ГБОУ ВПО БАШКИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ Кафедра терапевтической стоматологии с курсом ИДПО Идиопатические заболевания пародонта Преподаватель: к.м.н., доцент Астахова М.И. Выполнил: студент группы Ст-402 в Матвеева А.В. Уфа Зав. Кафедры: д.м.н., профессор Герасимова Л.П.

Идиопатические заболевания пародонта (idios - составная часть греч. слов, означающая «особенный», «необычный» + pathos - страдание, болезнь, - возникающее без видимых причин, характеризующееся неясным происхождением). В большинстве случаев общие проявления идиопатических поражений пародонта с прогрессирующим лизисом кости настолько характерны, что причины деструкции тканей пародонтального комплекса ясны. Однако иногда изменения в полости рта, в частности в пародонте, оказываются первичными, и от стоматолога зависит диагностика общего патологического процесса. Основным отличием этой группы поражений пародонта является неадекватность глубины и интенсивности деструкции связочного аппарата и кости альвеолярных отростков характеру местных патогенных факторов и возрасту пациентов, отсутствие должного эффекта общепринятых лечебных мероприятий.

Для них характерны следующие признаки: 1.Неуклонное, как правило, быстрое прогрессирование выраженных процессов разрушения всех тканей пародонтального комплекса (десны, периодонта, костной ткани) на протяжении 2-3 лет, сопровождающееся выпадением зубов; 2. Сравнительно быстрое образование пародонтальных карманов с гноетечением, смещением и расшатыванием зубов; 3. Своеобразные рентгенологические изменения с преобладанием вертикального вида резорбции костной ткани и образованием костных карманов, кистообразный вид деструкции и полное растворение костной ткани (остеолиз) за сравнительно короткий период времени.

Гистиоцитоз Х Гистиоцитоз X (икс), лангергансоклеточный гистиоцитоз термин, обозначающий группу заболеваний с невыясненной до конца этиологией, при котором патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами, и эозинофилы активно размножаются, особенно в лёгких и костях, что вызывает формирование рубцовой ткани. Предполагается, что в основе гистиоцитоза X лежит некий иммунопатологический процесс, способствующий пролиферации гистиоцитов.

Различают 3 формы лангергансоклеточного гистиоцитоза: Болезнь Хенда Шюллера Крисчена, Болезнь Абта Леттерера Зиве, Болезнь Таратынова или эозинофильная гранулёма. Заболевания отличаются как по течению, так и по прогнозу, но так как это 3 формы одного заболевания, могут наблюдаться их взаимные переходы.

Болезнь Хенда Шюллера Крисчена Это хронический системный прогрессирующий гистиоцитоз, характеризующийся инфильтрацией различных органов и тканей атипичными гистиоцитарными элементами. Характеризуется триадой симптомов: множественные дефекты плоских костей, экзофтальм и несахарный диабет. Этиология и патогенез заболевания до конца не изучены, наиболее часто встречается у детей в возрасте 45 лет, значительно реже у взрослых. Клинически проявляется образованием множественных опухолевидных гранулематозных разрастаний в костях, внутренних органах, коже, лимфатических узлах, печени и селезенке. Гранулемы образуются в различных костях (череп, челюсти, ребра, таз, лопатка и др.) и паренхиматозных органах (печень, селезенка, лимфатические узлы, легкие и др.).

При поражении костей проявляется частый симптом болезни - боль в костях, при вовлечении в процесс легких кашель, одышка. Заболевание имеет хроническое течение и медленно прогрессирует. Помимо поражений костей развиваются полиурия и двусторонний экзофтальм, увеличение печени и селезенки, отставание в физическом развитии, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея.

В полости рта в стадии выраженных клинических проявлений усиливается кровоточивость, рыхлость десен, появляются язвенно- некротический процесс и глубокие пародонтальные карманы. Вследствие поражения кости челюсти обнажаются шейки зубов и они становятся подвижными. Характерно, что десневой край, обнаженные шейки и корни зубов, изъязвленные поверхности покрываются оранжево-желтым налетом (в результате специфического окрашивания разрушающихся ретикулоцитов гранулем).

