелом.

Лечение Краевая резекция кости с последующей пластикой дефекта. При выраженных деформациях костей, краевая резекция должна сочетаться с корригирующими остеотомиями с накостным или внутрикостным остеосинтезом. Показаниями к проведения данных вмешательств являются прогрессирующие деформации, множественные, долго или несрастающиеся переломы и болевой синдром, который не купируется применением лекарственных средств. При распространенной форме заболевания, сопровождающейся повышенным содержанием щелочной фосфатаз, эффективным может являться использование кальцитонина. Прогноз для жизни, как правило, благоприятен. Вместе с тем возможен переход очага в доброкачественную опухоль неоссифицирующуюся фиброму или гигантоклеточную опухоль кости.

Херувизм Херувизм (семейно-наследственная фиброзная остеодисплазия) редкое генетическое заболевание, вызывающее дефект нижней части лица в виде симметричного утолщения нижней челюсти или обеих челюстей

Этиология Херувизм малораспространённое заболевание (в 2007 году описано около 250 больных). Херувизм заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. В 80% случаев при данном заболевании обнаруживают мутацию в гене SH3BP2. В остальных 20% мутация происходит в неустановленном гене.

Патогенез Патологическая активность гена SH3BP2 влияет на иммунную систему, вызывая её гиперчувствительность, и остеокласты. В результате возникает воспаление, в первую очередь нижней челюсти (хотя в процесс может вовлекаться и верхняя). Воспаление активирует остеокласты, которые, в свою очередь, разрушают кость. В комбинации с воспалением это ведёт к образованию кист и увеличению челюсти.

Микроскопическое исследование Изменения при херувизме не являются новообразованием, так как в отличие от гигантоклеточной опухоли отсутствует гиперплазия остеокластов и остеобластов. Гистологическим методом обнаруживают большое количество клеточно-волокнистой фиброзной соединительной ткани с узелками из скоплений остеокластов с округло-овальными мономорфными ядрами

Клиническая картина Начало патологического процесса при херувизме, вероятно, относится к эмбриональному периоду. Заболевание обнаруживают в первые годы жизни, как правило, до 57 лет с возникновением симметричного поражение углов и ветвей нижней челюсти (иногда поражается и верхняя челюсть). Макроскопически можно обнаружить бугристости и безболезненные образования. При наступлением половой зрелости процесс протекает менее активно и заканчивается после 40 лет

Клиническая картина Рентгенологическим методом при херувизме можно установить близкое к симметричному двустороннее вздутие тела и углов нижней челюсти, неравномерное истончение кортикального слоя, множественные очаги разрушения костной ткани в форме кист разных размеров. На верхней челюсти может возникать вздутие в переднем отделе с аналогичной структурой. На боковых участках верхней и нижней челюсти зоны деструкции всегда разграничены участком неизменённой кости

Лечение Лечение херувизма хирургическое. Как правило, операцию осуществляют детям в возрасте от 5 до 15 лет. Техника проведения хирургического вмешательства выбирается индивидуально в зависимости от степени тяжести и течения болезни. Также больным осуществляется ортодонтическое лечение. При поражении верхней челюсти возможно вовлечение в патологический процесс орбиты, в результате чего возникает диплопия, которая требует консультации и лечения у офтальмолога. Прогноз для жизни и трудоспособности благоприятный, возможна полная коррекция симптомов хирургическим путём.

Эозинофильная гранулёма Эозинофильная гранулема (болезнь Таратынова, гистиоцитоз Х) – в основе заболевания лежит гиперплазия ретикулоэндотелиальных элементов костного мозга с большим количеством эозинофильных лейкоцитов.

Этиология и патогенез Харак­теризуется гиперпластическим процессом, повышением пролиферативной способности ретикулоэндотелиальных элементов костного мозга с наличием эозинофильных лейкоцитов. Кость рассасываются и замещается разрастающейся ретикулярной тканью. Подразделяется на три формы: очаговую, диффузную и множественную. Гистологически очаг поражения построен из однородных крупных клеток типа гистиоцитов с большой примесью эозинофи­лов. Течение эозинофильной гранулемы доброкачественное. Ее относят к группе гистиоцитозов.

Клиническая картина Очаговая форма не имеет клинических признаков, рентгенологически определяется «дырчатый» остеолитический дефект округло-овальной формы с четкими краями. Начальными симптомами при диффузной форме будут зуд, нерезкие боли в области интактных зубов, кровоточивость десен, гнилостный запах изо рта, расшатывание зубов с постепенным обнажением корней. Рентгенологически проявляется деструктивными изме­нениями с выраженной горизонтальной резорбцией кости меж­зубных перегородок, процесс может распространяться на тело и ветвь челюсти в виде диффузного поражения альвеолярного отростка и тела челюсти. В ряде случаев в периферической крови увеличивается количество эозинофильных лейкоцитов до 812%.

Клиническая картина При очаговой форме очаги деструкции кости одиночные, дырчатые, без поражения альвеолярного отростка. При диффуз­ной форме поражаются межзубные перегородки альвеолярного отростка по типу горизонтального рассасывания.

Лечение Хирургическое с последующей лучевой терапией. При единичных очагах эозинофильная гранулема кости оканчивается выздоровлением после выскабливания гранулемы из пораженного участка кости. Костный дефект в значительной части случаев заполняется через несколько месяцев, полное же восстановление кости наступает в течение года и более. Некоторые авторы после выскабливания больших очагов эозинофильной гранулемы производят пересадку здоровой кости в образовавшийся дефект или заполняют полость костной ауто стружкой или лиофилизированной гомостружкой. При множественных очагах эозинофильной гранулемы кости показана рентгенотерапия, которая дает отличные результаты. Описаны случаи спонтанного излечения этого заболевания. Прогноз эозинофильной гранулемы кости благоприятный.

Спасибо за внимание!