ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ БЕРЕМЕННОСТЬ Кафедра акушерства и гинекологии 1

ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ – аутоиммунное заболевание, обусловленное воздействием антитромбоцитарных АТ и/или циркулирующих иммунных комплексов на мембранные гликопротеиновые структуры тромбоцитов, характеризующееся тромбоцитопенией (менее 100 х 109 /л), проявляющееся геморрагическим синдромом и осложняющим течение беременности и родов

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ первичная иммунная тромбоцитопения вторичная иммунная тромбоцитопения (на фоне системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, вирусных инфекций, включая вирусный гепатит С, цитомегаловирусную инфекцию и ВИЧ, воздействие некоторых препаратов).

По течению: острая форма (менее 6 месяцев) хроническая форма (с редкими рецидивами, с частыми рецидивами, с непрерывно рецидивирующим течением). По периоду болезни различают: обострение (криз) клиническая компенсация (отсутствие проявлений геморрагического синдрома при сохраняющейся тромбоцитопении) клинико-гематологическая ремиссия.

Жалобы на периодические носовые, десневые кровотечения, обильные длительные менструации, появление на коже геморрагической сыпи и кровоизлияния. При присоединение анемии жалобы на слабость, утомляемость, головокружение. Физикальное исследование: экстравазаты располагаются на коже конечностей, особенно ног, на животе, груди и на других участках тела. Лабораторные исследования: в клиническом анализе крови выявляют тромбоцитопению различной степени тяжести. Уровень тромбоцитов в период обострения колеблется в пределах 1- 3 х 104 /мкл, однако в 40% случаев определяют единичные тромбоциты. При исследовании гемостаза выявляют структурную и хронометрическую гипокоагуляцию.

ЛЕЧЕНИЕ Цели лечения: целью лечения иммунной тромбоцитопении является достижение уровня тромбоцитов, обеспечивающего адекватный гемостаз, профилактика тяжелых кровотечений, угрожающих жизни больной, в течение всего периода беременности.

ПЕРВАЯ ЛИНИЯ ТЕРАПИИ В течение первых двух триместров терапию начинают при наличии клинических проявлений тромбоцитопении. Уровень тромбоцитов, равный тыс./мкл. считается безопасным. Варианты терапии первой линии иммунной тромбоцитопении во время беременности – кортикостероиды, внутривенный человеческий иммуноглобулин. Назначения препаратов второй линии с цитостатическим действием и спленэктомии применяются, когда предполагаемая польза для матери превышает возможный риск. К первой линии терапии относят глюкокортикостероиды, внутривенный человеческий иммуноглобулин.

Преднизолон назначается в дозе 0,5-2 мг/кг/сут в/в или внутрь до достижения прироста уровня тромбоцитов более х 109 /л и купирования геморрагического синдрома. Это может потребовать от нескольких дней до нескольких недель. Достигнув ответа, лечение продолжается в той же дозе и на 22-й день преднизолон отменяется одномоментной. Общая продолжительность терапии преднизолоном не должна превышать 3 – 4 недели. Внутривенный иммуноглобулин назначается в дозе 1 г/кг за 1-2 введения в течение 1-2 суток (предпочтительнее) или 0,4 г/кг/сут в течение 5 дней. Эффект терапии нестойкий и продолжительность ответа на внутривенный иммуноглобулин обычно небольшая. Препарат рекомендуется назначать с целью подготовки к оперативному вмешательству, в том числе спленэктомии.

ТЕРАПИЯ ВТОРОЙ ЛИНИИ Ритуксимаб 375 мг/м 2 еженедельно, 4 введения Антагонисты рецепторов ТПО элтромбопаг мг, ежедневно, перорально ромиплазмин 1-10 мг/кг подкожно, 1 раз/неделю Винкристин – общая доза 6 мг (1-2 мг – инфузия 1 раз/нед); Винбластин – общая доза 30 мг (инфузии по 10 мг 1 раз/нед); Азатиоприн 1- 2 мг/кг (максимально 150 мг/сут) Циклоспорин А 5 мг/кг/сут 6 дней, затем 2,5-3 мг/кг/сут

СПЛЕНЭКТОМИЯ В особо тяжелых случаях и при неэффективности комплексной консервативной терапии показано хирургическое удаление селезенки как источника выработки антитромбоцитарных АТ и органа разрушения тромбоцитов. Эффективность спленэктомии достигает 80 %. В 20 % отмечается рецидив.

Родоразрешение: Введение родов через естественные родовые пути под прикрытиям ГКС. Кесарево сечение проводятся по акушерским показаниям и при тяжелом обострении основного заболевании с некупируемым кровотечением или угрозе кровоизлияния в ЦНС, когда одновременно необходима спленэктомия по жизненным показаниям.