При рентгенологическом исследовании в челюстях, а также в других костях скелета выявляют множественные дефекты круглой или овальной формы с четко очерченными изъеденными контурами без признаков склеротических изменений по периферии. Размеры очагов варьируют, иногда они занимают обширные участки кости.

При патологоанатомическом исследовании опухолевидных разрастаний установлено, что они состоят из гистиоцитов с примесью рассеянных или лежащих в виде скоплений лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофильных лейкоцит¬тов, главным образом сегментоядерных. Могут встречаться сидерофаги. Характерно наличие большого числа ксантомных (нередко гигантских многоядерных) клеток-макрофагов с пенистой вакуолизированной цитоплазмой за счет накопления холестерина. Диагноз заболевания затруднен в начальной степени, в которой не проявляются специфические симптомы. При выраженной клинике диагноз ставят на основании комплекса клинических и рентгенологических проявлений. Вопрос об окончательном диагнозе решается на основании исследования пунктата опухолевых образований.

Стоматологам важно помнить о возможности появления ранних симптомов в полости рта, сходных с проявлениями генерализованного пародонтита. Отличием является поражение пародонта у детей в раннем возрасте и образование дефектов тела челюсти и других костей скелета. Изменения в тканях пародонта при этом заболевании начинаются с гипертрофического гингивита, позднее на деснах образуются покрытые оранжевым налетом язвы, увеличивается глубина зубодесневых карманов, из них появляется гнойное отделяемое. Увеличивающаяся подвижность приводит к выпадению зубов. На рентгенограмме резорбция костной ткани округлой или овальной формы с ровными или фестончатыми краями.

Лечение. При генерализованных поражениях костей назначают цитостатические противоопухолевые препараты. При очаговых поражениях возможно оперативное хирургическое лечение костных дефектов. Лечение проявлений в пародонте симптоматическое. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Резекция тела, угла, частично ветви нижней челюсти слева с замещением образовавшегося костного дефекта титановым эксплантатом.

Эозинофильная гранулема костей Синоним болезнь Таратынова заболевание, характеризующееся наличием в костях инфильтратов, состоящих из гистиоцитарных элементов, эозинофилов, лейкоциттов, а также нейтрофильных гранулоцитов, лимфоцитов и плазмоцитов. Этиология не известна, рассматривается как один из вариантов гистиоцитоза X. Клинически более чем в половине случаев эозинофильная гранулема кости встречается у детей от 1 года до 15 лет. В 70-80%случаев поражение носит солитарный характер. Как правило, гранулема локализуется в костях черепа, длинных трубчатых костях (бедренной, плечевой), может встречаться в позвонках и костях таза. При множественном поражении очаги отмечаются в различных отделах скелета.

Обычно заболевание проявляется незначительной болью в зоне поражения, припухлостью или образованием опухолеподобного узла (особенно при локализации в черепе). В ряде случаев удается обнаружить слабо выраженную эозинофилию, лейкоциттоз, повышенную СОЭ. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи и др.

При локализации эозинофильной гранулемы в челюстных костях заболеванию присуши некоторые возрастные особенности. У детей грудного возраста на десневых валиках появляются участки некроза серовато-зеленого цвета. После снятия либо отторжения налета обнажаются длительно незаживающие эрозивные или язвенные поверхности. В дальнейшем на этих участках преждевременно прорезываются молочные зубы, которые вскоре становятся подвижными. Выраженные изменения тканей пародонта отмечаются в молочном прикусе: острое воспаление десен, появление подвижности зубов, значительное обнажение их шеек и корней. При прогрессировании заболевания возможна потеря многих зубов, а у детей раннего возраста «секвестрация» зачатков постоянных зубов. В постоянном прикусе в области поражения десна становится синюшной, отечной, выявляются пародонтальные карманы без гнойных выделений, с пышными грануляциями. Вследствие деструкции кости образуются костные карманы, зубы становятся подвижными, после удаления зубов из лунки разрастаются грануляции, образования кости не отмечается.

