ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Кафедра стоматологии детского возраста и ортодонтии Олег Исайкин 5 курс, 2 группа Гемифациальная микросомия Москва, 2015

Определение Для идентификации деформаций лица, связанных с нарушением развития первых и вторых пар жаберных дуг, характеризующихся недоразвитием одной половины лица, в специальной литературе используется термин «гемифациальная микросомия» (hemifacial microsomia - HFM). Альтернативные названия: ото краниостеноз, черепно-лицевая микросомия, латеральная фациальная дисплазия, синдром первой и второй пары жаберных дуг, окулоаурикуловертебральная дисплазия, синдром Гольденхара (Goldenhar).

Клинические проявления Из самого названия синдрома следует, что при гемифациальной микросомии (HFM) страдает одна половина лица, однако более чем в 15% случаев в большей или меньшей степени страдает и другая его половина. Наиболее характерными признаками синдрома HFM являются недоразвитие половины нижней челюсти и ушной раковины. Обычно степень недоразвития ушной раковины пропорциональна степени поражения нижней челюсти.

Клинические проявления Из самого названия синдрома следует, что при гемифациальной микросомии (HFM) страдает одна половина лица, однако более чем в 15% случаев в большей или меньшей степени страдает и другая его половина. Наиболее характерными признаками синдрома HFM являются недоразвитие половины нижней челюсти и ушной раковины. Обычно степень недоразвития ушной раковины пропорциональна степени поражения нижней челюсти.

Клинические проявления При синдроме HFM принято различать три основных типа скелетной деформации. Тип 1 - нижняя челюсть и суставная ямка на стороне поражения маленькие с короткой ветвью. Тип 2 - ветвь нижней челюсти на стороне поражения короткая и неправильной формы. Этот тип делится на две подгруппы в зависимости от положения ВНЧС: тип 2 а - ВНЧС на пораженной стороне находится в приемлемом функциональном положении по сравнению с противоположной стороной; тип 2 б - ВНЧС смещен вперед, вниз и внутрь. Тип 3 заключается в полном отсутствии ветви нижней челюсти, суставной ямки и ВНЧС.

Клинические проявления Кроме этого, у пациентов с HFM могут быть нарушения слуха, гипоплазия мягких тканей лица, отсутствие жирового комка Биша и подкожной мышцы шеи. Со стороны костей черепа встречаются плагиоцефалия, гипоплазия верхней челюсти, скуловой кости и черепных костей. Крайне редко встречаются анкилоз височно-нижнечелюстных суставов и микроцефалия. Снижение интеллекта у пациентов с синдромом HFM встречается редко.

Диагностика Наибольшей информативностью обладают исследования, выполненные на компьютерном томографе. Возможность вращать трехмерное изображение черепа, видеть его с разных сторон и изнутри способствует наилучшему пониманию причин деформации черепа, взаимосвязей отдельных деформированных его участков с другими костями и дает хирургу возможность наиболее точно спланировать и спрогнозировать результат оперативного вмешательства.

Лечение Цель лечения пациентов с HFM заключается в восстановлении лицевой симметрии (костной и мягкотканой) и нормализации окклюзии. Хирургические этапы лечения включают: применение компрессионно-дистракционного остеогенеза, эндопротезирование ВНЧС, реконструктивные операции: остеотомия верхней и нежней челюсти, пластические операции.

Лечение Операция проводится под эндотрахеальным наркозом. Разрезом до 6 см в полости рта по переходной складке на стороне поражения скелетируют ветвь нижней челюсти. Намечют линию остеотомии: бором или пилой распиливают наружный кортикальный слой, а по переднему и заднему краю ветви нижней челюсти распиливают наружную и внутреннюю кортикальные пластинки (внутренняя кортикальная пластинка в средней части сохраняется). Устанавливают внутриротовой накостный КДА, предварительно раскрученный на мм, для того чтобы в последующем можно было провести компрессию. Сверлом диаметром 1,6 мм формируют отверстия под винты. Отверстия сверлят через 2 кортикальных слоя. Глубиномером определяют протяженность отверстий. На основании этого подбирают самонарезающие винты необходимой длины диаметром 2 мм. Аппарат фиксируют к костным фрагментам так, что винты проходят через 2 кортикальных слоя. Винты закручивают до упора. Остеотомом надламывают внутреннюю кортикальную пластинку.

Лечение Осуществляют компрессию костных фрагментов. Гемостаз проводится по ходу операции. Рану послойно ушивают. Затем делают разрез по переходной складке от бугра верхней челюсти одной стороны до бугра противоположной стороны. Скелетируют верхнюю челюсть с двух сторон. К верхней челюсти на пораженной стороне фиксируют внутриротовой на костный КДА не менее 12 шурупами диаметром 2 мм и длиной не более 5-7 мм. Аппарат фиксируется под углом к средней линии так, чтобы во время дистракции обеспечить расхождение костных отломков в виде клина, вершина которого расположена в области скул альвеолярного гребня здоровой стороны. Выполняют остеотомию сошника, а так же верхней челюсти на уровне грушевидных отверстий с двух сторон с проведением остеотомии в области крыло верхнечелюстного сочленения на здоровой и пораженной стороне. Проводится компрессия. Осуществляется гемостаз походу операции. Рану послойно ушивают.

Спасибо за внимание!