Рентгенологически выявляют одиночные очаги деструкции кости альвеолярного отростка и тела челюсти с нечеткими контурами без признаков склероза. В отличие от генерализованного пародонтита дефект кости располагается в теле челюсти.

Решающим в диагностике является морфологическое исследование пунктата гранулемы. Основным ее клеточным компонентом являются гистиоциты, в различном количестве встречаются эозинофилы, реже лимфоциты, плазмоциты, нейтрофильные гранулоциты, многоядерные гигантские клетки. Течение эозинофильной гранулемы доброкачественное, прогноз благоприятный. Лечение в большинстве случаев оперативное (кюретаж дефекта или частичная резекция кости). При множественном поражении используют цитостатики в комбинации с кортикостероидными препаратами.

Болезнь Леттерера-Зиве Острый системный прогрессирующий гистиоцитоз. Заболевание характеризуется образованием очагов разрастания атипических гистиоцитов в коже, костях, внутренних органах. Встречается преимущественно в 23-летнемвозрасте.

Заболевание развивается как инфекционный процесс: острое начало, септическая температура, увеличение печени, лимфатических узлов. Нередко начало болезни проявляется вялостью, похудением, нарушением сна, аппетита, наличием высыпаний (чаще на коже головы, околоушной области, туловища) пятнисто-папулезная сыпь темно- красного цвета либо розовые остроконечные папулы. При инволюции папул появляется шелушение или образуются желтоватые корки. Элементы сыпи имеют тенденцию к слиянию. Нередко развиваются очаговые гнойные воспалительные процессы (отит, мастоидит, лимфаденит и др.), увеличение печени и селезенки. Может быть экзофтальм, синдром несахарного мочеизнурения

В тканях пародонта поражение носит дистрофически- воспалительный характер. Вначале развивается острый катаральный гингивит с выраженными отеком, гиперемией, вскоре присоединяется язвенно-некротический процесс, появляются пародонтальные карманы с пышными грануляциями. Возникает патологическая подвижность зубов, обнажаются корни. В результате прогрессирования заболевания зубы выпадают. Рентгенологически отмечают ограниченные очаги деструкции костной ткани, имеющие круглую или овальную форму и локализующиеся в различных участках челюсти: альвеолярном отростке, теле, ветвях. Аналогичные изменения обнаруживают и в других плоских костях черепа, таза, конечностей.

Постоянных специфических изменений в крови нет, однако в ряде случаев наблюдается увеличенная СОЭ, нейтрофилез, эозинофилия, моноцитоз, тромбоиитоз, в тяжелых случаях панцитопения. Патологоанатомические изменения характеризуются явлениями разрастания атипичных гистиоцитов, которые локализуются в коже, костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, печени и т.д. В местах скопления атипичных гистиоцитов обнаруживаются также многоядерные гигантские клетки, лимфоциты, плазмоциты, эозинофилы.

Диагноз заболевания основывается на данных клиники, рентгенологического изучения плоских костей и подтверждается исследованием пунктата или биоптата из очагов поражения. В отличие от генерализованного пародонтита заболевание встречается в раннем детском возрасте, при этом поражается костная ткань не только альвеолярного отростка, но тело, ветви нижней челюсти и другие плоские кости скелета. Лечение проводится цитостатическими (циклофосфан, винбластин и др.) и гормональными препаратами. Прогноз до настоящего времени у большинства детей неблагоприятный (возможна ремиссия вследствие лечения длительностью до 3 5 лет).

Болезнь Гоше Наследственная болезнь, характеризующаяся накоплением глюкоцереброзидов в клетках системы фагоцитирующих мононуклеаров; относится к болезням накопления липидов сфинголипоидозам. Заболевание встречается редко, носит врожденный характер и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Его развитие обусловлено наследственным дефицитом гидролитического фермента глюкоцереброзидазы-b-глюкозидазы.

Различают две формы заболевания: острую, или злокачественную, и хроническую. Злокачественная форма проявляется в первые месяцы жизни ребенка. Отмечается прогрессирующее увеличение селезенки и печени, отставание в физическом и психическом развитии, поражение центральной нервной системы. В крови гипохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Прогноз неблагоприятный, смерть наступает на 12-мгоду жизни. Хроническая форма протекает значительно доброкачественнее. В большинстве случаев она проявляется в юношеском возрасте или у взрослых. Физическое и психическое развитие больных не страдает. Размеры печени и селезенки увеличиваются постепенно, в процесс вовлекаются лимфатические узлы.

В ряде случаев костные поражения могут быть наиболее ранними симптомами и преобладать во всей клинической картине болезни. В длинных трубчатых костях выявляются характерные веретенообразные или булавовидные вздутия с истончением коркового слоя. Такого типа поражения выявляются и в других костях скелета. В челюстных костях, особенно нижней, выявляются очаговые или диффузные участки остеопороза с истончением компактной пластинки. В этих участках наблюдаются пролиферативные изменения десен, образование пародонтальных карманов, патологическая подвижность зубов.

Окончательный диагноз ставят на основании обнаружения в пунктатах селезенки или костного мозга клеток Гоше округлой формы, крупные, с эксцентричным ядром, в цитоплазме содержится гемосидерин и глюкоцереброзиды. Прогноз благоприятный. Лечение. В основном симптоматическое, основной метод лечения хронической формы спленэктомия.

Синдром Папийона-Лефевра Симптомокомплекс, характеризующийся прогрессирующим лизисом альвеолярной кости и выраженным ороговением ладоней и подошв. Это врожденное заболевание, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, представляющее сложный симптомокомплекс нейроэндокринных и обменных нарушений.

Болезнь развивается в раннем детском возрасте. После прорезывания молочных зубов в 2,53 года развиваются выраженные воспалительные проявления в пародонте, первоначально в виде гингивита. Быстро возникает подвижность молочных зубов, образуются пародонтальные карманы с умеренной или обильной экссудацией, нередко появляются абсцессы. Рентгенологически к этому периоду уже отчетливо констатируются изменения кости альвеолярного отростка челюсти в виде деструкции по типу вертикальной атрофии. В результате быстрого прогрессирования заболевания, выраженного лизиса межальвеолярных перегородок зубы выпадают. Поражается костная ткань в области зачатков постоянных зубов, но сами зачатки не вовлекаются в патологический процесс. Характерно, что патологический процесс локализуется только в альвеолярном отростке. Не наблюдается изменений в беззубой челюсти.

Синдром Папийона-Лефевра (6-летняя девочка): различают все зачатки постоянных зубов, зачатки зубов мудрости еще незаметны, характерные аномалии положения и прорезывания зубов, дистрофия альвеолярного отростка, генерализированная пародонтопатия

После потери молочных зубов клинически патологический процесс затихает воспалительные проявления в пародонте прекращаются. После прорезывания постоянных зубов дистрофически-воспалительный процесс в пародонте рецидивирует. Появляется резко выраженное воспаление десен, образуются пародонтальные карманы с обильным гнойным отделяемым. Зубы становятся подвижными. Изменения в альвеолярной кости характеризуются выраженной резорбцией. Прогрессирование процесса приводит к образованию множественных глубоких костных карманов. Подвижность зубов увеличивается и они постепенно в течение 34 лет выпадают. Дистрофически-воспалительные изменения в пародонте прогрессируют до полного лизиса кости альвеолярного отростка. После этого заболевание прекращается и поражения кости челюсти не отмечается.

Одновременно с изменениями в полости рта развивается кератодермия ладоней и подошв: кожа становится толстой, сухой с выраженным шелушением и образованием трещин. Кожа на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов заметно ороговевает. Отмечается изменение ногтей они становятся неровными, тусклыми. Возможно увеличение лимфатических узлов, нарушение функции щитовидной железы.

Лечение заболевания и дистрофически-воспалительных проявлений в пародонте симптоматическое, поскольку даже хирургические методы (кюретаж, радикальные операции на пародонте) не приводят к стабилизации патологического процесса. Показано рациональное протезирование в основном съемными протезами.